Panhipopituitarizem je znan tudi kot Simmondsova bolezen ali Simmondov sindrom. V stanje, premalo ali ne hormoni se proizvajajo v sprednjem delu hipofiza.
Kaj je panhipopituitarizem?
Panhipopituitarizem je sprednja motnja hipofiza. Sprednji del hipofize predstavlja največji del hipofiza. Proizvaja hormoni ACTH (adrenokortikotropni hormon), TSH (ščitnični stimulirajoči hormon), MSH (melanocit stimulirajoči hormon), v (folikle stimulirajoči hormon), LH (luteinizirajoči hormon), prolaktina in somatotropin. Vse to hormoni imajo pomanjkanje ali odsotnost panhipopituitarizma. Tako gre za generalizirano insuficienco sprednje hipofize. Panhipopituitarizem se lahko pojavi akutno ali traja kronično.
Vzroki
Glavni vzrok za panhipopituitarizem je tumor hipofize. V tem primeru ima bolezen subakutni ali kronični potek. Avtoimunski procesi lahko vplivajo tudi na delovanje hipofize. Panhipopituitarizem je redko posledica Sheehanovega sindroma. Pri Sheehanovem sindromu pride do izgube funkcije sprednje hipofize zaradi pomanjkanja kri zaloga po rojstvu pri materi. Akutne pomanjkljivosti sprednje hipofize povzročijo tudi travme. Le redko se v nesreči odtrga celotno steblo hipofize. Vendar pa je okvara hipofize zaradi nesreče precej pogosta. Študije iz ZDA kažejo, da skoraj polovica vseh bolnikov z zmerno travmatično boleznijo možganov poškodbe imajo okvarjeno delovanje hipofize.
Simptomi, pritožbe in znaki
Šele ko je uničenih 80 odstotkov hipofize, se pojavijo prvi klinični simptomi. To je razloženo s pomanjkanjem hormonov. Kot rezultat TSH pomanjkanje, hipotiroidizem razvija. TSH povzroča Ščitnica za proizvodnjo ščitnični hormoni T3 in T4. Ko primanjkuje T3 in T4, prizadeti bolniki trpijo zaradi zmanjšane zmogljivosti, brezvoljnosti, šibkosti, utrujenost, zaprtje, izpadanje las in depresija. Hormon ACTH kaže svoj učinek na skorjo nadledvične žleze. Pod stimulacijo ACTH, proizvaja skorja nadledvične žleze glukokortikoidi, mineralokortikoidi in steroidi. Še posebej, kadar je ACTH pomanjkljiv, premalo Kortizol se proizvaja. Glavni simptom te sekundarne insuficience nadledvične žleze je šibkost. Prizadeti posamezniki tudi izgubijo težo, pogosto bruhajo in imajo malo kri pritisk. Hiperpigmentacija koža je tudi tipično. Če pa sočasno primanjkuje MSH, lahko hiperpigmentacija odsotna. Bolniki, ki proizvajajo premalo melanocit stimulirajočega hormona, so zelo bledi. Pomanjkanje folikle stimulirajočega hormona in luteinizirajoči hormon povzroči hiponadno delovanje gonad. Pri ženskah je to opazno zaradi odsotnosti menstrualnih krvavitev. Prizadete ženske so začasno neplodne. Po nosečnost, panhipopituitarizem se kaže s pomanjkanjem prolaktina skozi agalaktijo. Zdravstveni izraz agalactia se nanaša na pomanjkanje mleko proizvodnja v obdobju dojenja. Agalaktija se običajno pojavi v povezavi s Sheehanovim sindromom. V panhipopituitarizmu nič ali premalo rastni hormoni se proizvajajo tudi. To vodi do nizke rasti in otroštvo. V odrasli dobi se pomanjkanje kaže kot truncal debelost. V truncalu debelost, obstaja težnja po večjem skladiščenju maščobe na prtljažniku. Koronarna srce bolezen (CHD) je lahko tudi posledica pomanjkanja rastni hormoni. Če si želite zapomniti simptome panhipopituitarizma, uporabite 7 A: št obrvi, brez pazduhe lasje, agalaktija in amenoreja, apatija in adinamija ter alabaster bledica.
Tipični simptomi pa vključujejo tudi znižanje kri pritisk in znižanje urina osmolalnost.
