Pagetov karcinom je zelo redka vrsta rak ki se ponavadi kaže v bradavica (prsi), lahko pa se pojavijo tudi na drugih delih telesa. Bolezen je običajno povezana z drugimi globljimi epitelijskimi karcinomi. Popolno ozdravitev je pogosto mogoče doseči z zgodnjim zdravljenjem.
Kaj je Pagetov karcinom?
Pagetov karcinom se pojavi pri približno dveh do treh odstotkih žensk, ki jih prizadene raka dojk. Zanj je značilen srbeč in luskast žarišče vnetje na območju bradavic. V zelo redkih primerih se pojavi tudi zunaj dojk na področju genitalij, anus ali pazduhe. V približno dveh tretjinah se razvije iz karcinoma in situ, zlasti pa iz duktalnega karcinoma in situ. Pri tretjini bolnic spremlja duktalni karcinom dojke. Karcinom in situ je tumor, ki je še vedno na mestu in ne kaže znakov podaljšanja. To lahko zato imenujemo tudi predrakavo. Izraz "duktalni" pomeni, da mleko prizadeti kanali dojke. Lahko pa se razvijejo tudi moški Pagetov karcinom. Tudi pri moških so poleg drugih lokacij manifestacije običajno prizadete ena ali obe bradavički. Pagetov karcinom je leta 1874 prvič opisal angleški kirurg in patolog James Paget. Bolezen je znana tudi po sopomenkah Paget's rak, Pagetova bolezen, Pagetova bolezen bradavica, maligni dermatitis paterialis ali rakav ekcem dojke. Niso vse sopomenke upravičene do dejstva, da se Pagetov karcinom lahko občasno nahaja v ekstramamarni regiji. Pagetovega karcinoma pa ne smemo zamenjevati s tako imenovanim Pagetovim sindromom, ki opisuje bolezen kostnega sistema, opisal pa ga je tudi James Paget.
Vzroki
Natančen vzrok Pagetovega karcinoma še ni popolnoma razumljen. Obstaja teorija, iz katere se razvija rak celice, ki prvotno prebivajo v mleko dojke in se od tam selijo v bradavičke. Ta teorija je izhajala iz ugotovitve, da se Pagetov karcinom vedno nahaja na isti strani karcinoma dojke. Druga pojasnila predvidevajo, da rakave celice izvirajo neposredno iz bradavic ali areole. Vendar je možno, da sta obe teoriji pravilni. To je zato, ker je Pagetov karcinom običajno, vendar ne vedno, povezan s karcinomom dojke ali njegovim predhodnikom. Občasno se pojavi tudi osamljeno ali celo v zunajceličnem prostoru.
Simptomi, pritožbe in znaki
Za Pagetov karcinom je značilen ekcempodoben izpuščaj na bradavicah ali genitalijah. Tam se pojavljajo občasni serozni izlivi in nastala jokajoča skorja. bolečina se ne čuti. The bradavica in njegova okolica je pordela. Poleg tega koža na tem področju se pojavijo zadebelitve, edemi in vnetne spremembe. Nepogrešljiv znak prisotnosti Pagetovega karcinoma je umik bradavice. Vendar ta ugotovitev ponovno kaže na prisotnost duktalnega karcinoma dojke ali duktalnega karcinoma in situ. Tudi kadar se Pagetov karcinom pojavi v zunajmarni regiji, ga lahko povzročijo selitve rakavih celic iz osnovnega tumorja. Značilna je tudi ekstramamarna oblika Pagetovega karcinoma ekcem-Všeč koža lezije.
Diagnoza in napredovanje bolezni
Diagnoza Pagetovega karcinoma najprej zahteva obsežno zdravstvena zgodovina. To med drugim vključuje vprašanje o času pojava simptomov in morebitnih spremembah v njih. Poleg tega je pomembno, da zdravnik ve, katera zdravila jemlje bolnik in ali so se podobni simptomi bolezni že pojavili v družini ali pri sorodnikih. Zdravnika zanimajo tudi morebitne dedne bolezni, alergije ali možne stres pogoji. Te informacije omogočajo izključitev drugih bolezni, kot je običajna koža ekcem, alergije ali parazitska okužba kože. Umik bradavice kaže na karcinom dojke. Pregledi vključujejo mamografijo, MRI in CT. Poleg tega je treba otipati dojko in aksilo in a biopsijo je treba izvesti. Pagetov karcinom, ki je jasno diagnosticiran, kaže na osnovni duktalni karcinom dojke ali duktalni karcinom in situ. Uspeh zdravljenja je odvisen od jasne diagnoze prvotnega karcinoma.
