Paragangliom: vzroki, simptomi in zdravljenje

Tumor na avtonomnem živčnem vozlišču v avtonomnem živčni sistem (paraganglion) se v medicini imenuje paragangliom ali kemodektroma. Odvisno od tega, kateri paraganglion je prizadet, se simptomi in zdravljenje razlikujejo. Tumorji potekajo v družinah.

Kaj je paragangliom?

Paragangliom ali kemodektroma je tumor in se razvije iz avtonomnega živčnega vozla avtonomnega živčni sistem, ki ga medicina pozna tudi kot paraganglion. Novotvorba je lahko benigna ali maligna; večina pa je benigni tumor. Paragangliome lahko razdelimo na več vrst: Paraganglioma tympanicum se oblikuje v srednje uho in prizadene predvsem ženske okoli 50. leta starosti, medtem ko je paraganglioma jugulare znan tudi kot glomus jugulare tumor in se pojavlja v fossa jugularis ossis temporalis na dnu lobanja. Tudi na dnu lobanja, vendar pri vratnem odprtini teče vagusnega živca, kjer se lahko pokaže paragangliom vagale. Visceralni paragangliomi povzročajo proliferacijo celic notranjih organov; še posebej pogosto prizadenejo urin mehurja. Paraganglioma aorticum pa je agresiven tumor na živčnem vozlišču aorte, ki v polovici primerov povzroči smrt. Paragangliomi, ki nastanejo posebej na trebušni aorti in vključujejo trebušne sinusne ganglije, so včasih znani tudi kot retroperitonealni paragangliomi. Najpogosteje se novotvorba pojavi kot paraganglioma caroticum na karotidna arterija.

Vzroki

Vzrok za paragangliom je nenadzorovana rast celic. Človeške celice imajo različne mehanizme za boj proti poškodovanim ali uničujočim celicam. Nadzorni procesi na mikro ravni na primer zaznajo poškodbe DNK celice, nato pa se lahko uniči; biologija temu procesu pravi tudi apoptoza ("celični samomor"). The imunski sistem lahko tudi posreduje. V tumorigenezi ta mehanizem ne uspe in celica se deli, izpodriva zdravo tkivo in povzroči ustrezne simptome. Paragangliomi ne smejo vplivati ​​le na prizadeti paraganglion, temveč lahko vplivajo tudi na okoliško tkivo. Zlasti za maligne tumorje, kot so tisti, ki se razvijejo v času rakobstaja povezava med različnimi sprožilci in nastankom tumorjev. Sem spadajo sevanje, nekatere kemične snovi, virusi in dejavniki življenjskega sloga, kot so prehrana. Posamezno pa posebnega vzroka pogosto ni mogoče jasno določiti. Pri družinskem fenocitom-paraganglionskem sindromu obstaja genetski vzrok, za katerega so do danes znani trije geni.

Simptomi, pritožbe in znaki

Pritožbe, ki se običajno pojavijo kot posledica paraganglioma, se razlikujejo glede na lokacijo tumorja. Veliko paragangliomov povzroča visok krvni tlak zaradi snovi, ki jih proizvajajo in sproščajo v telo; vendar kot vsi drugi tudi ta simptom ni nujno prisoten. Na primer pri paragangliomu jugulare se običajno ne manifestira. V mnogih primerih paraganglioma tympanicum vodi do zaslišanja pritožb, kot so tinitus, zvonjenje v ušesih in oslabljen sluh, celo gluhost. Simptomi se kažejo predvsem na strani, na kateri tumor raste. Poleg tega omotica in lahko pride do okvare četrtega lobanjskega živca. Tudi med značilnimi simptomi paraganglioma jugulare je tinitus, pa tudi paraliza obraza in disfagija. Če lobanjska živci na tem območju prizadeti, lahko njihova (delna) okvara povzroči dodatne simptome.

Diagnoza in potek bolezni

Za diagnozo se zdravniki običajno posvetujejo s slikovnimi tehnikami, da natančno locirajo paragangliom, ugotovijo njegov obseg in po potrebi vizualizirajo metastaze. Slikanje z magnetno resonanco (MRI) s ponderiranjem T2 je pogosto primeren, ker ima zelo visoko prostorsko ločljivost. Računalniška tomografija (CT) oz pozitronska emisijska tomografija (PET) se po potrebi lahko upošteva tudi kot pregled celotnega telesa.

