V jetrih Vena okluzivna bolezen, imenovana tudi sindrom sinusne obstrukcije, kri varnostne kopije v jetrnih žilah. Simptomi bolezni vključujejo bolečina v desnem zgornjem delu trebuha, trebušna vodenica in porumenelost koža.
Kaj je okluzivna bolezen jetrnih ven?
V jetrih Vena okluzivna bolezen, pride do poškodb znotraj jetra do drobnega kri plovila imenovane jetrne sinusoide. Zaradi te motnje kri v teh majhnih venah ne more več pravilno krožiti plovila. Rezultat je oviranje venskega odtoka. Glede na stopnjo zastoja so lahko prizadeto osrednje žile. Zastoj krvi v jetra vodi do uničenja jetrnega tkiva in posledično do poslabšanja delovanja jeter.
Vzroki
V večini primerov jetrna Vena okluzivna bolezen se pojavi po zdravljenju s kemoterapevtiki. Verjetno bolezen povzroča kombinacija visokih odmerkov različnih citostatikov droge. Še posebej, terapija s citostatikom droge busulfan, ciklofosfamid, aktinomicin D in tioguanin poveča tveganje za nastanek okluzivne bolezni jetrnih ven. Kombinacija citostatika droge in celotno obsevanje telesa za rak je tudi dejavnik tveganja. V mnogih primerih se bolezen pojavi v povezavi s pripravo na hematopoezo presaditev matičnih celic. Takšne presaditve se izvajajo za zdravljenje levkemij. Bolezen lahko povzroči tudi uživanje nekaterih čaji. Čajne mešanice z rastlinami, ki vsebujejo veliko pirolizidina alkaloidi v zvezi s tem še posebej sumljivi. Pirolizidin alkaloidi prisotni v nihajočih količinah, na primer boražino, voda astragalus, podbel or grofica. Če je letina drugih čajnih rastlin ali žit je okužena s takšnimi rastlinami, epidemije jetra lahko pride do bolezni zaprtja. Vendar so te izjemno redke, zlasti v zahodnih državah, pogosteje pa jih najdemo v državah v razvoju.
Simptomi, pritožbe in znaki
Zaključenost majhnih in po možnosti velikih jetrnih ven povzroči zastoj krvi v jetrih. Posledično jetra nabreknejo. To se imenuje hepatomegalija. Oteklina povzroča raztezanje jetrne kapsule, zaradi česar prizadeti občuti blag do zmeren pritisk v desnem zgornjem delu trebuha. V jetrih, drobna žolč kanali tečejo. Ti se združijo v večje žolč kanali, medtem ko so še vedno v jetrih in sčasoma tečejo v dva velika žolčna kanala, ki se združita v enega velikega žolčevod zunaj jeter. Zastoj krvi v jetrih stisne žolč kanalov in žolčnih kanalov, tako da poleg zastoja krvi obstaja tudi zastoj žolča, stanje imenovana intrahepatična holestaza. Žolč vsebuje rumenkast pigment bilirubin, produkt razgradnje rdečega krvnega pigmenta hemoglobina. Zaradi zastoja žolča nekaj tega žolčnega pigmenta uhaja v krvni obtok. Nad določenim koncentracija of bilirubin v krvi, koža postane rumena. Porumenelost koža kot rezultat povečanega koncentracija of bilirubin v krvi znan tudi kot ikterus. Icterus se pokaže še posebej zgodaj v beločnici oči. Dlje kot traja zastoj žolča, bolj rumena je koža. Veno-okluzivna bolezen jeter je opazna tudi pri povečanju telesne mase. Zaradi zastojev odvajanja krvi iz blokirane krvi pušča tekočina plovila v trebuh. Ta tekočina se kopiči v trebušni votlini. Bolniki pridobijo na teži in obseg trebuha se poveča. Mogoče obstajajo napihnjenost in opazno štrlenje trebuha. Kot posledica te trebušne vodenice (ascites) se lahko zaplete hepatorenalni sindrom. Natančen mehanizem bolezni še vedno ni jasen. Gotovo pa je, da se ledvične žile krčijo, kar onemogoča ledvicam, da ohranijo svojo filtrirno funkcijo. Rezultat je ledvična insuficienca z ledvice neuspeh.
