Paraneoplastični sindrom predstavlja sočasno bolezen a rak. Vendar pa ni posledica tumorja, ampak se vzporedno z njim razvija. Včasih tipični simptomi paraneoplastičnega sindroma kažejo na maligni tumor, ki je še vedno neopažen in sprva asimptomatski.
Kaj je paraneoplastični sindrom?
Paraneoplastični sindrom je vedno sočasna bolezen malignega tumorja. Nikoli se ne razvije predvsem kot posledica novotvorbe. Včasih se simptomi paraneoplastičnega sindroma že pojavijo, ne da bi bili simptomi bolezni, povezani s tumorji, že opazni. Tako lahko tipični simptomi nekaterih paraneoplastičnih sindromov pogosto olajšajo diagnozo dejanskega stanja rak. Simptomi niso neposredna posledica zasedbe vesolja ali uničenja tkiva s strani tumorja. Namesto tega se razvijejo kot posledica povečanega sproščanja nekaterih snovi, ki ga povzroča tumor. To so lahko hormoni, protitelesa, encimi ali vnetni dejavniki. V skladu s tem se posamezne klinične slike predstavljajo na različne načine. Paraneoplastični sindromi med drugim vplivajo na endokrini sistemje koža, prebavni sistem, živčni sistemje kri ali spoji. Številni tipični simptomi se pojavijo brez podlage rak. Vendar pa nekatere paraneoplastične sindrome najdemo izključno v povezavi z rakom.
Vzroki
Vzrok paraneoplastičnega sindroma naj bi bilo povečano nastajanje in sproščanje biološko aktivnih snovi. Tako obstajajo paraneoplastični sindromi, ki spominjajo na tipične endokrine motnje, ker tumor povzroča povišane ravni nekaterih hormoni. Endokrine paraneoplastične sindrome med drugim povzročajo nevroendokrini tumorji v trebušni slinavki. Sem spadajo tako imenovani insulomi s prekomerno proizvodnjo insulina, gastrinoma s povečano proizvodnjo gastrin, ki stimulira želodčna kislina produkcija ali vipoma s hudo terapija-odporen driska. Pri približno 20 odstotkih vseh tumorskih bolnikov se razvije paraneoplastični sindrom. Največji delež predstavljajo bronhialni karcinomi, do 40 odstotkov. Poleg paraneoplastičnih sindromov, povezanih s hormoni, povečano nastajanje protitelesa proti rakavim celicam lahko tudi vodi na avtoimunske bolezni, če te hkrati napadajo zdrave telesne celice kot del navzkrižne reakcije. V tem okviru je prognoza tumorjev s paraneoplastičnimi sindromi, povezanimi s protitelesi, ugodnejša od tumorjev brez spremljajočih simptomov, saj je pri prvih močnejša imunska reakcija proti rakavim celicam. Nekateri tumorji izločajo vnetne dejavnike, kot so prostaglandini. To lahko povzroči kožne spremembe, revmatične težave ali prebavne motnje, med drugim. Posebni paraneoplastični sindromi vplivajo na živčni sistem. V teh primerih avtoantibodije napadajo živčne celice in povzročajo nevrološke simptome. Poleg tega nekateri tumorji proizvajajo tudi snovi, ki vodi do hematoloških sprememb. Na splošno se tako lahko razvije vrsta različnih paraneoplastičnih sindromov.
Simptomi, pritožbe in znaki
Paraneoplastični sindromi se kažejo tako s splošnimi kot tudi s specifičnimi simptomi. Mnoge vrste raka spremlja splošni simptomatski kompleks kaheksija, povečana toplota, znojenje, tromboza, levkocitoza, oz anemija. Kaheksija se kaže v nenehni shujšanosti, čeprav zadostuje kalorij se porabijo. V rakavih celicah je povečana aktivnost mitohondriji, kar vodi do zelo visoke porabe energije. Presnova se močno pospeši, poveča se proizvodnja toplote in izgorevanje maščob se spodbuja. Tako je shujšanost v kaheksija ni posledica pomanjkanja hrane, temveč povečane porabe energije. Specifični simptomi vključujejo motnje, povezane s hormoni. Na primer nekatere oblike tako imenovanih Cushingov sindrom pojavijo se pri bronhialnih, hepatocelularnih ali ledvičnih karcinomih. Povečano sproščanje ACTH stimulira skorjo nadledvične žleze, da sprosti več Kortizol. To vodi v truncal debelost z bikom vratu in lunin obraz, pa tudi oslabitev imunski sistem s povečano dovzetnostjo za okužbe. V insulomi preveč insulina se proizvaja. The kri sladkorja nivo drastično pade.Drugo hormoni ki jih lahko povečajo karcinomi obščitnični hormon (PTH), vazopresin (ADH), tirotropin (TSH), kalcitonin or serotonina. Kalcitonina znižuje raven kalcij v kri. Povečana kalcij ravni povzročajo obščitnični hormon. Povečana serotonina koncentracije med drugim povzročajo obstojnost driska in bolečine v trebuhu ker se nenehno spodbuja črevesna peristaltika. TSHpo drugi strani pa spodbuja nastanek ščitnični hormoni v Ščitnica, ki povzroča tipične simptome hipertiroidizem. Reakcije, ki jih povzročajo protitelesa, lahko vodi do avtoimunske bolezni. To lahko privede do revmatičnega sklepa vnetje, vnetni procesi v prebavilih ali nevrološki izpadi. Ko koža je glavni simptom boleče srbenje. Poleg tega koža lezije, keratozeali povečana rast telesa lasje so opažene.
