Okulomotorna apraksija se imenuje tudi Cogan II sindrom in je izjemno redka očesna motnja, ki prizadetim posameznikom onemogoča izvajanje gibov oči za fiksacijo. Najpogosteje je sindrom prirojen, pojavljajo pa se tudi pridobljene različice. Motnja gibanja v tej obliki je običajno povezana z drugo boleznijo, kot je a kap. Pridobljene okulomotorne apraksije se običajno razrešijo same do odrasle dobe in zato niso več posebna omejitev za prizadete po približno 20 letih.
Kaj je okulomotorna apraksija?
Z okulomotorno apraksijo medicinski poklic pomeni nezmožnost izvajanja gibov oči, ki služijo fiksaciji. Ti gibi očesa so znani tudi kot ciljni premiki pogleda, celota vseh gibov oči pa je sinonim za medicinski izraz okulomotor. V zvezi s tem je izraz okulomotorna apraksija zmeden, ker je pri tem motnja gibanja stanje se ni treba sklicevati na celoten okulomotorni sistem, vendar je dejansko lahko omejen na omenjene fiksacijske gibe. Pojav včasih imenujemo sindrom Cogan II oz KOMA. Pojav so prvič dokumentirali leta 1952 v ZDA oftalmologa David G. Cogan.
Vzroki
Okolomotorna apraksija je sicer lahko prirojena, vendar pa tudi pridobljene oblike spadajo na področje možnosti, čeprav so veliko manj pogoste. V prirojeni obliki vzrok zaenkrat še ni jasen, najpogosteje pa se pojav pri slikanju kaže kot pomanjkanje povezanosti v ustreznih centrih za gibanje oči na možganov ali kot motnja gibanja tretje lobanje živci. Če je prisoten sindrom pridobljenega Cogan II, je pojav verjetno posledica nevrološke bolezni ali poškodbe. Na primer, pojav se lahko pojavi pri supranuklearnih lezijah, običajno dvostranskih, to je lezijah supranuklearnih centrov pogleda v možganov, ki ga včasih spremlja paraliza in se običajno nahaja v frontoparietalni skorji.
Simptomi, pritožbe in znaki
Prirojeni sindrom Cogan II vpliva zlasti na vodoravne gibe oči. Pri sindromu pridobljenega Cogana II pa motnja pogosto vpliva tudi na vertikalne gibe fiksiranja pogleda. Pogosto, zlasti v zgodnjem življenju, se motnja kaže v obliki fiksnega pogleda, čeprav prizadeti posamezniki običajno lažje premikajo oči skupaj z Glava premikanje. V odrasli dobi to pogosto povzroči vodoravno in navpično vrtinčenje Glava, ki sunkovito in naglo obrne celotno glavo v eno smer. Tako imenovani vestibulo-očesni refleks prisili oči, da se ustavijo, tako da jih mehansko prenašajo skupaj z vrtinčastim gibanjem Glava. Tisti, ki jih prizadene okulomotorna apraksija, po centrifugalnem gibanju običajno premaknejo glavo nekoliko nazaj, pri čemer njihove oči ostanejo uprte v smeri pogleda, v katerega so ravno usmerili. Pri majhnih otrocih sta cerebelarna ataksija in upočasnjen motorični razvoj med najpogostejšimi spremljajočimi simptomi okulomotorne apraksije. Poleg tega pa ravnovesje težave in težave z očesno roko usklajevanje lahko tudi pojavijo.
Diagnoza in potek bolezni
Zaradi značilnih gibov glave, ki prizadenejo posameznike s sindromom Cogan II, je potreben nadzor pogleda, lahko diagnozo običajno postavimo samo z opazovanjem. Vendar bodo zdravniki, zlasti v primerih pridobljene okulomotorne apraksije, inicializirali slikanje, da bi pomagali pri diferencialni dignostiki, pa tudi pri lokalizaciji možnih lezij in oceni njihovega vzroka. Cogan II sindrom običajno teče skozi življenje. To pomeni, da v odrasli dobi prizadeti posamezniki s prirojeno varianto pogosto potrebujejo le minuto in komaj opazen premik glave za izvajanje fiksacijskih gibov z očmi. Predvsem do 20. leta se pogosto zgodijo drastične izboljšave. Pri pridobljenih oblikah je spontano izboljšanje manj verjetno, saj je pojav v tem primeru pogosto povezan z drugo boleznijo. Na primer, tumor lahko v določenih okoliščinah povzroči tudi takšne simptome, ki jih izkušeni zdravnik prepozna po svoji tipični obliki pri slikanju.
