Napoved | Ehlers-Danlosov sindrom

Prognoza

Bolniki z Ehlers-Danlosov sindrom običajno imajo običajno pričakovano življenjsko dobo. Vendar pa je bolezen progresivna, to pomeni, da se bolezen vedno poslabšuje zdravje stanje. Kožne rane in izpahi spoji poslabšajo kakovost življenja pacienta, medtem ko velike rupture plovila je lahko življenjsko nevarna. Ehlers-Danlosov sindrom je kronična bolezen za katero še vedno ni vzročnega zdravljenja in s tem tudi zdravila.

To pomeni, da glede na trenutno stanje medicinske tehnologije ni mogoče storiti ničesar o vzrokih za Ehlers-Danlosov sindrom in ga popolnoma ozdravi. Žal se tudi še vedno ne moremo boriti in zdraviti simptomov, ki se pojavijo. Prizadetega pacienta lahko le pozovemo, naj v vsakdanjem življenju vedno pazi, da ga ne obremenjuje preveč spoji in da se izognemo poškodbam kože, če je le mogoče.

Kirurške posege je treba izvajati le v nujnih primerih in če ne obstajajo ustrezne alternative. V večini primerov poteka postopoma z vse večjim poslabšanjem simptomov in poslabšanjem vsakdanjega življenja bolnikov. Glede na vrsto bolezni ima bolezen različne učinke na življenje bolnikov.

Spremembe v spoji včasih vodijo do artroza in artritis zgodaj otroštvo, tako da se otroci kasneje naučijo hoditi in se stopala lahko popačijo. Zaradi povečanega tveganja za odstranitev mrežnice ali krvavitev v mrežnici, je ogrožen tudi vid. Obseg izrazitosti simptomov pri vsakem posamezniku je močno odvisen od vrste Ehlers-Danlosovega sindroma in se zelo razlikuje med posameznimi podtipi.

Pričakovana življenjska doba je za večino vrst Ehlers-Danlosovega sindroma normalna. Vendar pa pri bolnikih z Ehlers-Danlosovim sindromom tipa IV, ki vpliva na plovila, pričakovana življenjska doba se znatno zmanjša zaradi resnih zapletov, kot je tveganje za spontani pretrg anusa arterije, Zlasti aorta (ruptura aorte) ali debelo črevo. Za ženske je približno 37 let, za moške pa 34 let. Ehlers-Danlosov sindrom tipa VI je povezan tudi z zmanjšano pričakovano življenjsko dobo.