Nevrodegenerativne bolezni so bolezni, katerih glavna značilnost je postopna odmiranje živčnih celic. Med najbolj znanimi so Alzheimerjeva bolezen bolezen, Parkinsonova bolezenin amiotrofične lateralne skleroze (ALS). Poleg tega so redkejše bolezni, kot so Bolezen Creutzfeldt-jakob in Huntingtonova bolezen spadajo v to skupino.
Kaj so nevrodegenerativne bolezni?
Nevrodegenerativne bolezni se običajno pojavijo v starejših letih - za razliko od fiziološkega procesa staranja razgradnja živčnih celic napreduje hitreje in v večji meri. Posledično se pojavljajo in povečujejo množične okvare duševnih in fizičnih sposobnosti. Patološki procesi razgradnje živčnih celic so običajno omejeni na določene dele možganov, lahko pa vpliva tudi na celotno osrednjo živčni sistem. Zaradi vse daljše pričakovane življenjske dobe postajajo nevrodegenerativne bolezni vse bolj pomembne; kljub intenzivnim raziskavam zdravilo še ni mogoče.
Vzroki
Vzroki za patološko degeneracijo nevronov še niso jasno razumljeni. Pri tem igrajo vlogo genetski dejavniki, prav tako motnje v presnovi beljakovin, zaradi katerih se beljakovine nalagajo vodi do smrti živčnih celic v možganov. Za razliko od drugih celic v človeškem telesu možganov celice so običajno zelo dolgotrajne, vendar imajo le omejeno sposobnost regeneracije. Prezgodnjo celično smrt organizem zato težko nadomesti. Kot sprožilci so obravnavani tudi okužbe in vnetni procesi, toksini v okolju in travmatične poškodbe možganov. Ali dejavniki tveganja kot debelost, hipertenzijain sladkorna bolezen mellitus tudi spodbujajo razvoj nevrodegenerativne bolezni še ni povsem pojasnjena.
Simptomi, pritožbe in znaki
Simptomi posamezne bolezni so odvisni od vrste prizadetega živca. V Parkinsonova bolezenna primer živčne celice, ki proizvajajo hormon dopamin, ki je potreben za usklajevanje gibov, umre: To ima za posledico tipično tremor, trda hoja in upočasnjeni gibi. V Huntingtonova bolezen, ki je dedno, nehoteno gibanje Glava in okončine so najprej opazne, nato pa sledijo motnje govora in požiranja. Alzheimerjeva bolezen za bolezen je značilna naraščajoča pozabljivost, ki daleč presega normalno raven - tudi časovna in prostorska orientacija je vedno težja. V amiotrofične lateralne skleroze, ki se lahko pojavi tudi v mladosti, so prizadete le živčne celice, ki so odgovorne za mišične gibe (motoneuroni), kar postane opazno zaradi spastične paralize in naraščajoče mišične oslabelosti. Kot z Parkinsonova bolezen, intelektualne sposobnosti pri tej motnji običajno niso prizadete, vendar depresija, motnje spanja in tesnoba se pogosto pojavijo kot posledica fizičnih simptomov.
Diagnoza in potek bolezni
Pred diagnozo sledi podroben razgovor in pregled bolnika in njegovih svojcev: očitne motnje gibanja ali pomembne okvare duševnih sposobnosti že dajejo začetne informacije o klinični sliki. Če demenca če obstaja sum, psihološki testi ponujajo nadaljnje sledi. Postopki tehničnega pregleda vključujejo računalniško tomografijo, slikanje z magnetno resonanco in slikanje z magnetno resonanco, s katerim lahko vizualiziramo patološke spremembe v možganih. Da bi izključili druge bolezni, celovito kri opravijo se testi - pregled cerebrospinalne tekočine (CSF) lahko potrdi sum na Alzheimerjeva bolezen bolezni ali Parkinsonove bolezni. Genetski testi se uporabljajo za odkrivanje dednih bolezni, kot so Huntingtonova bolezen. Za potrditev se izmeri električna mišična aktivnost in hitrost prevodnosti živca amiotrofične lateralne skleroze (ALS) in mišična atrofija hrbtenice. Pri nekaterih nevrodegenerativnih boleznih, kot npr Bolezen Creutzfeldt-jakob, spremembe na možganskih valovih so opazne na elektroencefalogramu (EEG). Izguba duševnih in / ali telesnih sposobnosti z leti nenehno napreduje pri vseh nevrodegenerativnih boleznih. V napredni fazi samostojno življenje običajno ni več mogoče.