Diagnoza in potek bolezni
Glede na kompleks simptomov, hormonski testi ali testi za protitelesa lahko zagotovi informacije o vzroku nekaterih simptomov. Slikovne tehnike lahko razkrijejo osnovni tumor.
Zapleti
V večini primerov ta sindrom povzroči različne zaplete in neprijetnosti, ki se pojavijo predvsem med rakom. Pritožbe so zelo različne in se med seboj lahko zelo razlikujejo. Iz tega razloga praviloma ni mogoče predvideti nadaljnjega poteka bolezni. Prizadete osebe same trpijo zaradi močnega potenja in tudi zaradi tromboza. Prav tako anemija in s tem krvavitev oz utrujenost in izčrpanost pacienta. Ta sindrom vpliva tudi na presnovo prizadetih, tako da v večini primerov bolniki tudi shujšajo. The imunski sistem je znatno oslabljena zaradi tumorske bolezni, tako da se pogosteje pojavljajo okužbe ali vnetja, ki zelo negativno vplivajo na kakovost življenja prizadetega. Lahko se pojavi tudi srbenje ali lezije na koži. Zdravljenje tega sindroma poteka z zdravljenjem tumorja. Ni mogoče napovedati, ali bo to uspešno. Možno je tudi, da bo tumor zmanjšal pričakovano življenjsko dobo bolnika.
Kdaj naj gre k zdravniku?
Paraneoplastični sindrom se pojavi samo pri ljudeh z rakom. Zato je treba obiskati zdravnika ob prvih nepravilnostih in navedbah zdravje prizadetost. Prizadeti posamezniki trpijo zaradi simptomov, kot so driska, notranja šibkost, pa tudi splošen občutek bolezni. V primeru izgube teže ali znojenja se je treba posvetovati z zdravnikom. Če prizadeta oseba trpi zaradi vročine, motenj v krvi kroženje poleg splošnega občutka nenaklonjenosti je priporočljiv tudi obisk zdravnika. Spremembe videza kože, zmanjšanje telesne zmogljivosti in povečano potrebo po spanju mora pregledati in zdraviti zdravnik. Motnje prebavni trakt, revmatične težave, povečana dovzetnost za okužbe, pa tudi ponavljajoča se glivična okužba ali okužba z drugimi kalčki kažejo na bolezen. O opazovanjih je treba obvestiti zdravnika in opraviti nadaljnji obisk. O motnjah hormonskega sistema, spremembah libida ali čustvenih nepravilnostih se je treba pogovoriti z zdravnikom. Depresivno razpoloženje, posebnosti vedenja in spremembe osebnosti je treba razumeti kot opozorilne znake organizma. Obisk zdravnika je priporočljiv, da se lahko začne preiskava vzrokov. Poleg tega se v odrasli dobi običajno priporoča redno sodelovanje v preventivnih zdravstvenih pregledih. Pri zgodnjem odkrivanju, prvih spremembah ali nepravilnostih zdravje je mogoče dokumentirati.
Zdravljenje in terapija
Vzročno lahko paraneoplastične sindrome zdravimo z odstranitvijo tumorja. To običajno povzroči tudi izginotje simptomov. To še posebej velja za endokrine paraneoplastične sindrome. Vendar obstajajo tudi primeri, ko aktivnost protiteles po odstranitvi tumorja kljub temu ostane visoka. Seveda, posameznik spremlja tumorske bolezni lahko obravnavamo ločeno. V zvezi s tem so se terapije z zdravili ali imunosupresije izkazale za učinkovite pri paraneoplastičnih sindromih, povezanih s protitelesi. Vsak paraneoplastični sindrom zahteva svoj terapevtski pristop, vendar je treba po možnosti iskati vzročno zdravljenje tumorja.