Zapleti
Ker je ta bolezen rak, je nadaljnji potek zelo odvisen od časa diagnoze in širjenja tumorja. Z zgodnjo diagnozo in zdravljenjem se lahko v tem primeru sorazmerno dobro izognemo nadaljnjim zapletom, tako da bolezni bolnik tudi ne zmanjša pričakovane življenjske dobe. Bolniki praviloma trpijo zaradi kožni izpuščaj zaradi Pagetovega karcinoma. To lahko znatno zmanjša videz pacienta, kar vodi do zmanjšane samozavesti ali kompleksov manjvrednosti. Na to bolezen lahko kaže tudi umik bradavičke ali izcedek iz pacientovih genitalij. V mnogih primerih pa prizadeti trpijo tudi zaradi drugega tumorja. Posledično bolnik trpi za trajno utrujenost in utrujenost. Pagetov karcinom znatno zmanjša kakovost življenja bolnika. Tumor je mogoče odstraniti s pomočjo kirurškega postopka. Zapleti se ne pojavijo. Vendar so bolniki še vedno odvisni od kemoterapija da popolnoma premagamo raka. Običajno se pričakovana življenjska doba prizadete osebe ne zmanjša, če terapija je uspešen.
Kdaj bi morali k zdravniku?
Spremembe videza kože ali razvoj ekcema je treba obvestiti zdravnika. Za Pagetov karcinom so značilne nepravilnosti kože na bradavicah ali genitalijah prizadete osebe. Zadebelitev zgornjih plasti kože, vnetje, in preučiti je treba razbarvanje nekaterih predelov kože. Izpuščaj, srbenje ali nastanek skorj mora razčistiti zdravnik. Ker lahko bolezen vodi do prezgodnje smrti, če se ne zdravi, je priporočljiv obisk zdravnika ob prvih znakih kakršne koli nepravilnosti. Čim prej je potrebno zdravljenje, da se izognemo zapletom ali širjenju. Če pride do notranjih motenj, objokanih predelov na telesu in pordelosti, je potreben zdravnik. Odprta območja je treba obdelati sterilno. Obstaja tveganje za sepse, ki je akutna zdravje-grozna stanje. Če prizadeta oseba ne more zagotoviti ustreznega stanja oskrba rane po njegovi moči ali če pride do nepravilnosti v procesu zdravljenja odprta rana, se je treba posvetovati z zdravnikom. O zmanjšanju libida, počutju in splošni kakovosti življenja se je treba pogovoriti z zdravnikom. Če vedenjske nepravilnosti oz nihanje razpoloženja poleg otopelosti je priporočljiv kontrolni obisk pri zdravniku. Slabo počutje, težave s koncentracijo in občutek bolezni so drugi znaki oslabelosti zdravje o tem bi se morali pogovoriti z zdravnikom.
Zdravljenje in terapija
Če se zdravljenje začne zgodaj, lahko dosežemo popolno ozdravitev. V zgodnji fazi bolezni je rast raka še vedno omejena, zato zadostuje kirurška odstranitev karcinoma. V tem primeru se odstranijo prizadeti bradaviček in areola. Kemoterapija or radioterapijo potem pogosto še ni potrebno. To še posebej velja za primere z duktalnim karcinomom in situ. V teh primerih je možna tudi operacija, ki ohranja dojke. Če pa se je karcinom že razširil in razširil, a mastektomija z rekonstrukcija dojk ukrepe je običajno potrebno. Poleg tega sevanje limfna drenažno območje in kemoterapija potem mora slediti. Po izkušnjah so možnosti za okrevanje dobre v več kot 80 odstotkih primerov.