Zapleti

V večini primerov so paragangliomi benigni tumorji. Vendar približno deset odstotkov vseh paragangliomov kaže nagnjenost k maligni degeneraciji, ker po simptomih ni mogoče razbrati, ali se je tumor že razvil v maligno bolezen, ga je treba preventivno vedno odstraniti s kirurškim posegom. Vendar pa se lahko pojavijo zapleti tudi ob prisotnosti benignega paraganglioma. Zdaj je to spet odvisno od tega, kje se nahaja tumor. V nekaterih primerih lahko na primer pride do okvare sluha ali celo popolne gluhosti. Včasih opazimo tudi paralizo obraza in disfagijo. Drugi zapleti so povezani z značilnostjo nekaterih paragangliomov, da gre za nevroendokrine tumorje. Ko se paragangliom nahaja v možganih nadledvične žleze, proizvede večje količine kateholamini kot noradrenalina, epinefrin ali metanefrini. Ta posebna oblika paraganglioma se imenuje tudi a feohromocitomom. Zaradi tvorbe hormonov a feohromocitomom predstavlja veliko nevarnost za bolnika, ne glede na to, ali je tumor benigni ali maligni. V tem primeru bodisi trajna visok krvni tlak ali se pojavijo napadi visokega krvnega tlaka, podobni napadom. Faze visok krvni tlak so povezane s palpitacijami, omotica, glavoboli, nadmorska višina krvni sladkor or bruhanje. Kapi in srce zaradi tega se lahko razvije okvara. V redkih primerih nastanejo tudi paragangliomi, ki se nahajajo zunaj možgane nadledvične žleze kateholamini in povzročajo podobne simptome.

Kdaj bi morali k zdravniku?

Skupina tveganja za paragangliom vključuje predvsem odrasle ženske, stare približno petdeset let. Če imajo nelagodje v predelu ušesa, je potrebna večja budnost. V primeru poslabšanja sluha, zvonjenja v ušesih ali otekanja v ušesu se je treba posvetovati z zdravnikom. Ker lahko paragangliom v nekaterih primerih razvije maligni potek, se je treba ob prvih nepravilnostih posvetovati z zdravnikom. Motnje pri požiranju, spremembe fonacije in simptomi paralize na obrazu kažejo na bolezen, ki jo je treba zdraviti. Če je hoja nestabilna, omotica or slabost se pojavi zdravnik. Naglušnost ali enostranski sluh sta znak resne bolezni zdravje motnja. Posvetovati se je treba z zdravnikom, da se lahko začne preiskava vzroka in postavi diagnoza. Visoko kri pritisk, palpitacije in motnje spanja so nadaljnji znaki motnje. Če simptomi trajajo več dni ali se postopoma povečujejo, je nujno priporočljiv obisk zdravnika. V večini primerov je dokumentirana počasna rast paraganglioma, kar vodi v stalno poslabšanje zdravje stanje. V primeru tesnobe, agresivnega vedenja, pa tudi nihanje razpoloženja, obstaja tudi potreba po ukrepanju. Če opazimo hude spremembe v vedenju ali osebnosti, je potreben zdravnik. O zmanjšanju zmogljivosti in splošnem občutku slabega počutja se je treba pogovoriti z zdravnikom.

Zdravljenje in terapija

Zdravljenje paraganglioma ni odvisno samo od posameznih značilnosti prizadetega bolnika, temveč tudi od vrste tumorja. V mnogih primerih je možna kirurška odstranitev. Pri paragangliomu jugulare je zelo obetaven, saj ima 96-odstotno uspešnost; vendar je možna trajna škoda. Paragangliome, ki so vdrli v kost, je pogosto težko v celoti odstraniti s kirurškim posegom. Številna spletna mesta ne dovoljujejo vzorčenja pred dejanskim odstranjevanjem, ker so prizadete strukture preveč fine. Če kirurško odstranimo prizadeto tkivo, lahko s histološkim pregledom dobimo podrobnejše informacije o naravi tumorja. Tumorji pogosto tvorijo ovalne do okrogle strukture, ki imajo lahko rdečkasto rjavo kapsulo. Na površini imajo mrežo kapilar, ki paragangliomu dovajajo hranila. Deset do 40 odstotkov tumorjev je malignih ali malignih; natančno število se razlikuje glede na to, kateri paraganglion je prizadet. Brez uspešnega zdravljenja se lahko širijo ali metastazirajo in tako vplivajo na druge organe. Paraganglioma aorticum ima visoko stopnjo smrtnosti približno 50 odstotkov. Redko sevanje oz kemoterapija se uporablja tudi pri zdravljenju paragangliomov. Vendar je ta uporaba med zdravniki zelo sporna.

