Neuromyelitis optica je vnetna avtoimunska bolezen, ki prizadene osrednjo živčni sistem in vodi do degradacije nekaterih izolacijskih ovojnic živca (medicinski izraz demielinizacija). Kot rezultat, vnetje vidnega živca razvija v obdobju med nekaj meseci in dvema letoma. To se zgodi enostransko ali dvostransko. Poleg tega hrbtenjača se vname (mielitis).
Kaj je nevromielitis optica?
Pri nevromielitisu optica specifičen protitelesa proti določenemu voda kanal, imenovan kanal akvaporin-4, so prisotni v številnih primerih. Patofiziološki pomen teh snovi še ni popolnoma razumljen in je predmet trenutnih medicinskih raziskav. V nekaterih primerih se bolezen sinonimno imenuje Devicov sindrom ali kratica NMO. To je razmeroma redka bolezen osrednjega živčni sistem. Neuromyelitis optica predstavlja približno en odstotek vseh demielinizirajočih bolezni. Razpravlja se tudi o tem, ali je nevromyelitis optica posebna oblika multipla skleroza ali pa je to samostojna bolezen. Bolezen je bila prvič znanstveno opisana v začetku 19. stoletja. Nato sta Eugène Devic in Fernand Gault izvedla raziskavo o bolezni, tako da nevromyelitis optica včasih imenujemo tudi Devicov sindrom. Trenutno obstaja študijska skupina, ki je namenjena raziskavam nevromyelitis optica. Tema je povezava znanstvenega in kliničnega znanja za preučevanje kliničnega poteka bolezni in njene pojavnosti.
Vzroki
Glede na sedanje znanje o medicinskih raziskavah še ni povsem jasno, kakšni so vzroki za to vodi do razvoja nevromyelitis optica. Vendar obstaja sum, da imajo posebne obrambne snovi proti tako imenovanim kanalom akvaporin-4 osrednjo vlogo pri razvoju bolezni. To je zato, ker se te obrambe pojavijo pri številnih bolnikih, ki jih prizadene nevromielitis optica.
Simptomi, pritožbe in znaki
Neuromyelitis optica je povezan s številnimi značilnimi simptomi in pritožbami. Najprej je za bolezen značilno, da je mielinska plast osrednje živci je degradirano. V zvezi s tem prihaja tudi do razgradnje nevritisa in optičnega živca hrbtenjača. V nadaljnjem poteku bolezni se pojavijo motnje vida, ki v nekaterih primerih vodi do slepota (medicinski izraz amauroza). The slepota pojavi se na enem ali obeh očesih in se razvije v nekaj urah ali dneh. Poleg tega je možen paraplegični sindrom v okviru nevromyelitis optica, ki je na primer povezan s senzoričnimi motnjami, paraliziranimi okončinami ali motnjami v mehurja funkcijo. V bistvu bolezen kaže bodisi monofazni bodisi večfazni potek. Poleg tega lahko kronično napreduje. Histološke preiskave včasih razkrijejo demielinizirajoče lezije, ki so podobne multipla skleroza. Nepovratno nekroza možno tudi.
Diagnoza in napredovanje bolezni
Če se pojavijo simptomi, značilni za nevromyelitis optica, se je treba takoj posvetovati z ustreznim strokovnjakom. Skupaj s prizadetim pacientom se bo pogovoril o bolnikovem zdravstvena zgodovina (anamneza) in posamezni simptomi. To omogoča postavitev klinične diagnoze. V zvezi s tem so potrebni različni nevrološki pregledi, pri katerih so na primer vnetja na očesu živci in hrbtenjača iščejo. Škoda na možganov, ki v nekaterih primerih kaže podobne simptome, je treba tudi izključiti. Aquaporin-4 protitelesa so odločeni, da bodo diagnozo postavili z gotovostjo. Poleg tega a slikanje z magnetno resonanco od lobanja kost in hrbtenica. To je zato, ker multipla skleroza in na primer retrobulbarni nevritis je treba izključiti kot del bolezni diferencialna diagnoza. Treba je opozoriti, da zlasti na začetku bolezni natančno razlikovanje od multiple skleroze ni mogoče v vsakem primeru. Retrobulbarni nevritis se pogosto pojavi z motnjami vida, podobnimi nevromyelitis optica, vendar napreduje brez prizadetosti hrbtenjače.
