Nevtropenija: vzroki, simptomi in zdravljenje

Nevtropenija se nanaša na zmanjšanje nevtrofilni granulociti v kri. Nevtrofilni granulociti igrajo pomembno vlogo pri obrambi telesa pred okužbami, zato lahko nevtropenija povzroči hude splošne bolezni.

Kaj je nevtropenija?

Nevtrofilni granulociti, na kratko znani tudi kot nevtrofilci, so najpogostejša bela kri celice (levkociti). Te specializirane imunske celice so del prirojenega imunskega obrambnega sistema. Služijo za prepoznavanje in odstranjevanje patogenih mikroorganizmov. Nevtrofili lahko mikroorganizme zaužijejo in prebavijo. V tem procesu delujejo kot fagociti. Poleg tega njihovi granulaveziki vsebujejo različne snovi, ki jih lahko uničijo bakterije in drugih patogeni. Poleg tega lahko nevtrofilni granulociti tvorijo tako imenovane NET (nevtrofilne zunajcelične pasti). To so kromatin strukture, ki lahko vežejo mikroorganizme in jih tako naredijo neškodljive. Te funkcije so pri nevtropeniji omejene zaradi pomanjkanja nevtrofilnih granulocitov. Običajno en mikroliter kri vsebuje 1800 do 8000 nevtrofilcev. Pri 500 do 1000 nevtrofilcev na mikroliter krvi je prisotna zmerna nevtropenija. Huda nevtropenija se začne pri številu nevtrofilcev pod 500 na mikroliter krvi.

Vzroki

Vzrok nevtropenije je lahko na različnih ravneh. Prvič, zmanjšana tvorba granulocitov je lahko odgovorna za nevtropenijo. Najpomembnejši vzrok za tako oslabljeno tvorbo je poškodba kostni mozeg. V tem primeru je kostni mozeg lahko poškodujejo kemikalije, strupene rastline ali droge kot diuretiki, grizeofulvin, kemoterapevtiki, antibiotiki, kloramfenikol or sulfonamidi. Okužbe lahko tudi povzročijo kostni mozeg škodo. Poškodbe kostnega mozga se pogosto pojavijo po okužbah s parvovirusi, pri panleukopenijah ali pri mačkah levkemija virus. Tudi imunska ali neoplastična poškodba kostnega mozga lahko povzroči nevtropenijo. Novotvorbe, povezane s poškodbami kostnega mozga, vključujejo levkemije ali mielofibrozo. Povečana poraba granulocitov lahko tudi vodi do nevtropenije. Nevtrofilni granulociti se zaužijejo zlasti v akutnem obdobju vnetje. Če povpraševanje presega proizvodno zmogljivost kostnega mozga, se nevtrofilci v krvi zmanjšajo. V tem procesu se za kratek čas zgodi tako imenovani levi premik, pri katerem se v določenem obdobju sprostijo le nezreli nevtrofilci in njihove predhodne celice. Nevtropenija zaradi povečanega uživanja se pojavlja predvsem pri zelo hudih boleznih, kot je sepse, metritis oz peritonitis. Tako imenovana disgranulopoeza lahko povzroči tudi nevtropenijo. Pri disgranulopoezi je moteno tvorjenje nevtrofilnih granulocitov. Vzrok je lahko v razvojnem ciklu imunskih celic ali v zmanjšanem sproščanju. Disgranulopoeza je lahko osnova za akutne mieloične levkemije, AIDS, mačji levkemijaali mielodisplazije. Akutna, a prehodna nevtropenija je lahko posledica premika nevtrofilnih granulocitov v nevtrofilni bazen. Sprožilci za takšen premik so endotoksini oz anafilaksija v kontekstu hudega alergijska reakcija. Prirojene nevtropenije se pojavijo redko. Primeri takšnih prirojenih nevtropenij so Kostmannov sindrom in glikogenoza tipa 1b.

Simptomi, pritožbe in znaki

Pomanjkanje nevtrofilnih levkocitov sprva ne povzroča simptomov. Vendar pa so prizadeti posamezniki bistveno bolj dovzetni za okužbe, ker pomanjkanje omejuje njegovo delovanje imunski sistem. Tako lahko huda nevtropenija vodi do življenjsko nevarnih okužb. Poleg tega se bolniki počutijo utrujeni, utrujeni in šibki. Trpijo zaradi povišana telesna temperatura, občasno v kombinaciji z mrzlica. Boleče razjede ustne votline sluznica or dlesni so značilne za nevtropenijo. Te pogosto povzroča glivična okužba, imenovana kandidiaza.

