Napoved | Amiotrofična lateralna skleroza (ALS)

Napoved

Poleg že omenjenih možnih simptomov, ki se postopoma poslabšujejo, je pri običajnih oblikah amiotrofične lateralne skleroze pričakovati neustrezno dihalno sposobnost po treh do petih letih po začetnem začetku bolezni, ki ima za posledico smrt bodisi zaradi pljučnica ali skozi zadušitev. Amiotrofična lateralna skleroza je kronična degenerativna bolezen, ki nenehno napreduje. V večini primerov se pojavi pri bolnikih med 60. in 70. letom starosti in ima izredno slabo prognozo s povprečno pričakovano življenjsko dobo 3 leta.

Kdaj točno se pojavijo prvi simptomi in v kolikšni meri ni mogoče predvideti. Zdravilo za zdaj še ni mogoče. Zato je trajanje bolezni težko napovedati in se lahko med posamezniki zelo razlikuje.

Terapija amiotrofične lateralne skleroze je trenutno omejena na lajšanje simptomov, ki se pojavijo. Terapija, ki sledi kurativnemu pristopu, v trenutnem stanju raziskav še ne obstaja. Vendar pa zdaj obstajajo številni pristopi, kako bi lahko izgledala takšna terapija.

ALS sproži smrt tako imenovanih alfa-motonevronov v našem telesu hrbtenjača in možganov steblo. Naloga teh živčnih celic je prenos informacij iz možganov na mišico. Če se te živčne celice zdaj spustijo, ni več mogoče prenesti ukazov za premikanje možganov mišicam in rezultati paralize.

Poudarek raziskav je zdaj na spodbujanju nove rasti takšnih živčnih celic, ki bi nato lahko nadomestile uničene celice in s tem ponovno omogočile prenos informacij. Vendar so ti pristopi še vedno v prezgodaj, da bi lahko podali izjave o njihovi učinkovitosti. Povprečna pričakovana življenjska doba bolnikov z amiotrofično lateralno sklerozo se močno zmanjša.

Predvideva se čas preživetja 3 leta po diagnozi. Vendar pa vsak deseti bolnik preživi več kot pet let. Le pet odstotkov prizadetih živi dlje kot deset let po diagnozi. Verjetno najbolj znan primer bistveno nadpovprečne pričakovane življenjske dobe je Steven Hawking.

Dednost / dedna bolezen

V kolikšni meri je amiotrofična lateralna skleroza dedna bolezen, je v znanosti zelo sporno. Ugotovljeno je bilo, da so podobne genetske spremembe prisotne pri skoraj vseh bolnikih z ALS. V večini primerov so prizadeti različni geni (TARDP, C9ORF72,…), ki povzročajo patološko kopičenje nekaterih beljakovin, ki po razpravi vodijo do smrti teh živčnih celic. Vendar ostaja nejasno, zakaj ta postopek samo posebej vpliva na alfa-motonevrone v hrbtenjača in možgansko deblo.

Ice Bucket Challenge

Za izrazom "Ice Bucket Challenge" se skriva akcija zbiranja sredstev, ki se je začela leta 2014 in katere natančen začetek ni znan. Cilj je bil zbrati čim več denarja, ki je bil namenjen za raziskave in terapijo ALS. Natančen izziv je bil preliti vedro ledene vode Glava in nato v ta namen donirajte 10 €.

Zdaj določite tudi prijatelje, ki jim postavite ta izziv. Tako se je akcija zbiranja sredstev razširila po vsem svetu in za raziskave ALS skupaj prinesla približno 42 milijonov evrov.