Zapleti
Nevrodegenerativne bolezni vedno napredujejo in pogosto vodi do hudih zapletov v poznih fazah. Zato je najpomembnejša naloga upočasniti proces degeneracije. Zapleti, ki se lahko pojavijo, so odvisni tudi od določene bolezni. Na primer, Alzheimerjeva bolezen je značilen postopni upad kognitivnih sposobnosti. Tako kot mnoge druge nevrodegenerativne bolezni tudi Alzheimerjeva bolezen ni usodna. V poznih fazah bolezni pa mora prizadetega pacienta nenehno oskrbovati negovalno osebje, saj lahko naraščajoča nezmožnost oskrbe samega sebe vodi do smrti zaradi lakote ali žeje. Prav tako ni več mogoče zagotoviti, da se jemljejo vitalna zdravila. Poleg tega lahko nevrodegenerativne bolezni, kot sta Alzheimerjeva ali Parkinsonova, v poznejših fazah povzročijo tudi druge zaplete, kot so življenjsko nevarne okužbe dihalni trakt (pljučnica), disfagija do popolnega prenehanja požiranja ali življenjsko nevarni padci. Ena najtežjih bolezni te vrste je Huntingtonova bolezen. Sama Huntingtonova bolezen vedno vodi do smrti, ki se običajno pojavi 15 let po diagnozi. Med to boleznijo se poraba energije nenehno povečuje in pojavljajo se težave s prehranjevanjem. Kot pri mnogih nevrodegenerativnih boleznih ima tudi Huntingtonova bolezen povečano tveganje za samomor. Trenutno ni vzroka terapija za katero koli nevrodegenerativno bolezen. Samo simptome je mogoče ublažiti.
Kdaj bi morali k zdravniku?
Če lahko drugi bolniki pri prizadeti osebi opazijo trepetanje rok ali nemirne okončine, je treba o opazovanju odkrito razpravljati in nadaljevati. Če tresenje vztraja ali se intenzivnost še poveča, je treba za pojasnitev simptomov in diagnozo obiskati zdravnika. Če pride do sprememb v običajnih gibih, upočasnjenega gibanja ali toge hoje, je indicirana preiskava simptomov. Motnje v usklajevanje, težave pri opravljanju običajnih športnih dejavnosti in povečano tveganje za nesreče so znaki nepravilnosti, o katerih se je treba pogovoriti z zdravnikom. Če je nenavadno Glava premiki so očitni, obstaja razlog za zaskrbljenost in se je treba posvetovati z zdravnikom. Če spomin težave se razvijejo, pojavijo se pozabljivost ali motnje pri odpoklicu naučenih veščin, potreben je zdravnik. Če se prizadeta oseba pritožuje zaradi nelagodja pri požiranju, izguba apetita, ali kaže spremembo teže, se je treba posvetovati z zdravnikom. O spremembah razpoloženja, depresivnem vedenju, apatiji in umiku iz družbenega življenja se je treba pogovoriti z zdravnikom. Motnje spanja, razpršena anksioznost kot tudi zmanjšanje telesne zmogljivosti kažejo na bolezen, pri kateri je treba ukrepati. Treba je raziskati paralizo ali splošne mišično-skeletne težave.
Zdravljenje in terapija
Nevrodegenerativne bolezni kljub intenzivnim raziskavam še niso ozdravljive. Zato je cilj terapija je počasno napredovanje. Na potek PD lahko pozitivno vpliva droge ki kompenzirajo dopamin pomanjkanje, ki je osnova bolezni: V mnogih primerih simptomi ostanejo stabilni več let, čeprav neprijetni neželeni učinki niso redki. Dobre rezultate lahko dosežemo tudi z vstavitvijo možganov spodbujevalnik za globoka možganska stimulacija - ker operacija ni brez tveganj, se izvede šele po izčrpanju možnosti zdravil. Ciljano usklajevanje in gibalne vaje preprečujejo mišično oslabelost in mišično napetost, ki se pojavita pri nevrodegenerativnih boleznih. Glas in logopedska terapija lahko tudi naveden. Če, kot v Alzheimerjeva bolezen, poudarek je na upadu mentalnih sposobnosti, psihoterapija in spomin usposabljanja se uporabljajo poleg zdravljenja drog. Napajalna cev zagotavlja vnos hrane v napredni fazi amiotrofične lateralne skleroze (ALS), pri kateri je morda potrebna tudi mehanska podpora dihalni aktivnosti. Poleg običajnih medicinskih terapija, uporaba alternativnih metod zdravljenja - kot npr osteopatija or akupunktura - v nekaterih primerih lahko pomaga tudi pri lajšanju simptomov.