Zapleti
Običajno nevromielitis optica povzroči vnetje vidnega živca. Če se torej te bolezni ne zdravi, lahko tudi vodi do popolne izgube vida pri bolniku. Izguba vida lahko pri otrocih ali pri mladih povzroči resne psihološke poškodbe ali celo depresija. Pri otrocih zato nevromielitis optica tudi znatno poslabša razvoj. Vendar, ali je izguba vida dvostranska ali enostranska, ni mogoče splošno predvideti. Poleg tega se lahko zaradi nevromyelitis optica na različnih delih telesa pojavijo druge motnje senzibilnosti ali paralize. Funkcija mehurja lahko sčasoma moti, zaradi česar se bolniki razvijejo inkontinenco. Neuromyelitis optica je mogoče zdraviti s pomočjo zdravil. Če je prizadeta oseba izgubila vid, je ni mogoče obnoviti in izguba vida je običajno nepopravljiva. Če se pojavijo psihološki simptomi, je prizadeta oseba odvisna od psihološkega zdravljenja. Zapleti se običajno ne pojavijo. Nevromielitis optica prav tako ne vpliva negativno na pričakovano življenjsko dobo bolnika.
Kdaj bi morali k zdravniku?
Vizualne pritožbe oz bolečina na območju enega ali obeh oči kaže na očesno bolezen. Zdravnik mora ugotoviti, ali gre za nevromielitis optica, in po potrebi nadalje ukrepati. Najpozneje, če je počutje oslabljeno ali se pojavijo nadaljnje fizične težave na področju mišic, črevesja in mehurja, potrebna je pomoč zdravnika. Ljudje, ki že trpijo zaradi kronična bolezen od živci naj se v primeru pojava omenjenih pritožb hitro obrne na odgovornega zdravnika. Ljudje z motnjami v prebavilih ali nevrološkimi motnjami je tudi najbolje, da se takoj pogovorijo s strokovnjakom, da bo mogoče prepoznati neurmielitis optica in ga zdraviti, preden se pojavijo nadaljnji zapleti. Daleč od zdravnika primarne zdravstvene oskrbe, oftalmologa se lahko tudi posvetuje. Sočasni mehur in črevesje inkontinenco mora zdraviti gastroenterolog ali drug internist. Če je prisotna tudi mišična motnja, se je treba posvetovati tudi z ortopedom ali specialistom športne medicine. Dolgoročno bolniki pogosto potrebujejo tudi terapevtsko podporo.
Zdravljenje in terapija
Na voljo so različne možnosti za zdravljenje nevromielitisa optica. Uporabljajo se glede na posamezen primer in temeljijo na posameznih simptomih in resnosti simptomov. V mnogih primerih nevromielitis optica napreduje v eni epizodi, torej je monofazen. Po drugi strani pa je možen tudi večfazni ali kronični potek bolezni. Demijelinizacijske lezije pogosto nazadujejo. Možne pa so tudi trajne poškodbe zaradi odmiranja tkiva. V primeru ponovitvenega tečaja terapija se začne z uprava of kortizon. V nekaterih primerih pa se prizadeti bolnik ne odzove na kortizon. Na ta način se zdravljenje razlikuje od zdravljenja multiple skleroze, kjer se v glavnem uporabljajo posebni imunomodulatorji. Dolgoročno terapija bolezni temelji na uprava of imunosupresivi, na primer aktivna snov azathioprine. Študije kažejo, da protitelo rituximab lahko pokaže tudi dobro učinkovitost pri nevromielitisu optica. Poleg kortizon, ponovitve pri nevromielitisu optica lahko zdravimo tudi s plazmaferezo.
