Convertase je kompleks encimi to je del komplementarnega sistema. Sistem dopolnil pa je pomemben sestavni del sistema imunski sistem.
Kaj je konvertaza?
Convertase je kompleks encimi ki krožijo v kri in je del sistema komplementa. Sistem dopolnil pa je pomemben sestavni del sistema imunski sistem. Poznani sta dve različni obliki konvertaze. Ena oblika se tvori po klasični poti iz komplementarnih delov C4b, C2a in C3b. Druga oblika nastane po alternativni poti iz faktorjev komplementa tipa C3b. Vendar imata obe obliki enako funkcijo. Aktivirajo faktorje komplementa in tako igrajo pomembno vlogo pri imunski obrambi.
Funkcija in vloga
Convertaza je ena od kritičnih komponent sistema komplementa. Sistem komplementa spada v nespecifično humoralno obrambo imunski sistem. Humoralni obrambni sistem je sestavljen iz različnih beljakovin ki nenehno krožijo v kri, limfnain medcelična tekočina. V nasprotju z obrambnimi celicami se ne morejo aktivno preseliti na neko lokacijo. The beljakovin (beljakovine) so nespecifični, ker niso usmerjeni proti določeni vrsti patogena. Sistem komplementa je sistem, ki je sestavljen tudi iz plazme beljakovin. Na eni strani sodeluje pri odzivu protiteles in na drugi strani v prirojeni imunski sistem. Več kot 30 različnih beljakovin pobotati se sistem komplementa. So bodisi raztopljeni v kri ali vezani na celice in so namenjeni obrambi pred mikroorganizmi, kot so bakterije, virusi ali glive. Sistem komplementa pokriva površino patogeni. V medicinski terminologiji je ta postopek znan tudi kot opsonizacija. Opsonizacija fagocitom omogoča, da prepoznajo, da gre za patogen. Fagociti ga lahko uničijo šele, ko je patogen opsoniziran. Sistem komplementa sproži tudi različne vnetne odzive. To naj bi podprlo telo v boju proti patogeni. Deli nekaterih beljakovin komplementnega sistema privabljajo tudi nadaljnje fagocite na mesto okužbe. Tako delujejo kot kemokini. Poleg tega lahko beljakovine komplementa uničijo bakterije neposredno. Da pa bi sistem komplementa sploh lahko začel delovati, ga je treba aktivirati. Razlikovati je mogoče tri različne poti. Končni produkt vseh treh poti je konvertaza, ki nastane na površini ciljnih celic. Konvertaza sproži kaskado cepitve. To kemotaktično privlači levkociti (bele krvničke), poveča aktivnost fagocitov in končno sproži raztapljanje (lizo) ciljne celice. Po eni strani lahko sistem komplementa aktiviramo po klasični poti. Protitelesa igrajo pomembno vlogo v tem procesu. Če se sistem aktivira z lektinom, ki veže manozo, se to imenuje pot lektina. Tretja pot je spontana in od protiteles neodvisna alternativna pot.
Bolezni in motnje
Proteini komplementa, ki jih aktivira konvertaza, imajo močne destruktivne lastnosti celic. Če niso na primer regulirani, če jih konvertaza prekomerno aktivira, so lahko odgovorni za poškodbe tkiva in povzročajo ali negativno vplivajo na različne bolezni. Ena resna bolezen, pri kateri je konvertaza vključena v sistem komplementa, je ledvica vnetje. To je vnetje ledvičnih telesc (glomeruli). The vnetje je bakterijska, kar pomeni, da št patogeni so vključeni. Precej, glomerulonefritis (ledvice vnetje) je imunska reakcija, ki se lahko pojavi po okužbi z streptokoki. Bolezen običajno prizadene otroke, stare med dvema in desetimi leti. Glomerulonefritis vedno pred okužbo z ß-hemolitičnim A streptokoki. Običajno gre za okužbe zgornjega dela dihalni trakt ali koža. To vodi do nastanka protitelesa, ki so usmerjeni po eni strani proti strukturam streptokokne površine, po drugi strani pa tudi proti telesnim lastnim strukturam ledvičnih telescev. The protitelesa krožijo v krvi in se nato odlagajo kot tako imenovani imunski kompleksi na ledvična telesa. Imunski kompleksi so kompleksi antigenov in protiteles. Nastanejo med reakcijo antigen-protitelo. Kot rezultat teh oblog se pojavijo različne reakcije imunskega sistema.Nevtrofilni granulociti, podskupina bele krvničke, migrirajo v ledvična telesa in sproščajo protivnetne snovi. Nato se aktivira sistem komplementa. Pod vplivom konvertaze nastane lizni kompleks. To raztopi beljakovine glomerulne membrane in tako privede do poškodbe membrane. Poleg tega se na območju glomerulov pojavi oteklina. Prvi simptomi se pojavijo en do tri tedne po prvotni okužbi. Vročina, bolečine v trebuhu in glavobol pojavijo. Uničenje glomerulne membrane povzroči, da kri in beljakovine prehajajo v urin. To se imenuje hematurija in proteinurija. Izguba beljakovin povzroči simptome, kot je edem. Hipertenzija se lahko pojavijo tudi med glomerulonefritis. Komplementni sistem je tudi preveč aktiviran s konvertazo med hemolitično uremičnim sindromom (HUS). HUS je bolezen, ki jo običajno povzroči okužba z enterohemoragično Escherichia coli (EHEC). bakterije proizvajajo Shiga toksin. To aktivira sistem komplementa. Za bolezen je značilna poškodba majhne krvi plovila. Posledično se izgubijo velike količine rdečih krvnih celic. Poleg tega pride do zmanjšanja krvi trombociti (trombociti). Med potekom bolezni akutna ledvice pride tudi do okvare. V Nemčiji je hemolitično uremični sindrom najpogostejši vzrok za akutne bolezni ledvice neuspeh pri otrocih. V tipični obliki bolezen spremlja driska. Atipična oblika napreduje brez driska. Vzroka ni znano terapija za bolezen. Približno dva do tri odstotke vseh primerov HUS je usodnih.