Diagnoza in potek bolezni
Začetne indikacije okluzivne bolezni jetrnih ven dajejo simptomi, značilni za jetra, kot npr zlatenica, trebušna vodenica, bolečina v desnem zgornjem delu trebuha in povečanje telesne mase. Vendar se lahko simptomi razlikujejo glede na resnost.Če se ta kompleks simptomov pojavi v povezavi z kemoterapija ali sevanja terapija ali med pripravami na presaditev matičnih celic, diagnoza okluzivne bolezni jetrnih ven je zelo verjetna. Kljub temu je nujna izključitev drugih vzrokov. Če želite to narediti, ultrazvok najprej se opravi pregled jeter in drugih trebušnih organov. Diagnozo lahko postavijo tudi druge slikovne tehnike, kot so računalniška tomografija or slikanje z magnetno resonanco. Dopplerjeva ultrazvočna raziskava razkrije zmanjšanje pretoka krvi v jetrnih žilah. Hkrati je viden preobrat tako imenovanega toka portalne vene. V tem primeru kri v portalni veni ne teče več proti jetri, temveč proti sistemski kroženje. Portalna vena običajno prejema kri iz neparnih trebušnih organov in jo dovaja v jetra za čiščenje in presnovo. V mnogih primerih jetra biopsijo je potrebna tudi za diagnozo. Pregled vzorca tkiva razkrije propadanje celičnih grozdov. Na ta način lahko zaznamo tudi zastoj krvi v jetrnih žilah. Če jetra biopsijo se izvaja preko vratne vene, jetrne vene okluzija hkrati lahko izmerimo tudi tlak. Če je ta tlak nad 10 mmHG, to jasno kaže na jetrno veno okluzija bolezen.
Zapleti
Okluzivna bolezen jetrnih ven je resna stanje zato ga mora zdravnik v vsakem primeru zdraviti. V nasprotnem primeru lahko tudi v najslabšem primeru vodi do smrti prizadete osebe, če se zdravljenje te bolezni ne začne. Prizadeta oseba običajno trpi zaradi pritiska v trebuhu. Doživijo tudi hudo bolečina, ki se lahko razširi na druge predele telesa. Zastoj žolča se običajno pojavi tudi zaradi bolezni okluzije jetrnih ven in znatno zmanjša kakovost življenja bolnika. V večini primerov tudi bolniki zaradi bolezni pridobivajo na teži, čeprav je ta dobiček nepojasnjen. Napihnjenost in driska se lahko pojavi tudi zaradi te bolezni, kar otežuje vsakdanje življenje. Poleg tega bolezen okluzije jetrnih ven brez zdravljenja vodi tudi do ledvična insuficienca, ki lahko povzroči smrt. Takrat so prizadeti odvisni od darovalca ledvice or dializo. Okluzivne bolezni jetrnih ven praviloma ni mogoče zdraviti. V večini primerov prizadeti umrejo. Omejiti je mogoče le simptome. Velikokrat sorodnike prizadene tudi psihološko nelagodje in potrebujejo psihološko zdravljenje.
Kdaj je treba iti k zdravniku?
Ko opazite otekanje jeter, se je treba posvetovati z zdravnikom. Znaki hepatomegalije kažejo na bolezen okluzije jeter, ki jo mora vedno oceniti in zdraviti zdravnik. Bolečina in občutek pritiska v desnem zgornjem delu trebuha, znaki zastoja žolča in porumenelost kože so tudi opozorilni znaki, ki kažejo na resno bolezen jeter. Kdor opazi te simptome, mora takoj poiskati zdravniško pomoč. Obisk zdravnika je potreben najpozneje, ko se dodajo prebavne težave ali pa se kakovost življenja močno zmanjša zaradi zgoraj omenjenih pritožb. Bolezen okluzije jeter se pojavi predvsem po obsevanju oz kemoterapija. Ljudje, ki so pred kratkim prestali hematopoezo presaditev matičnih celic so tudi ogroženi in morajo opisane simptome takoj predstaviti zdravniku. Poleg zdravnika primarne zdravstvene oskrbe se lahko posvetuje s hepatologom ali internistom. V primeru nujne medicinske pomoči morajo reševalci opozoriti nujno medicinsko pomoč. Nato je v vsakem primeru potrebno zdravljenje in spremljanje v bolnišnici.
Zdravljenje in terapija
Trenutno ni na voljo učinkovitega zdravljenja z zdravili za okluzivno bolezen jeter. V hujših primerih je napoved precej neugodna. Tako umre do 90 odstotkov bolnikov.