Zapleti
Okolomotorne apraksije, ki so na splošno zelo redke in običajno prirojene, vključujejo omejitev ali popolno nezmožnost sledenja premikajoči se tarči z očmi. Prizadeti posamezniki navadno nadomestijo okulomotorno apraksijo z ustreznimi gibi glave. Če je stanje je prirojena, običajno ni nobenih dodatnih zapletov, ki bi nas skrbeli, ker se nezmožnost sledenja premikajočemu se objektu z očmi običajno izboljša, ko oseba odraste. Vzročno zdravljenje za genetske motnje (še) ni mogoče. Vendar posebne vaje in fizioterapija lahko dodatno ublaži učinke stanje povezano z določeno stopnjo togosti pogleda. Če je okulomotorna apraksija posledica nesreče, kap ali tumorja se lahko razvijejo resni zapleti, če vzroka ne najdemo ali ne zdravimo. Na primer, v primeru kap ali krvavitev v CNS, je treba mesto slikanja strdka ali krvavitve diagnosticirati s slikanjem, da se začne ustrezno zdravljenje, ki lahko prepreči večje zaplete. Podobni postopki so indicirani, kadar apraksijo povzroči tumor, ki stisne določen okulomotor živci s premikanjem prostora. V tem primeru lahko pričakujemo resne zaplete, če jih ne zdravimo, če je tumor maligni in se lahko še naprej rastejo ali metastazirajo, odvisno od vrste tumorja.
Kdaj naj gre k zdravniku?
Če so pri novorojenčkih opažene nepravilnosti v gibanju oči, je treba ukrepati. V večini primerov porodničarji v rutinskem postopku prevzamejo začetne preglede dojenčka in opazijo nenormalnosti oči. Zato staršem ni treba začeti nadaljnjih korakov. Prisotne medicinske sestre, babice ali zdravniki usklajujejo nadaljnje preglede, da omogočijo diagnozo. Nato se pripravi načrt zdravljenja, da se lahko zagotovi ustrezna zdravstvena oskrba. Če se v odrasli dobi pojavijo nenadne nepravilnosti v položaju oči in gibi oči, se je treba posvetovati z zdravnikom. Če se nepravilnosti pojavijo po sunkovitem premikanju glave, padcu ali nesreči, se je treba posvetovati z zdravnikom. Če so motnje v ravnovesje, bolečina v glavi ali oteklinah je treba poiskati zdravniško pomoč. Omejitve vida, motnje spanja ali zmanjšanje telesne ali duševne zmogljivosti je treba strokovno preučiti. Če se vedenjske posebnosti pokažejo ali če so prisotne hude čustvene stiske, je potreben tudi zdravnik. omotica, nestabilnost hoje in splošen občutek slabega počutja je treba predstaviti zdravniku. Če pride do sprememb v spomin, motnje zavesti ali pomanjkanja pozornosti, je nujen obisk zdravnika. V primeru akutnega zdravje-ogrožajoče stanje, je treba opozoriti reševalce. Da bi zagotovili preživetje, Prva pomoč je treba začeti v skladu s smernicami za prvo pomoč.
Zdravljenje in terapija
Okulomotorne apraksije kot take niso vzročno zdravljive. Vendar fizioterapija, Delovna terapija, sanacijski zgodnje posredovanje, optometrijo in motopedijo lahko uporabimo za zdravljenje povezanih simptomov in za učenje kompenzacijskih mehanizmov. Poleg tega je mogoče posamezne simptome lajšati z zdravili. Prizadete osebe praviloma enkrat letno obiščejo strokovnjaka, ki njihovo trenutno stanje dokumentira v video dnevniku, da bi imel pregled nad potekom bolezni. V primeru pridobljene okulomotorne apraksije je način zdravljenja odvisen od vzroka. Če je tumor povezan s stanjem, ga bo zdravnik verjetno čim bolj kirurško odstranil. V primeru lezij vidnih središč zaradi vnetje, bo vnetje verjetno odpravljeno z zdravili. Vendar pa bo morda potrebno tudi intenzivno bolnišnično zdravljenje pri okužbah možganov.
