PANDAS: Vzroki, simptomi in zdravljenje

PANDAS je danes priznan nevropsihiatrični sindrom, ki ga lahko povzroči predhodna okužba z beta-hemolitičnimi zdravili skupine A streptokoki pri otrocih in mladostnikih. Simptomi so podobni simptomom obsesivno kompulzivna motnja or Tourettov sindrom. Dober uspeh pri preprečevanju kroničnosti bolezni je bil dosežen z antibiotik zdravljenje.

Kaj je PANDAS?

PANDAS je okrajšava za angleško ime sindroma Pediatric Autoimmune Neuropsychiatric Disorders Associated with Streptococcal Infections. To ime pomeni nevropsihiatrični sindrom, ki ga lahko sproži okužba z beta-hemolitikom skupine A streptokoki in otroštvo in mladostništvo. Najpomembnejša bakterijska vrsta v tej skupini je Streptococcus piogeni. Streptococcus sprožilci pyogena scarlet povišana telesna temperatura ali gnojno tonzilitis med ostalimi. Opazili so, da v nekaj primerih nevropsihiatrični sindrom PANDAS nenadoma izzveni po njih nalezljive bolezni. Če tega ne zdravimo, stanje lahko postane kronična. PANDAS-ov sindrom se kaže s podobnimi simptomi obsesivno kompulzivna motnja or tics (Tourettov sindrom). Gre za avtoimunološko motnjo, ki jo pripisujejo navzkrižni reakciji protitelesa napadajo površino bakterije s posebnimi strukturami možganovje bazalni gangliji. Skupina A beta-hemolitik streptokoki običajno imajo lastnost, da lahko sprožijo revmo povišana telesna temperatura in druge z revmo povezane bolezni po okužbi. Mehanizem razvoja teh posledic okužbe je podoben pri vseh boleznih revmatičnega kroga. The protitelesa pogosto napadajo tudi lastne strukture telesa, še posebej kolagen IV. Posledične bolezni vključujejo revmatične srce vnetje, vnetje spoji (artritis), koža vnetje (eritem), vnetje mišicali horea minor.

Vzroki

Vzrok za pojav PANDAS, kot je navedeno zgoraj, je križna reakcija protiteles proti bakterijski površini z endogenimi strukturami možganov. To so strukture bazalni gangliji. bazalni gangliji so odgovorni za usklajevanje gibanja. Če so poškodovane, pride do motenj v motorični funkciji, ki ustrezajo klinični sliki manjše horee. V nasprotju s horeo manjšo pri PANDAS prevladujejo psihiatrični simptomi. Slikovne študije so pokazale, da se v nekaterih delih sistema možganov, v striatumu. PANDAS je torej avtoimunska bolezen, pri kateri bazalne ganglije napadajo lastne organizme imunski sistem. Po trenutnih spoznanjih to bolezen sproži beta-hemolitični streptokok skupine A. Vendar pa PANDAS spada v skupino sindromov, združenih v PANS, ki kažejo podobne simptome. Vse motnje v tej skupini naj bi povzročali bazalni gangliji protitelesa, čeprav lahko pri PANS igrajo vlogo tudi druge okužbe in neinfektivni procesi. Le v podskupini PANS, iz PANDA, je specifični sprožilec protiteles proti bolezni beta-hemolitičnih streptokokov skupine A.

Simptomi, pritožbe in znaki

Za sindrom PANDAS so značilne motnje v motorični funkciji, ki se lahko pojavijo nenadoma po zaključku okužbe, kot je npr scarlet povišana telesna temperatura, gnojno tonzilitisali akutna vnetje srednjega ušesa. stanje se začne nenadno z vedenjskimi in miselnimi motnjami oz tics. Vnos hrane je pogosto zavrnjen. Drugi simptomi vključujejo tesnobo, agresivnost, razdražljivost, depresija, zaostalost pri vedenjskem razvoju pri otrocih in mladostnikih, težave s koncentracijo, poslabšanje šolske uspešnosti, poslabšanje rokopisa, motnje spanja, močenje postelje, spomin in druge psihiatrične nepravilnosti. Edinstvena lastnost PANDAS je, da kombinacije vseh simptomov ni mogoče bolje razložiti z drugimi boleznimi, kot je horea minor, Tourettov sindromali eritematozni lupus. Najpomembneje je, da se simptomi pojavijo po okužbi z beta-hemolitičnimi streptokoki skupine A.

