Nefrotski sindrom: terapija z zdravili

Terapevtske cilje

Izpiranje edema (vode retencija) ali ascites (trebušna tekočina).
Izogibanje zapletom (albumin pomanjkanje, tromboza / vaskularna bolezen, pri kateri a kri strdek (tromb) nastane v a krvna žila).
Učinkovito zdravljenje sočasnih bolezni

Priporočila za terapijo

Zdravljenje osnovne bolezni (približno 70% ima glomerulno bolezen: glomerulonefritis, Itd.)
Diureza za izpiranje edema, omejevanje soli (<5 g / d); zanko diuretiki po potrebi tudi kalijvarčni diuretiki.
Vnos tekočine glede na stopnjo ledvične insuficience (ledvice slabost) (glej spodnja prehranska priporočila v nefrotski sindrom / vlakno - vode - stimulansi).
Nadomestilo izgub elektrolitov (kri soli) ali izogibanje motnje elektrolitov (nadzor z natančnim očesom) in uravnoteženje tekočine.
Pri hipoproteinemiji (zmanjšana koncentracija skupnih beljakovin v kri po potrebi) albumin infuzija; vnos prebavnih beljakovin glede na stopnjo ledvične insuficience (1-0.35 g beljakovin / kg / d).
ACE inhibitorji (antihipertenzivi), antagonisti receptorjev angiotenzije II (sartanci) v kontraindikacijah.
Terapija sočasnih bolezni:
- Sladkorna bolezen mellitus; opozorilo: št HbA1c (dolgotrajna kri glukoze vrednost) <7-7.5% pri makroangiopatiji (bolezen velikega plovila).
- Hipertenzija (visok krvni tlak): odvisno od stopnje ledvične insuficience; ACE inhibitorji, prva linija agentov; če ne prenašajo AT1 anatagonistov.
- Hiperholesterolemija (pretirano visoko kri holesterol) in ob prisotnosti obstojne proteinurije (povečano izločanje beljakovin z urinom) in drugih dejavniki tveganja: Zaviralci reduktaze HMG-CoA (statini).
- Revmatske bolezni (SLE, RA).
Prednizolon (glukokortikoidi: priporočilo za odmerjanje Mednarodne študije Ledvice Bolezen pri otrocih (ISKDC) * 60 mg prednizon/ m 2KOF / dan, kar ustreza približno 2 mg prednizona / kgKG na dan); po 4 tednih postane jasno, ali je bolezen steroidno občutljiva (= odziv na zdravljenje z glukokortikoidi) nefrotski sindrom (SSNS) ali steroidno odporni nefrotski sindrom (SRNS) ali steroidno odporni nefrotski sindrom (SRNS); nadaljnje zdravljenje, odvisno od osnovne bolezni:
- Če obstaja tveganje za toksičnost steroidov zaradi daljšega trajanja terapija: varčevanje s steroidi droge: ciklosporin (ciklosporin A, CsA (ciklosporin A, CsA; začetek: Odmerek 150 mg / m 2KOF na dan v dveh enkratnih odmerkih; neprekinjeno zdravljenje: počasi znižujte na najnižji učinkoviti odmerek), ciklofosfamid, mikofenolat mofetil (1. 200 mg / m 2KOF in dan, razdeljen na 2 posamezna odmerka), levamisol, takrolimusin rituximab.
- V odporni proti steroidom nefrotski sindrom (SRNS): okrepljen imunosupresiv terapija z ciklosporin (ciklosporin A) (za podrobnosti glejte zadevno osnovno bolezen).
Antikoagulacija (zaviranje strjevanja krvi) z heparin/vitamin K antagonisti (VKA) (INR 2.0-3.0) v primeru
- Dolgotrajen ali zapleten nefrotski sindrom; ali
- Albumin <20-25 g / l oz
- Padec AT III pod 70%.
Okužba terapija (na primer v pljučnica (pljučnica), peritonitis (peritonitis) zaradi nizkih ravni IgG).
Dodatek vitamina (vključno z vitamin D, 30 ug), po potrebi tudi osteoporoza terapija.
Glejte tudi pod „Nadaljnja terapija“.

Razvrstitev odziva na to standardno zdravljenje (glejte zgoraj *).

Razvrstitev	Definicija
Remisija ("odziv")	Proteinurija <4 mg / m 2KOF in h oz Testni trak za urin Albustix negativen v jutranjem urinu oz Sled pozitiven 3 zaporedne dni; uProt / uKrea <0.2 g / g
Popolna remisija	Remisija z normalizacijo seruma albumin koncentracija ≥ 35 g / l.
Delna remisija	Zmanjšanje proteinurije za ≥ 50%, uProt / uKrea 0.2 g / g
Ponavljanje ("ponovitev")	Ponavljanje proteinurije nad 40 mg / m 2KOF in h (nad 1 g / m 2KOF in dan) oz. Testni listič Albustix v jutranjem urinu ≥100 mg / dl (++) 3 zaporedne dni, uProt / uKrea> 2 g / g.
Primarni NS, občutljiv na steroide ("Začetni odzivnik")	Remisija po terapiji s prednizonom 60 mg / m 2KOF in dan 4 tedne.
Primarni NS, odporen na steroide ("Začetni neodgovornik")	Po terapiji z. Ni remisije prednizon 60 mg / m2KOF in dan 4 tedne.
Sekundarni NS, odporen na steroide	Sprva steroidno občutljivi NS, vendar ni bilo odziva na standardno 4-tedensko zdravljenje ponovitve s prednizonom (60 mg / m 2 KOF na dan) ob naslednjih recidivih
Redki recidivi (»redko recidivi nefrotski sindrom").	Začetni steroidno občutljiv nefrotski sindrom z recidivom v 6 mesecih po koncu terapije oz Do 3 ponovitve v 12 mesecih po koncu zdravljenja.
Pogosti recidivi ("Pogosto ponavljajoči se nefrotični sindrom", FRNS).	Začetni steroidno občutljivi NS z ≥2 recidivi v prvih 6 mesecih po koncu zdravljenja oz ≥ 4 ponovitve v 12 mesecih po koncu zdravljenja.
Steroidno odvisen nefrotski sindrom (SDNS).	Vsaj 2 zaporedna recidiva pri standardni relapsni terapiji s prednizonom oz V 2 tednih po koncu terapije

Legenda

NS: nefrotski sindrom
UProt / uKrea: koncentracija beljakovin in kreatinin v urinu v gramih na gram [g / g].