Obeti in napovedi
Napoved nevromyelitis optica je ugodna z zgodnjo diagnozo in uspešnim zdravilom terapija. Predpogoj za to je, da so učinkovine predpisane droge se dobro absorbirajo v organizmu in vodijo do regresije vnetje. V nekaj tednih je pri teh bolnikih zabeleženo znatno izboljšanje ali okrevanje. Če zdravniške pomoči ne poiščemo, se sicer ugodna prognoza poslabša. Sposobnost nenehnega videnja se zmanjšuje in lahko privede do trajnega slepota prizadete osebe. Zaradi čustvene obremenitve simptomov se s tem znatno poveča tveganje za psihološke posledice. Napoved se poslabša tudi, če se razvije kronični potek bolezni. Nepovratna škoda na optični živec lahko pojavijo. Posledično je prizadetemu človeku slabši vid za življenje. Ljudje, ki že trpijo za prejšnjimi boleznimi in imajo zato oslabljeno imunski sistem imajo tudi zamude v procesu zdravljenja ali vztrajne zdravje pritožbe. V teh primerih je treba zagotoviti psihoterapevtsko podporo, saj pogosto prihaja do medsebojnega delovanja čustvenih in fizičnih dejavnikov. Obe področji vplivata drug na drugega in lahko zato zagotovita izboljšanje splošnega stanja, če se zagotovi ustrezna podpora. Bolniki, ki imajo epizodni ali ponavljajoči se potek bolezni, potrebujejo redno zdravljenje z zdravili skozi vse življenje.
Preprečevanje
Učinkovito ukrepe na podlagi trenutnih medicinskih raziskav za preprečevanje nevromielitisa optica še niso znani. Po eni strani obstaja negotovost glede natančnih vzrokov bolezni, po drugi strani pa gre za avtoimunsko bolezen. Takšnih bolezni na splošno težko preprečimo. Zato je še posebej pomembno, da se ob prvem sumu bolezni ali pojavu tipičnih simptomov hitro posvetujete s strokovnjakom, da začnete ustrezno zdravljenje.
Nadaljnja skrb
Nadaljnje preiskave za nevromielitis optica je treba opraviti, tudi če simptomi niso več očitni. Nadaljnji pregledi vključujejo preverjanje vidnega polja (vidnega polja), potenciala vida (VEP, imenovan tudi VECP = vizualno evocirani kortikalni potenciali) in slikanje z magnetno resonanco (MRI) možganov. Vidno polje pregledajo oftalmologi. Obe očesi se pregledata posamično. Preizkušeno je, katero področje zazna oko, ko gleda naravnost. VEP opravi nevrolog, MRI pa v radiologija pisarni. Skrajšan reakcijski čas na VEP lahko kaže, da je dolgotrajen ali obnovljen vnetje v vidni poti, težave s krvnim obtokom ali degenerativni procesi. MRI slikanja možganov nato poda sliko o tem. Katere postopke je treba izvesti, odloči lečeči nevrolog. Če simptomi niso prisotni, običajno zadostuje en sam pregled. V nekaterih primerih je priporočljiv letni nadaljnji pregled. Na podlagi rezultatov pregleda se nato sprejme odločitev, ali in v kakšni obliki je potrebno obnovljeno zdravljenje. V ta namen je treba preveriti, ali je optični nevritis je del druge bolezni. Odvisno od rezultatov se nato izvaja nadaljnje zdravljenje. Posebnega zdravila za nadaljnje zdravljenje nevromyelitis optica ne obstaja.
Kaj lahko storite sami
Bolezen spremlja postopno naraščajoče poslabšanje optični živec. Od samopomoči ukrepe ne zadoščajo za izboljšanje vida, se je treba čim prej posvetovati z zdravnikom. Poleg tega oči ne smejo biti izpostavljene močnim obremenitvam. Izogibati se je treba neposrednemu pogledu v sonce ali druge močne svetlobne vire. To lahko privede do takojšnjega poslabšanja vida. Poleg tega mora biti pri branju ali delu na računalniškem zaslonu v okolju dovolj virov svetlobe, da lahko optični živec ni izpostavljen nadaljnjim preobremenitvam. Vedno obstaja nevarnost nepopravljive škode, ki se ji je treba izogniti. Če se pritožbe pojavijo na območju hrbta, trajno sprejemanje razbremenitvenih ali nepravilnih telesnih položajev ni ugodno. To lahko privede do nepopravljivih okvar kostnega sistema in sproži sekundarne bolezni. Posledica bi bile omejitve v mobilnosti. V primeru vnetnih simptomov na hrbtu, bolečina ali napetosti je sodelovanje z zdravnikom nujno. Da ima organizem na voljo zadostno obrambno sposobnost za proces celjenja, je treba paziti, da vzdržuje hlev imunski sistem. Sistem samozdravljenja telesa lahko podpremo z a prehrana bogat z vitamini, izogibanje prekomerni teži in zadostna telesna vadba na svežem zraku.