Obeti in napovedi
Paraneoplastični sindrom ni osamljen primer, saj obstaja več ustreznih sindromov. Zdravniki menijo, da gre za najrazličnejše zaplete tumorske bolezni. Vendar paraneoplastičnih sindromov ne povzroča tumor sam ali neposredno njegov tumor metastaze. Tudi razvoj paraneoplastičnega sindroma ni povezan s tumorji, žilnimi, presnovnimi, infekcijskimi ali z zdravljenjem povezanimi učinki. Vendar pa se paraneoplastični sindrom lahko pojavi brez prepoznavnega tumorja. V tem primeru je običajna praksa redno pregledovanje tumorja v obdobju dveh do štirih let. Dokazano je že, da se paraneoplastični sindrom v številnih primerih pojavi v povezavi z novo tvorbo tumorja. Idiopatske sindrome je treba razlikovati od pravih paraneoplastičnih sindromov. Že diagnoza takšnih sindromov se izkaže za zelo zapleteno in težko. Tudi zdravljenje je težko. Vendar to nikakor ni nemogoče. Namesto običajnega tumorja terapija, imunosupresivi se običajno uporabljajo - vendar le, če tumorja ni mogoče najti. Simptomatske terapije, kot so bolečina terapija ali drugo ukrepe so tudi možni. Gotovo je, da lahko s pomočjo vrste paraneoplastičnega sindroma določimo, za kakšen tumor gre. Če je to mogoče z rednim skeniranjem odkriti zgodaj in kirurško odstraniti, se napoved izboljša.
Preprečevanje
Splošno priporočilo za preprečevanje paraneoplastičnega sindroma ni, ker vedno spremlja določeno tumorsko bolezen. Vendar je poudarek preprečevanja na tumorjih. Na primer, tveganje za nastanek bronhialnega raka lahko zmanjšamo z zdravim načinom življenja in vzdržanjem kajenje.
Spremljanje
Paraneoplastični sindrom je povezan z rakom. Učinkov tumorja ni mogoče neposredno pripisati in so verjetno posledica imunskega odziva ali hormonskih sprememb. Tako je spremljanje paraneoplastičnega sindroma posledično povezano z nadaljnjim spremljanjem dejanskega raka. Odvisno od vzroka tudi po odstranitvi tumorja ni nujno, da paraneoplastični sindrom izgine sam po sebi. Reakcije telesa še naprej obstajajo, če so vzrok bolezni protitelesa, ki napadajo tudi zdravo tkivo v telesu. V nadaljevanju bo specialist, v tem primeru onkolog, poskrbel za simptome sindroma in jih zdravil med ustreznimi pregledi. Ker so simptomi paraneoplastičnega sindroma različne narave, tukaj ne moremo predvideti enotnega naknadnega varstva. Ločljivost simptomov se prav tako zelo razlikuje od posameznika do posameznika in je povezana s povzročiteljem raka in s tem s sprožilcem paraneoplastičnega sindroma. Ni mogoče dati splošne izjave o tem, ali zdravila ali drugo pomoč so potrebne pri nadaljnjem ukrepanju. Onkolog lahko bolnikom svetuje individualno. Nadaljnje sestanke je treba vestno upoštevati.
Tukaj lahko naredite sami
Ker je paraneoplastični sindrom pogosto vzporedna bolezen z malignim tumorjem, ga je treba odkriti in zdraviti, če še ni bil. V nasprotnem primeru se paraneoplastični sindrom kaže z različnimi simptomi, ki se jih je treba lotevati posamezno. Tu se osredotočamo predvsem na prehrano, saj lahko bolniki razvijejo življenjsko nevarno kaheksijo. V tem primeru rakave celice zaužijejo toliko kalorij da bolnik niti pri normalni ne more več zaužiti dovolj hranil prehrana. Posledica tega je izguba teže, ki jo povzroča tumor. V tem primeru svetujemo kalorično, a zdravo hrano, na primer avokado, banane ali arašide maslo kot namaz. The imunski sistem je oslabljen tudi s paraneoplastičnim sindromom. Bolnikom, ki želijo nekaj narediti zase, zato svetujejo, naj naredijo vse, kar krepi imunski sistem: to vključuje dovolj spanja in zdrav prehrana s svežo hrano z visoko vsebnostjo vlaknin, a malo sladkorja in maščobe. Probiotiki ki bogatijo črevesna flora Seveda pacienti tudi ne smejo kaditi ali piti alkohol da ne bi preveč obremenjevali organizma. Študije kažejo, da je šport lahko tako pomemben kot zdravila. Že kratki sprehodi po svežem zraku aktivirajo imunski sistem, uravnavajo metabolizem in tako zagotavljajo kakovostnejše življenje.