Obeti in napovedi
Napoved okulomotorne apraksije je v večini primerov neugodna. Pri prirojeni motnji je prisotna genetska napaka. Ker človeško genetika ni mogoče spremeniti iz pravnih razlogov, zdravljenje vzroka ne more priti. Na splošno se spremembe dosežejo z zgodnje posredovanje programov. Vendar pa odsotnost simptomov ni dosežena. Nadaljnji potek pridobljene okulomotorne apraksije je podobno neugoden. Motnje v gibanju oči so posledice resne bolezni. Pri večini bolnikov obstajajo nujne razmere, ki so povzročile razvoj bolezni zdravje nepravilnosti. Nesreča, rak ali možganska kap so najpogostejši pridobljeni vzroki za apraksijo. Zato splošno zdravje stanje je že oslabljeno. The koncentracija zdravstvene oskrbe običajno pri lajšanju simptomov osnovne bolezni. Treba je izboljšati splošno kakovost življenja in podaljšati preostalo življenje bolnika. Kljub temu se napoved lahko izboljša, če se ozdravi osnovna bolezen. Poleg tega lahko posamezne pritožbe ublaži ali popolnoma odpravi uprava of droge. V ta namen mora prizadeta oseba prestati dolgoročno terapija. Da bi dosegel stabilizacijo in izboljšanje zdravja, potrebuje reden nadzor lečečega zdravnika.
Preprečevanje
Ker je okulomotorna apraksija prirojena in vzrok napake še ni določen, pojava ni mogoče preprečiti. Vendar je stanje izjemno redko, zato bodoči starši ne bi smeli živeti v strahu pred motnjo. Pojav, kot so kapi, ki so v redkih primerih lahko vzrok za pridobljeni sindrom Cogan II, lahko preprečimo z različnimi ukrepe. Na primer, preventiva lahko vključuje redno preverjanje arterij in jemanje posebnih zdravil.
Nadaljnja skrb
Pri okulomotorni apraksiji se moramo izogibati prenapetosti prizadetega očesa. Izogibati se je treba bleščeči sončni svetlobi in močnim lučem svetilk, prizadeti posamezniki pa morajo razmere osvetlitve prilagoditi temu stanju. Če na primer obstaja želja po branju knjige, morajo oboleli zagotoviti dovolj svetlobe. Če bolniki tega ne storijo, sprejmejo poslabšanje okulomotorne apraksije in simptomov. Bolezen običajno s seboj prinese tudi motnje ravnovesje. V tem primeru bi prizadete osebe morale zagotoviti zadostno varnost med gibanjem. Za vsakodnevna opravila lahko na primer poiščete pomoč pri družini ali sorodnikih. Če to ni možnost za bolnike, obstajajo posebne hoje pomoč ki jim lahko pomagajo pri varnem gibanju in zagotavljajo zadostno podporo. Pacientovi čevlji morajo biti tesno zavezani in čim bolj stabilni, da lahko zagotavljajo zadostno podporo. Čevljev z visokimi petami ne smemo nositi. Ti ne zagotavljajo zadostne varnosti in zmožnosti vodi do izgube ravnotežja. Zmanjšanje vida za mnoge prizadete osebe povzroči veliko čustveno breme. Zato je treba razmisliti o zdravljenju psihologa.
Kaj lahko storite sami
V vsakdanjem življenju so možnosti za samopomoč pri okulomotorni apraksiji izjemno omejene. V mnogih primerih je motnja očesnega gibanja le pritožba, ki jo ima prizadeta oseba. V vsakdanjem življenju se je treba izogibati pretiranim očesnim naporom. Oko nikakor ne sme biti usmerjeno v močne svetlobne vire. To vključuje sončno svetlobo in svetle reflektorje, vgrajene v svetilke. Čeprav se spremembe gibanja ne spremenijo, je vseeno pomembno, da je okolje opremljeno z zadostnimi svetlobnimi pogoji z željo po branju ali pisanju. V nasprotnem primeru je oko dodatno izpostavljeno in že obstoječe pritožbe se povečajo ali povečajo. Ker bolezen pogosto spremljajo motnje ravnotežja, je treba poskrbeti za ustrezno varnost med gibanjem. Po potrebi hoja pomoč jih je treba uporabiti, saj lahko nudijo potrebno podporo v negotovih situacijah. Obutev mora biti zaprta in stabilna. Izogibati se je treba visokim petam, saj spodbujajo negotovost hoje. Zmanjšanje vida povzroča tesnobo pri mnogih prizadetih posameznikih. Preučiti je treba, ali je treba poiskati psihoterapevtsko podporo. Pacienta je treba vnaprej obvestiti o optimalnih vedenjskih smernicah v situacijah, ki povzročajo tesnobo, da se izogne paniki.
