Nevrinoma

Sinonim

Schwannoma, Neurilemmoma, Benigni tumor periferne ovojnice živca (BPNST) angleščina: neurinoma

Predstavitev

Nevrinoma je počasi rastoči, benigni tumor, ki je običajno obdan s kapsulo vezivnega tkiva in raste izpodriva, ki ne infiltrira okoliškega tkiva. Izhaja iz tako imenovanih Schwannovih perifernih celic živčni sistem in se razvije na lobanjski živci in perifernih živcev.

Epidemiologija

6-7% vseh možganov tumorji so nevrinomi, hrbtenični nevrinomi so najpogostejši tumorji hrbtenice s 25%. Akustična neuroma je najpogostejši nevrinoma, približno 80% vseh tumorjev v kot možganskega mostu so akustični nevrom. Približno 10% bolnikov z nevrofibromatoza tipa 2 dobite nevrinom, pogostnost nevrofibromatoze tipa 2 je 1:50 000. Starost bolezni je med 30 in 50 leti, ženske so prizadete nekoliko pogosteje kot moški.

Vzroki

Vzrok nevrinoma na splošno ni znan. Najpogostejši znani vzrok je nevrofibromatoza tipa 2, zelo redko tudi nevrofibromatoza tipa 1. Nevrofibromatoza tipa 2 povzroča mutacija gena na kromosomu 22, tako imenovana mutacija NF-2, ki je podedovana pretežno.

Njegova frekvenca je 1:50 000. Nevrofibromatoza tipa 1 (NF-1) je značilna napaka na kromosomu 17. Predstavlja 90% vseh nevrofibromatoz in je tudi prevladujoča dedna bolezen s pogostostjo 1: 2000-3000. Izhaja iz perifernih Schwannovih celic živčni sistem.

Videz

Nevrinoma je tumor, kapsuliran v vezivnega tkiva s svetlo rumenkasto rezano površino. Tumorske celice so podolgovate in tanke, njihova jedra so potisnjena skupaj v zaporedje (palisadni položaj). Mikroskopsko lahko ločimo dve vrsti vzorcev tkiva:

  • Antoni-A-formacija: vlaknaste in podolgovate celice z ozkimi jedri v obliki cigare, ki tvorijo vlake, vrtince in vzporedne jedrske vrste.
  • Tvorba Antoni-B: z nizko vsebnostjo vlaknin, mrežast, s pogosto spremenjenimi spremembami tkiva, kot so maščobe Dejavnost celične delitve je zelo nizka.