Diagnoza in potek bolezni

Diagnoza PANDAS temelji na naravi simptomov, povezanih z vzročno okužbo, v primerjavi s simptomi PANDAS pa je še vedno mogoče primerjati s simptomi obsesivno kompulzivna motnja brez nalezljivega ozadja (OCD). Tako pri PANDAS-u takšni simptomi kot pogosto uriniranje, v ospredje stopijo ločitvena tesnoba, impulzivnost, hiperaktivnost, slabo pisanje in poslabšanje šolske uspešnosti. Te značilnosti so tesno povezane z načinom delovanja bazalnih ganglijev. Na koncu slikovne tehnike dajejo informacije o poškodovanih predelih v možganih (striatum).

Zapleti

V PANDASU prizadeti posamezniki trpijo predvsem zaradi različnih duševnih motenj. Simptomi se lahko razlikujejo po resnosti. Vendar v večini primerov obstajajo različne motnje motorične funkcije in še več vnetje v ušesih. Prizadete osebe trpijo zaradi različnih vedenjskih motenj in motenj mišljenja ter s tem tudi zaradi upočasnjenega razvoja. Če se torej PANDAS ne zdravi v mladosti, lahko vodi do pomembnih zapletov in težav v bolnikovi odraslosti. Prizadeti posamezniki še naprej trpijo zaradi mokre postelje in koncentracija motnje. Lahko se pojavijo tudi motnje spanja in vztrajna agresivnost ali razdražljivost, kar vodi v socialno nelagodje. V mnogih primerih PANDAS-a tudi starši otrok trpijo zaradi hudih psiholoških težav in depresija. Uspešnost v šoli se lahko poslabša zaradi bolezni. V mnogih primerih so bolniki v vsakdanjem življenju odvisni tudi od pomoči okolice. Zdravljenje PANDAS-a lahko izvajamo s pomočjo zdravil. Vendar pa so za popolno omejitev simptomov potrebna tudi psihološka zdravljenja. V večini primerov bolezen ne vpliva na pričakovano življenjsko dobo bolnikov.

Kdaj je treba iti k zdravniku?

Če otroci ali mladostniki med svojim razvojnim procesom kažejo motnje v motorični funkciji, obstaja razlog za zaskrbljenost. Simptomi se pojavijo nenadoma po nalezljiva bolezen je ozdravljen in otroku predstavlja veliko breme zdravje. V primeru bolečina v ušesu, hrup v ušesu, vročina, splošno slabo počutje in nezanimanje, se je treba posvetovati z zdravnikom. Če so očitne vedenjske nenormalnosti, osebnostne posebnosti ali motnje v razmišljanju, se je treba o opažanjih pogovoriti z zdravnikom. Če raven duševne zmogljivosti pade, pride do nočnega močenja oz tics otrok potrebuje zdravniško pomoč. Kompulzivna dejanja, agresivno obnašanje, lahka razdražljivost in notranji nemir so znaki oslabelosti zdravje. Če je general stanje poslabša, otrok pozabi že pridobljene veščine ali je videti zelo pod stresom, se je treba posvetovati z zdravnikom. Značilnost bolezni je poslabšanje otrokove pisave. Če se to opazi, je treba takoj poiskati posvetovanje z zdravnikom. Izguba apetita, umik ali zavrnitev igranja se šteje za nenavadno. Če se ta razvoj nadaljuje, je priporočljivo poiskati zdravniško pomoč. Tesnobno obnašanje, zmanjšana samozavest in motnje spanja je treba predstaviti tudi zdravniku. Če otrok izgubi že doseženo samostojnost, je to treba razumeti kot alarmanten signal. Obisk zdravnika je priporočljiv čim prej.

Zdravljenje in terapija

PANDAS je sindrom, ki je trenutno še v fazi raziskav. Zato še ni strategij za vzročno zdravljenje. Trenutno poteka predvsem simptomatsko zdravljenje. Tako se ponujajo vedenjske terapije za zdravljenje vedenjskih struktur. Hkrati terapije z zdravili z psihotropna zdravila se uporabljajo tudi. Vprašljivo pa je, ali te terapije lahko preprečijo kronizacijo bolezni. Upajoči pristopi za zdravljenje terapija se pojavljajo v okviru študij, kjer s pomočjo antibiotik doseženo daljnosežno izboljšanje in zatiranje simptomov. Te terapije temeljijo na predpostavki, da se z bojem proti beta-hemolitičnim streptokokom skupine A zmanjša tudi učinek protiteles proti lastnim strukturam telesa. Dokler v možganih ni nepopravljivih sprememb, se lahko bolezen nato popolnoma pozdravi.