Diagnoza in potek bolezni

Povečana dovzetnost za okužbe hitro sproži sum na pomanjkanje levkocitov. Če zdravnik sumi na nevtropenijo, mu bo v laboratoriju odvzel vzorec krvi. V diferencialu krvna slika, se štejejo posamezne krvne celice. Pri nevtropeniji se krvna slika kaže očitno pomanjkanje nevtrofilnih granulocitov.V hujših primerih je na mikroliter krvi le 500 nevtrofilcev. Ko je diagnoza nevtropenija postavljena, je treba čim prej ugotoviti vzrok. Zgodovina in klinični pregled namigujeta na izvorno bolezen. Drugi simptomi, kot so šibkost, težko dihanje, bolečine v kosteh ali občutek pritiska v trebuhu lahko kaže levkemija. Mogoče je celo mogoče otipati povečano Vranica. Kostni mozeg biopsijo lahko vzamete iz medenične kosti, da izključite vzročne motnje v kostnem mozgu kot vzrok.

Zapleti

Nevtropenija predstavlja veliko tveganje za resne bakterijske okužbe, ker se imunski odziv zaradi zmanjšanega števila nevtrofilnih granulocitov znatno zmanjša. Vendar pa okužba z virusi ni verjetnejša. To je klinična slika, ki je poleg prirojenih vzrokov pogosto tudi zaplet osnovne bolezni. Poleg tega je lahko tudi posledica jemanja določenih zdravil ali zdravljenja. Te dejavniki tveganja lahko celo vodi do popolne izgube nevtrofilnih granulocitov z uničujočimi učinki. Popolna odsotnost ustreznih granulocitov, znanih tudi kot agranulocitoza, je značilna zelo huda klinična slika z mrzlica, povišana telesna temperatura in se močno povečala srce oceniti. To je posledica redne bakterijske invazije na telo z bakterije. Ob odsotnosti nevtrofilnih granulocitov odsotna tudi začetna obramba telesa pred temi napadalci. Poleg povišana telesna temperatura in mrzlica, pride do odmiranja sluznice v žrelu (grlu), mandljih (tonzile) in celo v analnem in genitalnem predelu. To spremlja lokalna oteklina limfna vozlišča. V usta območje, boleče afte razvijejo se v obliki stomatitisa aftoze. Agranulocitoza lahko posledično privede do življenjske nevarnosti sepse. Da bi rešili življenja bolnikov, strog nadzor okužb in ukinitev obarjanja droge poleg uporabe širokega spektra antibiotiki.

Kdaj naj gre k zdravniku?

nizka krvni tlak, vročina in mrzlica so znaki nevtropenije. Kdor opazi te simptome, se mora posvetovati s svojim zdravnikom. Zdravniški nasvet je potreben zlasti pri pritožbah, za katere se zdi, da se pojavijo brez razloga in so povezane s fizičnim slabim počutjem. V teh primerih je nevtropenija glavni vzrok, ki lahko, če se ne zdravi, povzroči nadaljnje fizične težave. Če opazite znake okužbe, je priporočljiv obisk bolnišnice. Ljudje, ki trpijo zaradi zgoraj omenjenih pritožb v zvezi z kemoterapija or radioterapijo mora obvestiti odgovornega zdravnika. V rizične skupine spadajo tudi ljudje z imunsko motnjo in najbolje je, da se na hitro posvetujete z družinskim zdravnikom. Zdravnik lahko diagnosticira nevtropenijo in začne zdravljenje. Ljudje z ustreznimi zdravstvena zgodovina (nizko krvni tlak, bolezni srca in ožilja itd.) je treba poiskati tudi zdravniško pomoč. Poleg ordinacije družinskega zdravnika se lahko posvetujete s kardiologom ali internistom. Glede na vzrok so pri zdravljenju lahko vključeni tudi fizioterapevti in nadomestni zdravniki. Otroke je najbolje predstaviti pediatru, ko se pojavijo zgoraj omenjeni simptomi.