Obeti in napovedi
Bolniki z diagnozo nevrodegenerativne bolezni imajo neugodno prognozo. Čeprav je treba intenzivnost bolezni in napredek osnovne bolezni oceniti posamično, je razpad živčnih celic skupen vsem. Procese kognitivne degradacije je mogoče upočasniti, če diagnozo postavimo zgodaj in zdravljenje začnemo v zgodnjih fazah motnje. Niso pa popolnoma preprečeni. Hkrati ni možnosti, da bi se že poškodovani nevroni obnovili. Osrednja tema osnovne bolezni je v bistvu izboljšati trenutno kakovost življenja in upočasniti nadaljnje procese razgradnje. Splošna pričakovana življenjska doba se pri prizadetih posameznikih zmanjša. Če zdravniške oskrbe ne poiščemo, hitrejše poslabšanje na splošno zdravje se vidi. Brez pomoči pogosto ni več kos vsakdanjemu življenju. Poleg motenj duševnih sposobnosti nadaljnji potek bolezni vodi tudi do izgube gibljivosti. Podana so stanja zmede, dezorientacije in povečanega tveganja za nesreče. Osnovne bolezni predstavljajo močno čustveno breme za bolnika in njegove sorodnike. Zato je pri napovedih za nadaljnji razvoj bolezni verjetnost razvoja a duševna bolezen je treba upoštevati. Te vodijo k nadaljnjemu poslabšanju celotnega stanja, saj tudi neugodno vodijo k razvoju fizičnih možnosti.
Preprečevanje
Vzroki za nevrodegenerativne bolezni še niso popolnoma pojasnjeni. Vsaj nekatere bolezni v tej skupini zagotovo temeljijo na genetskih dejavnikih: ciljno preprečevanje je zato mogoče le v omejenem obsegu. Vsaj ob pojavu Alzheimerjeva bolezen, zdrav življenjski slog z veliko gibanja, duševni izzivi, pa tudi potrebne faze okrevanja se zdijo pozitivni. Nekateri toksini v okolju (pesticidi, težke kovine), za katere se sumi, da promovirajo PD - stikom s takimi izdelki se je zato treba čim bolj izogibati. Zgodnje odkrivanje igra pomembno vlogo: če se zdravljenje začne v zgodnjih fazah bolezni, se lahko njegovo napredovanje pogosto znatno odloži.
Nadaljnja skrb
Nevrodegenerativne bolezni so v osnovi neozdravljive. Poleg tega nezadržno napredujejo in dolgoročno pacientom odvzamejo neodvisnost. Zato so prizadeti posamezniki do konca življenja vedno odvisni od dolgotrajnega naknadnega varstva. Tako kakovost naknadne oskrbe določa tudi kakovost življenja prizadetih. Vrsta naknadne oskrbe je odvisna od ustrezne bolezni in faze bolezni. V blažjih primerih lahko vadba in duševni trening pomagata nadomestiti nekatere pomanjkljivosti poleg zdravljenja z zdravili. Bolj ko je pacient v zvezi s tem oskrbljen, dlje lahko ohranja svoj samostojni življenjski slog. Kdaj pa demenca in nepremičnost sta naprednejša, prizadeti pogosto potrebujejo strokovno podporo v vseh situacijah in ob vsakem dnevu. Velikokrat te pomoči v domačem okolju ne morejo več zagotavljati samo družinski člani. Veliko pomoč pri oskrbi bolnega družinskega člana nato nudijo dobro usposobljeni negovalci, ki noč in dan skrbijo za bolnika. V drugih primerih lahko le namestitev v negovalni ustanovi prizadeti osebi zagotovi dostojno življenje. Nevrodegenerativne bolezni brez demenca, kot je ALS, med drugim zahtevajo tudi stalno oskrbo zaradi vedno večje omejitve gibljivosti in delovanja organov.
Kaj lahko storite sami
V vsakdanjem življenju s pacientom ne bi smeli popravljati, grajati ali opozarjati na pomanjkljivosti. Namesto tega priznanje in pohvale za uspešne stvari vodijo k pozitivnemu uspehu v odnosu z bolnikom. Glede na svoje vire in sposobnosti bi moral dobivati manjše naloge ali preproste dejavnosti. Cilj ni popolne naloge. Namesto tega je v ospredju vidik biti koristen in še vedno lahko nekaj doseči. Svojci se morajo naučiti vstopati v bolnikov svet in z njim ravnati s hvaležnostjo. Naomi Feil, ustanoviteljica integrativne validacije kot oblike komunikacije z bolniki z demenco, jo je poimenovala: "Hoditi v koži drugega." S tem je pojasnila, da je treba bolnika pobrati tam, kjer je trenutno. njegovega psihološkega, čustvenega in duhovnega stanja. Le na tej ravni je komunikacija z bolnikom mogoča z veliko mero empatije in sočutja. Izogibati se je treba umiku zaradi bolezni. Socialno okolje je treba obveščati in izobraževati o primeru bolezni, klinični sliki in spremljajočih spremembah skupnega življenja. Sprejemanje in prepoznavanje s strani družbenega okolja sta v vsakdanjem življenju enako pomembni tako za bolnika kot za družinskega člana.