Diagnoza in potek bolezni
Klinična slika že daje prve namige o bolezni. Prejšnji dogodki, kot so travme ali porod, lahko utemeljujejo sum. Po natančni anamnezi se pri bolniku običajno opravi diagnostika bazalnega hormona ali diagnostika endokrinološke funkcije. Preizkušene so posamezne podfunkcije hipofize. Laboratorijska kemijska diagnostika kaže na znižanje hipofiznih hormonov, kot sta ACTH ali v. Zmanjšajo se tudi ciljni hormoni teh regulatornih hormonov, zato je v krvi tudi premalo hormonov ščitnice ali nadledvične skorje. Da bi ugotovili, ali motnja izvira iz samega režnja hipofize ali iz nje hipotalamus, se lahko izvede stimulacijski test. To vključuje spodbujanje izločanja hormonov hipofize na različnih ravneh. Najpomembnejši test je insulina hipoglikemija preskus. V tem testu se pacientu injicira insulina. Posledica tega je znatno znižanje krvi glukoze. Običajno zaradi velikega stres reakcija, zvišan ACTH, Kortizol in somatotropin bi bil izpuščen. Če do povečanja ne pride, pride do poškodbe hipofize ali hipotalamusa. Da izključimo hipotalamus kot vzrok je mogoče opraviti druge teste za sproščanje hormonov. Ti testi vključujejo CRH test, test GHRH in TRH test. Ker je vzrok hipofizne insuficience običajno tumor, je treba ob sumu na panhipopituitarizem vedno opraviti diagnostično slikanje. Zato se običajno opravi MRI. Ker tumorji hipofize ogrožajo tudi optiko živci zaradi njihove prostorske lege je treba opraviti tudi oftalmološko diagnozo.
Zapleti
V večini primerov panhipopituitarizem povzroči pomanjkanje hormonov, kar lahko vodi do različnih zapletov in pritožb. Vendar je nadaljnji potek močno odvisen od tega primanjkljaja, tako da o njem običajno ni mogoče predvideti splošnih napovedi. Poleg tega tisti, ki jih prizadene panhipopituitarizem, trpijo zaradi okvar Ščitnica. Zaradi tega prizadeta oseba trpi za utrujenost in splošna izčrpanost. Pogosto trpijo tudi bolniki izpadanje las, depresija in zaprtje. Kakovost življenja prizadete osebe se zaradi bolezni znatno zmanjša. Če te pritožbe ne zdravimo, lahko povzroči tudi insuficienco nadledvične žleze, kar lahko negativno vpliva na pričakovano življenjsko dobo prizadete osebe. Izguba teže ali nizka krvni tlak se lahko razvije tudi zaradi panhipopituitarizma in še naprej omejuje vsakdanje življenje prizadete osebe. Če se bolezen pojavi v otroštvo, ima za posledico nizke rasti ali različne srce bolezni. Zdravljenje bolezni je praviloma vedno odvisno od vzroka. V primeru tumorja ga je treba odstraniti. V tem primeru ni mogoče predvideti splošnega poteka, saj se je tumor morda razširil na druge predele telesa.
Kdaj naj gre k zdravniku?
Spremembe hormona ravnovesje označite a zdravje motnja. Če so stalni ali se intenzivnost povečuje, je potreben zdravnik. Če obstajajo pritožbe, kot npr izpadanje las, spremembe videza koža, pa tudi motnje prebavni trakt, je obisk zdravnika nujen. Če imajo spolno zrele ženske nepravilnosti ali pomanjkanje menstruacija, se priporoča pojasnitev pritožb. V primeru neizpolnjena želja po otrocih kljub vsem prizadevanjem je priporočljiv pregled za razjasnitev stanja plodnosti. Zmanjšan libido ali spolna disfunkcija sta znaka nepravilnosti v organizmu, ki jo je treba zdraviti. Nenormalnosti vedenja, nihanje razpoloženja, osebnostne spremembe pa so opozorilni znaki, po katerih je treba ukrepati. Če je očitno umikanje ali zmanjšana udeležba v družbenem življenju, je priporočljiv nadaljnji obisk zdravnika ali terapevta. Spremembe v teži, ponavljajoče se bruhanje in slabost so tudi alarmantni signali. Motnje v procesu rasti pri otrocih in mladostnikih, nizke rasti, bled videz in nepravilnosti v srce ritem je treba predstaviti zdravniku. Počasnost, apatija, lahkotna utrujenost in povečana potreba po spanju se štejejo za znake zdravje okvaro in bi ga moral pregledati zdravnik. Maščobne obloge, otekline ali splošen občutek slabega počutja in bolezni mora oceniti zdravnik. Posvetovanje z zdravnikom je priporočljivo za ljudi z zmanjšanim počutjem.