Zdravljenje in terapija

Terapija odvisno od osnovne bolezni. Za simptomatsko zdravljenje bolniki prejmejo granulocitni faktor, ki stimulira kolonijo (G-CSF). G-CSF je peptidni hormon, ki spodbuja tvorbo granulocitov. Zdravilo se proizvaja iz celic E. coli ali CHO. Štirje glavni rak društva priporočajo preventivno zdravljenje z G-CSF, kadar je tveganje za nevtropenijo 20 odstotkov. Morda bo potrebna obratna izolacija. Povratna izolacija vključuje izolacijo ljudi s šibkim imunskim sistemom. Bivanje v posebnih oddelkih v bolnišnicah je namenjeno zaščiti bolnikov pred njimi nalezljive bolezni. Na osamljenih oddelkih so ključavnice pred pacientovimi sobami. Osebje in obiskovalci lahko vstopajo v sobe samo z zaščito in po določeni dezinfekciji ukrepe. Vzročno terapija je treba dajati ne glede na simptomatsko zdravljenje. Če je nevtropenija posledica hudega nalezljiva bolezen, se bodo vrednosti krvi po izginotju okužbe normalizirale. Po drugi strani pa bolezni kostnega mozga zahtevajo posebno zdravljenje.

Obeti in napovedi

Razjasnitev vzroka nevtropenije je ključnega pomena za nadaljnji potek bolezni in s tem za prognozo. Pogosto je določitev zdravje stanje se pojavi šele po daljšem časovnem obdobju. Bolniki običajno trpijo zaradi večje dovzetnosti za okužbe, tako da dejanska diagnoza nevtropenije običajno poteka zelo pozno. Prej ko je mogoče ugotoviti vzrok, boljši je nadaljnji potek. Posebna terapija je treba bolnika zdraviti na najboljši možen način. Terapija z zdravili lahko znatno olajša simptome. Poleg tega je v nekaterih primerih presaditev kostnega mozga potrebna za izboljšanje splošnega stanja zdravje stanje. Pri mnogih bolnikih kljub vsem naporom popolno okrevanje ni doseženo. Zdravljenje je povezano s številnimi zapleti, zato zdravilo ni vedno dano. Pacient potrebuje dolgotrajno zdravljenje in redne zdravstvene preglede, da se zagotovi najboljša podpora organizmu. Ker je bolezen povezana s številnimi okvarami, predstavlja neizmerno breme za bolnika in njegove sorodnike. Vsakdanje življenje je treba prilagoditi fizičnim razmeram. To pogosto privede do tega, da prizadeta oseba dolgoročno poroča o zmanjšanem počutju in so možne psihološke sekundarne motnje. Za doseganje izboljšav je pogosto bivanje v izoliranih oddelkih.

Preprečevanje

Večine nevtropenij ni mogoče preprečiti. Če obstaja večje tveganje pri kemoterapija, G-CSF je mogoče dati kot preventivni ukrep.

Spremljanje

V večini primerov je ukrepe in možnosti nadaljnje oskrbe pri nevtropeniji so znatno omejene. Iz tega razloga mora prizadeta oseba takoj ob prvih znakih in simptomih bolezni poiskati zdravniško pomoč, da se prepreči nadaljnji pojav drugih zapletov in simptomov. Ni mogoče, da bi se bolezen zacelila sama, zato se zdravljenju ni mogoče izogniti. Večina bolnikov je med zdravljenjem odvisna od rednih pregledov in zdravniških pregledov, da bi odkrili in odstranili nadaljnje tumorje v zgodnji fazi. Bolniki z nevtropenijo se morajo še posebej dobro zaščititi pred različnimi okužbami. Pogosto je zelo pomembna tudi skrb in podpora lastne družine, ki lahko olajša razvoj depresija in druge psihološke težave. Pacient naj počiva in se sprošča, vzdrži napora in telesnih dejavnosti, da ne bi preveč obremenjeval telesa. V nekaterih primerih lahko nevtropenija zmanjša tudi pričakovano življenjsko dobo prizadete osebe. Nadalje ukrepe naknadne oskrbe bolniku v tem primeru običajno niso na voljo.