Obeti in napovedi
Če se bolezen okluzije jeter ne zdravi, je usodna. Preobremenjenost krvi v človeškem organizmu vodi do motenega delovanja organov. Na koncu pride do odpovedi delovanja organov in s tem do prezgodnje smrti prizadete osebe. Čim pozneje je postavljena diagnoza in kasneje kot zdravljenje, manj ugoden je nadaljnji potek bolezni. Šele s hitro in celovito zdravstveno oskrbo se lahko povečajo možnosti preživetja prizadete osebe. Trenutno je stopnja umrljivosti več kot 90 odstotkov bolnikov. Medicinsko oskrbo otežuje dejstvo, da še vedno ni ustrezne možnosti zdravljenja bolezni okluzije jetrnih ven. Zato je za dobro prognozo potrebno pravočasno izogibanje jetrnim toksičnim zdravilom. Preventivno ukrepe so že pomemben element za okrevanje. Razpoložljive metode zdravljenja služijo zmanjšanju simptomov in so povezane tudi z različnimi tveganji in neželenimi učinki. Ker se med zdravljenjem razvijejo številni zapleti, je pogosto mogoče zaznati sekundarne bolezni. Da bi izboljšali svoje zdravje, morajo bolniki sami celovito ukrepati in se vzdržati uživanja škodljivih snovi. Okolja, napolnjena z nikotin ali drugi strupeni plini, pa tudi kajenje ali poraba alkohol, znatno poslabšajo prognozo. Elementarno skrajšajo pričakovano življenjsko dobo.
Preprečevanje
Najboljša preventiva je izogibanje kombinacijam zdravil, strupenih za jetra, pred matičnimi celicami presaditev. Tudi pri kombiniranju različnih je treba biti previden citostatična zdravila ali kombiniranje citostatičnih zdravil in radioterapije. Da bi preprečili zastoj krvi v jetrih, heparin se lahko uporablja kot preventivni ukrep. Ursodeoksiholična kislina se pogosto uporablja tudi kot profilaksa z zdravili.
Spremljanje
V večini primerov se izkaže, da je nadaljnja oskrba okluzivne bolezni jetrnih ven razmeroma težka ali pa prizadeti osebi niti ni na voljo. V tem primeru se je treba že zelo zgodaj posvetovati z zdravnikom, da se prepreči nadaljnje sestavljanje ali drugi simptomi. Zato bi morali tisti, ki jih prizadene okluzivna bolezen jetrnih ven, ob prvih znakih in simptomih v najboljšem primeru obiskati zdravnika. Samozdravljenje praviloma ni mogoče. Neposredno zdravljenje v tem primeru običajno ni mogoče. Prizadeti so v prvi vrsti odvisni od jemanja različnih zdravil, ki lahko ublažijo simptome. Vendar pa izključno vzročno zdravljenje ni na voljo tistim, ki jih prizadene bolezen okluzije jetrnih ven. Pacienti so v vsakdanjem življenju odvisni od pomoči in podpore družine in prijateljev. Podpora zlasti najbližjih sorodnikov pozitivno vpliva na potek bolezni in depresija ali pa je zato mogoče preprečiti tudi druge psihološke težave. Upoštevati je treba tudi zdravnikova navodila glede uporabe zdravil za dobro lajšanje simptomov. Vendar bolezen okluzije jetrnih ven običajno vedno drastično zmanjša pričakovano življenjsko dobo prizadete osebe.
To lahko storite sami
Bolniki z okluzivno boleznijo jetrnih ven trpijo zaradi resne bolezni stanje kot tudi visoko tveganje za smrt. Možnosti samopomoči so pri okluzivni bolezni jetrnih ven razmeroma omejene in pomagajo le izboljšati splošno zdravje stanje. Zato je najprej pomembno, da bolniki z okluzivno boleznijo jetrnih ven redno opravljajo zdravniške preglede, da ugotovijo spremembe v svojem fizičnem stanju. Osnovna težava okluzivne bolezni jetrnih ven je, da ni primernega zdravila terapija obstaja do danes. Zato je vpliv bolnikov omejen na podporo organizmu, vključno z imunski sistem, skozi čim bolj zdrav življenjski slog. Na primer, priporočljivo je, da se ljudje z okluzivno boleznijo jetrnih ven obrnejo na medicinskega strokovnjaka za prehrano in skupaj pripravijo prehrana načrt, prilagojen bolezni. Bistveno je zmanjšati vnos strupenih snovi v jetrih, na primer s hrano. Enako velja za zdravila, ki nekatera ogrožajo delovanje jeter zdravje. Zaradi tega je treba zdravila vedno predpisovati z mislijo na okluzivno bolezen jeter. Za bolnike z okluzivno boleznijo jetrnih ven se je seveda treba vzdržati alkohol da bi se izognili nadaljnjemu obremenjevanju jeter in čim bolj pozitivno vplivali na potek bolezni. Poleg tega bi se morali ustaviti tudi tisti, ki trpijo zaradi bolezni kajenje če je možno.