Zdravljenje in terapija
Zdravljenje panhipopituitarizma je odvisno od vzroka. Če je stanje temelji na tumorju, terapevtski pristop je odvisen od velikosti tumorja, vrste tumorja in nevarnosti škode zaradi masa. Praviloma kombinacija kirurškega in zdravilnega ukrepe sevanje terapija se uporablja tudi. Pogosto je na ta način mogoče obnoviti okvarjeno delovanje hipofize. Če obnova ni mogoča, je treba nadomestiti manjkajoče hormone.
Obeti in napovedi
Nenadni hipopituitarizem hipofize lahko vodi do različnih motenj in stopnje resnosti. Odvisno od vzroka in posledic je akutna oblika huda do zelo huda stanje. Obete za ljudi, ki trpijo zaradi hipopituitarizma (panhipopituitarizma), je torej mogoče oceniti le glede na vzroke hipopituitarizma. Obvezna diagnoza je obvezna. Danes lahko nekatere vzroke hipopituitarizma hipofize zdravimo kar dobro. V tem primeru je napoved veliko bolj pozitivna. The uprava manjkajočih hormonov lahko pogosto izboljša kakovost življenja prizadetih. Njihove možnosti za preživetje se povečajo na normalno pričakovano življenjsko dobo. Če manjkajočih hormonov ni mogoče dati, je pričakovano preživetje te motnje še vedno od deset do petnajst let. Drugače je pri bolnikih, ki padejo v hipofizo koma. Razlog za to je lahko hud stres. Hipofiza koma lahko povzroči nezdravljen hipotiroidizem ali hipofizna hipofunkcija, ali kap. To je življenjsko nevarna situacija. Zahteva takojšnje nujne primere ukrepe. Napoved je odvisna od tega, kako hitro bodo te ukrepe so sprejeti. Poleg tega sta merilo tudi resnost nastalih posledic ali starost prizadete osebe. Brez takojšnje uprava of glukokortikoidi in ščitnični hormoni, veliko koma bolniki umrejo.
Preprečevanje
Panhipopituitarizma ni mogoče preprečiti.
Porodna oskrba
V večini primerov so prizadeti osebi s panhipopituitarizmom na voljo le omejeni ukrepi neposredne naknadne oskrbe. Iz tega razloga je zgodnja diagnoza pri tej bolezni zelo pomembna, da se izognemo drugim zapletom ali simptomom. Zato bi morali prizadeti posamezniki ob prvih znakih in simptomih panhipopituitarizma poiskati zdravniško pomoč. Do samozdravljenja praviloma ne more priti. Bolniki so odvisni od jemanja različnih zdravil, ki lahko ublažijo te simptome. Tu naj bo prizadeta oseba pozorna na predpisani odmerek, da se lahko pritožbe omilijo. Redni pregledi in pregledi pri zdravniku so prav tako zelo pomembni, da se izognemo drugim zapletom ali pritožbam, ki lahko zmanjšajo kakovost življenja prizadete osebe. Nenavadno je, da so prizadeti s panhipopituitarizmom odvisni tudi od pomoči in podpore prijateljev in družine, kar lahko pomaga preprečiti razvoj depresija in druge psihološke pritožbe. Nadaljnji potek panhipopituitarizma je torej močno odvisen od časa diagnoze, tako da običajno ni možna splošna napoved.
Kaj lahko storite sami
Panhipopituitarizem pogosto sproži pomanjkanje hormonov, zato je treba simptome natančno spremljati. Da bi se izognili ali lajšali zaplete, se morajo prizadeti posamezniki že zgodaj obrniti na zdravnika. Znaki, kot so utrujenost in izčrpanost je lahko znak poslabšanja. Nadaljnji simptomi, kot so depresija, lasje izguba in zaprtje zmanjšati kakovost življenja. Iz tega razloga je nujno poiskati zdravniško pomoč zaradi tega stanja. Z rednim jemanjem predpisanih zdravil je mogoče obvladovati motnje delovanja ščitnice, povezane z boleznijo. Če posebne vedenjske nepravilnosti oz nihanje razpoloženja bolniki morajo slediti tem opozorilnim znakom in biti iskreni do svojega zdravnika. Socialno vedenje ima v tem kontekstu vlogo, ki je ne gre podcenjevati. Če je potrebno, je priporočljivo zdravljenje s psihoterapevtom. Ko so psihološka razpoloženja uravnotežena, se bolniki veliko lažje spopadajo s fizičnimi težavami in posebnimi simptomi. Tudi za otroke in mladostnike terapija je zato lahko zelo pomembna. V primeru ponovitve slabost, bruhanje in močne spremembe v telesni teži bolniki ne bi smeli dolgo oklevati, ampak se kmalu dogovoriti za sestanek z zdravnikom. S hitrim odzivanjem na takšne alarmne signale imajo bolniki simptome pod nadzorom.