Obeti in napovedi

Paragangliomi ponujajo razmeroma slabo prognozo. Tumorsko bolezen je treba odkriti zgodaj, da se izognemo resni bolezni zdravje zapleti.V primeru tumorske bolezni s paragangliomi pričakovana življenjska doba ni nujno omejena. Prej kot terapija, boljše so možnosti za okrevanje. Če paragangliomov ne odkrijemo in odstranimo, obstaja nevarnost, da se razširijo na okoliška področja tkiva. Paragangliomi so lahko benigni in maligni. Benigna sorta ponuja boljšo prognozo. Maligni paragangliomi lahko vodi do resnih zdravstvenih omejitev in je v najslabših primerih lahko usodna. Napoved paragangliomov določi strokovnjak, pristojen za terapija. Pri napovedih upošteva različne dejavnike. Sem spadajo prejšnji potek bolezni, njegova resnost in konstitucija bolnika. Če je bolnik fizično pripravljen, je napoved običajno boljša. Prognozo se med potekom bolezni večkrat prilagodi, ker lahko na podlagi trenutnih rezultatov preiskav redno ocenjujemo tveganja. Pacient izve za svojo prognozo med posvetovanjem. Za tumorske bolezni kot so paragangliomi, te seje svetovanja potekajo v rednih intervalih. Kakovost življenja je omejena zaradi agresivnih terapij in zaradi samih tumorskih simptomov. Večina bolnikov med boleznijo ne more delati.

Preprečevanje

Preprečevanje je mogoče le na splošno, na primer z zdravim načinom življenja. Za bolnike, ki že imajo paragangliom, so pregledi, ki jih priporoča zdravnik, če sploh obstajajo, pomembni za zgodnje odkrivanje ponovitve ali širjenja tumorja. Za posameznike z znano družinsko anamnezo družinskega sindroma fenocitom-paraganglion lahko razmislimo o napovedni diagnostiki.

Spremljanje

V večini primerov paraganglioma malo ali celo omejeno ukrepe nadaljnje oskrbe so na voljo prizadetemu posamezniku. Pri tej bolezni je zelo pomembna predvsem hitra diagnoza in tudi poznejše zdravljenje, da ne pride do nadaljnjih zapletov ali drugih pritožb prizadete osebe. Prej ko se posvetuje z zdravnikom, boljši je običajno nadaljnji potek bolezni, tako da bi se prizadeta oseba v idealnem primeru posvetovala z zdravnikom že ob prvih znakih paraganglioma. Tudi bolezen je mogoče genetsko določiti, tako da bi morali tudi otroci prizadete osebe redno opravljati preglede, da bi tak tumor odkrili v zgodnji fazi. Simptome lahko tudi sorazmerno dobro ublažimo kemoterapija. V večini primerov je prizadeta oseba odvisna od preživnine lastne družine. Psihološka podpora je prav tako zelo pomembna in lahko tudi preprečuje depresija ali druge psihološke težave. Tudi po uspešni odstranitvi tumorjev je treba redno opravljati zdravniške preglede, da se prepreči ponovitev te pritožbe. V mnogih primerih paragangliom omeji pričakovano življenjsko dobo prizadete osebe.

Tukaj lahko naredite sami

Glede na nelagodje, ki ga povzroča paragangliom, se razlikujejo ukrepe lahko vzamete. Proti tipično visokim kri pritisk pomaga zdravemu prehrana in izogibanje zasvojenostim. Po posvetovanju z zdravnikom lahko prizadeti tudi telovadijo. Naravna zdravila, kot so kamilica, omelo ali decoction iz česen klinčki in limonin sok podpira terapija. V primeru hormonskih pritožb pripravki, ki vsebujejo maca korenine in druga naravna zdravila lahko uravnavamo raven hormonov. V bistvu bi morali trpeči jesti zdravo prehrana bogat z vitamini in se izogibajte hrani, ki se poveča Kortizol ravni. Ko pride do težav s sluhom, ušesa ne smejo biti dodatno obremenjena. S pomočjo nekaterih naravnih zdravil, kot so ginseng, tinitus in zvonjenje v ušesih se lahko vsaj zmanjša. Če pride do paralize obraza ali težav pri požiranju, se priporoča počitek in varčevanje s posteljo. Paragangliom močno obremenjuje telesno in duševno zdravje, zato fizioterapija, govorilne terapije in podobno ukrepe so označene. Po operaciji mora bolnik poskrbeti zase. Pomembno je upoštevati zdravnikova navodila in izkoristiti preglede za nadaljnjo oskrbo. V primeru nadaljnjih zapletov je treba obvestiti odgovornega zdravnika.