Obeti in napovedi

Kratica "PANDAS" pomeni "Pediatrične avtoimunske nevropsihiatrične motnje, povezane s streptokoknimi okužbami". Napoved za to je trenutno slaba. Nevropsihiatrični simptomi se pogosto pojavijo po streptokokni okužbi. Napadi simptomov so nenadni. Če ti ostanejo nezdravljeni in streptokokna okužba ni prepoznana kot okužba tipa A, kronični PANDAS napreduje. Strokovnjaki menijo, da je ta vrsta streptokok povzroči spremembe v možganih prizadetih. Medtem si prizadevajo zdravstveni delavci čim prej in celoviteje zdraviti katero koli streptokokno bolezen, da bi se izognili takim zapletom. Za PANDAS so značilne nenadne in drastične vedenjske spremembe, obsesivno-kompulzivne motnje in motorične motnje. Domneva se, da odrasli s takšnim vedenjem lahko doživijo vseživljenjske posledice sindroma PANDAS, ki ostanejo neopaženi in nezdravljeni. V večini primerov dramatične posledice streptokokne okužbe ostanejo vse življenje. Težava je v tem, da je poleg preventivnega zdravljenja bolezni še vedno premalo možnosti zdravljenja sindroma PANDAS, ki se je že razvil. To je še v preiskavi. V preteklosti povezave s preživelo streptokokno okužbo niso prepoznali. Zato sploh ni bilo učinkovitega preventivnega ali simptomatskega pristopa k zdravljenju. V prihodnosti bo morda mogoče izboljšati prognozo bolnikov s PANDAS. Raziskave vzročnega intravenskega imunoglobulina terapija se bliža koncu.

Preprečevanje

Najboljše preprečevanje PANDAS je preprečevanje okužbe z beta-hemolitičnimi streptokoki. Te okužbe so nalezljive. Glavna pot prenosa teh bolezni je kapljična okužba prek stika z usta v grlu ali po zraku. Tako je prenos kalčki je mogoče omejiti v času povečanega tveganja za okužbo z izogibanjem velikim shodom ljudi. V primeru izbruha bolezni takoj antibiotik potrebno zdravljenje. Običajna higiena ukrepe strogo upoštevati.

Porodna oskrba

V večini primerov jih ima prizadeta oseba malo ali celo omejena ukrepe in možnosti za neposredno naknadno oskrbo v primeru PANDAS. Prvič, prizadeta oseba bi morala zelo zgodaj obiskati zdravnika, da bi se izognila zapletom ali drugim pritožbam v nadaljnjem poteku, tako da je treba zdravnika kontaktirati ob prvih znakih in simptomih bolezni. Prav tako ni mogoče, da bi se bolezen sama pozdravila. Zdravljenje zdravila PANDAS običajno poteka s pomočjo različnih zdravil. Prizadeta oseba mora biti vedno pozorna na pravilen odmerek in tudi na reden vnos, da trajno in pravilno ublaži pritožbe. Ko jemljete antibiotiki, prav tako je treba opozoriti, da jih ne smemo jemati skupaj z alkohol, da ne bi oslabili njihovega učinka. Tudi v primeru vprašanj ali neželenih učinkov se je treba najprej posvetovati z zdravnikom. Na splošno mora oseba, ki jo prizadene PANDAS, preprečiti stik z drugimi ljudmi, tako da med soljudmi ne pride do okužb. Nadaljnji potek je močno odvisen od časa diagnoze, tako da v tem primeru ni mogoče predvideti splošne napovedi.

Kaj lahko storite sami

Ljudje, ki imajo zdravilo PANDAS, bi morali biti lahki in sicer upoštevati zdravnikova navodila oskrba rane, osebna higiena in jemanje zdravil. Bolezen običajno izzveni razmeroma hitro, če je dobro ozdravljena in bolnik ni izpostavljen nadaljnjim fizičnim naporom. Bolniki se morajo obrniti na svojega zdravnika, če se kljub vsemu pojavijo zapleti ali pojavijo nenavadni simptomi, ki jih prej niso opazili. Poleg tega splošno ukrepe nanesite, na primer uživajte veliko tekočine in nežno jejte prehrana. Vročina in mrzlica kažejo, da se okužba širi, zato bi jih moral zdravnik razjasniti. Starši prizadetih otrok morajo tudi zagotoviti, da otrok nima stikov z drugimi otroki, saj je v PANDASU relativno veliko tveganje za okužbo. Poleg tega PANDAS zahteva tesno medicinsko pomoč spremljanje.Če je otrok že zelo šibek, je treba poklicati nujno medicinsko službo, če se njegovo fizično ali duševno stanje še naprej zmanjšuje. V dvomih je treba otroka odpeljati na zdravljenje v bolnišnico. Zdravnik lahko zagotovi dodatne nasvete za učinkovite ukrepe samopomoči za PANDAS.