Obeti in napovedi
Ker Pagetov karcinom večinoma povzroča globlje ležeči karcinom, je prognoza v veliki meri odvisna od stopnje in vrste tega povezanega tumorja. Pomembna podlaga za dobre možnosti zdravljenja je zgodnja diagnoza simptomov, predvsem ekcem podobnih sprememb na področju ženskih bradavic. Če je tumor diagnosticiran v zgodnji fazi, je mogoče popolno okrevanje doseči s kirurškim odstranjevanjem prizadetega tkiva. Ohranjanje dojk ukrepe in rekonstrukcija dojk z avtolognim tkivom oz vsadki so varni pred zdravje stališče. Diagnoza v pozni fazi bistveno zmanjša možnosti za okrevanje, saj je treba domnevati, da hčerinski tumorji (metastaze). Prognoza je v veliki meri odvisna od števila prizadetih limfna vozlišča (stanje bezgavk). Če je treba maligne tumorje raka zdraviti s kemoterapijo, je težko predvideti možnosti za ozdravitev. The droge uporabljeni so citostatiki, ki zavirajo ne samo rakave celice, temveč tudi druge telesne celice, ki se pogosto delijo. S tem povezani neželeni učinki, kot so izpadanje las in oslabitev imunski sistem, lahko resno vplivajo na kakovost življenja. Zdravljenje Pagetovega karcinoma privede do znatnega psihološkega bremena za prizadete in zmanjša občutek lastne vrednosti. Ukrepi krepitev psihe s strokovno oskrbo in intenzivno nego sorodnikov sta bistvenega pomena za duševno okrevanje.
Preprečevanje
Pravega preprečevanja Pagetovega karcinoma ni. Samo tveganja je mogoče nekoliko zmanjšati. To vključuje zdrav življenjski slog, zmanjšanje odvečne teže in vzdržanje alkohol in kajenje. Če obstaja družinska zgodovina raka dojk, dojko naj redno pregleduje ginekolog. Če kožne spremembe pojavijo se v prsih ali na spolovilih, je treba nemudoma posvetovati z zdravnikom. Te kožne spremembe vključujejo vztrajen in jokajoč ekcem s skorjo in luščenjem okoli bradavic ali genitalij.
Spremljanje
Praviloma so ukrepi ali možnosti za nadaljnjo oskrbo pri Pagetovem karcinomu znatno omejeni ali pa prizadeti osebi sploh niso na voljo. V zvezi s tem je zgodnja diagnoza te bolezni še posebej potrebna za preprečevanje zapletov ali nadaljnje širjenje tumorja z napredovanjem. Samozdravljenje pri tej bolezni ni mogoče. Večina prizadetih oseb je odvisna od kirurškega posega, pri čemer so običajno tudi ukrepi sevanja terapija ali je potrebna kemoterapija. Redni zdravniški pregledi pri zdravniku so po odstranitvi zelo pomembni tudi za odkrivanje in zdravljenje nadaljnjih tumorjev v zgodnji fazi. Večina bolnikov s Pagetovim ledvice Pagetov karcinom je odvisen tudi od stalne podpore in oskrbe lastne družine. To lahko ublaži ali celo popolnoma prepreči razvoj depresija in druge psihološke težave. Ali je stran ledvice Pagetovega karcinoma privede do zmanjšane pričakovane življenjske dobe prizadete osebe ni mogoče splošno predvideti. Prej ko bolezen odkrijejo, boljši je običajno nadaljnji potek.
Kaj lahko storite sami
Bolezen pri mnogih bolnikih vodi do močnega psihološkega in čustvenega občutka pritiska. Zato je še posebej pomembno spodbujati življenjsko radost. Kljub vsem stiskam in neprijetnim okoliščinam so za to potrebne prostočasne dejavnosti vodi do krepitve dobrega počutja. Poleg izčrpnih informacij o simptomih, poteku bolezni in možnostih zdravljenja bolezni se mora bolnik ukvarjati tudi s temami, ki ga lahko odvrnejo od trenutnega dogajanja. Uporaba miselnih tehnik lahko pomaga okrepiti psiho. To je bistveni del obravnave bolezni. Izmenjavo in stike z drugimi bolniki lahko razumemo kot prijetne. Odprta vprašanja je mogoče obravnavati in razjasniti. Pogovore z drugimi bolniki mnogi opisujejo kot zelo intimne in koristne. Pojavi se medsebojna podpora, saj obe strani zagotavljata celovito razumevanje. Za stabilizacijo lastnega zdravja je pomembno, da se okrepi imunski sistem poteka. Uravnoteženo prehrana bogat z vitamini lahko pomaga zmanjšati neželene učinke. Poleg tega je za organizem pomembno bivanje na svežem zraku. Uživanje škodljivih snovi, kot je nikotin or alkohol se je treba popolnoma izogniti. Zadostno spanje in dobra higiena spanja tudi krepijo telo.
