Videz je zelo spremenljiv in je odvisen od oblike napredovanja. Ločimo med opisano obliko (= lokalizirana, omejena), ki vpliva samo na vezivnega tkiva od koža in se imenuje tudi morfeja in progresivno sistemsko skleroderma, ki - v zelo različni meri - vključuje tudi vezivno tkivo notranjih organov. Poleg tega se govori tudi o »sklerodermapodobne bolezni "- oblike napredovanja, ki so podobne sklerodermi, vendar imajo posebne sprožilce. Sem spadajo ustrezni simptomi po presaditev matičnih celic za levkemija ali kot rezultat nekaterih snovi, na primer materialov po rekonstrukcija dojk ali pri delavcih v kemičnem čiščenju.
Omejena sklerodermija (CS).
Ta oblika se običajno začne z majhnimi rdečimi madeži, predvsem na rokah, nogah ali trupu. Ti se zelo počasi povečujejo, kasneje pa koža strdi v sredini, obdan z rdečkastim obročem. The koža žarišča so lahko pasaste ali obročasto oblikovane, podolgovate, vozličaste ali razjedene ter bele, rdečkaste ali - pozneje - rjave barve. V večini primerov lise ne presegajo določene velikosti. Če so hude, lahko pride do znatnih brazgotin in krčenja kože in podkožja, kar lahko vodi omejena mobilnost, zlasti na območju Ljubljane spoji. Ni redko za kožne spremembe pojavljajo se na območjih, kjer se izvaja zunanji pritisk, na primer z jermeni ali pretesnim pasom. Danes velja, da CS ne napreduje v progresivno obliko; nekateri avtorji celo verjamejo, da so si klinične slike podobne le zaradi induracij, sicer pa nimajo nič skupnega.
Progresivna sistemska sklerodermija (PSS).
Potek bolezni je zelo spremenljiv - če so spremembe merljive samo s tehnično opremo pri enem bolniku, jih lahko omejijo dihanje, požiranje ali prebava v drugem. Prizadeta so lahko naslednja območja:
- Prsti in roke
- Vodja
- Notranji organi
Prsti in roke
Najpogosteje se PSS začne na prstih, ki so sprva otečeni in pordeli zaradi vnetnih reakcij. Pri več kot 90 odstotkih bolnikov najdemo tako imenovani Raynaudov pojav kot posledica žilnih sprememb, ki so pogosto pred drugimi simptomi tudi do nekaj let: kadar so izpostavljeni hladno or stresje prst arterije se krčijo, zaradi česar prsti najprej pobelijo, čemur sledi boleče rdeče ali modro obarvanje (cianoza). Na dosegu roke to lahko vodi do razjed in odmiranja tkiva (ugriz podgane nekroza), pa tudi zgoščevanje in bolečina ob povrhnjici. Koža se postopoma spremeni v atrofijo tkiva. Zaradi tega se prsti zožijo in strdijo v upognjenem položaju. Kasneje so se spremembe razširile na celotne dlani in podlakti. V hujših primerih to lahko vodi na primer potreba po amputaciji prstov (okončin).
Sistemska sklerodermija glave
Na obrazu utrjevanje povzroči usta odprtina, da postane manjša, obdana z gubami ("tobak vrečka ") in je ni mogoče široko odpreti. To lahko na primer povzroči težave pri zobozdravstvenih posegih. Prizadete osebe so vedno bolj omejene v izrazih obraza ("maska obraza"). Poleg tega je dilatacija ožilja (telangiektazija), izpadanje las, v obrazu pa se lahko pojavijo lažji in bolj koničasti nosovi in ušesa. Žlezni vezivnega tkiva lahko tudi prizadeti, kar vodi do motene tvorbe solz v očesu s povečanim tveganjem za draženje in konjunktivitisin omejeno slina proizvodnja v usta z suha usta in disfagija.
Notranji organi
Pogosto so prizadeti požiralnik in prebavila. Prvi znak je skrajšanje jezikovnega frenuluma. Disfagija, zgaga, in lahko pride do prebavne motnje. Prav tako ni nenavadno, da širjenje pljuč vpliva na pljuča vezivnega tkiva, kar ima za posledico predvsem težko sapo. Pri skoraj polovici bolnikov se spremembe v ledvice in / ali srce tkivo. Ledvice šibkost in visok krvni tlak so pogostejše posledice, srce šibkost in srčne aritmije so manj pogosti. Prizadeti so lahko tudi mišični, skeletni in živčni sistem, kar vodi v sklepe in mišice bolečina, Npr. Scleroderma Sorazmerno blaga oblika je CREST sindrom, okrajšava simptomov, ki so izključni za: Kalcinoza (kalcifikacija kože in mišic), Raynaudov sindrom, požiralnik (prizadetost požiralnika), sklerodaktilija (prst induracija) in telangiektazije (dilatacija ožilja).
