Paraproteinemija je a stanje v kateri so v. prisotni tako imenovani paraproteini kri. Zlasti se poveča specifični monoklonski imunoglobulin in ustrezne lahke verige imunoglobulina kri.
Kaj je paraproteinemija?
Paraproteinemije so znane tudi kot monoklonske gamapatije. Opisujejo prisotnost homogenega imunoglobulina pri človeku kri. V prejšnjih časih je bila paraproteinemija, ki ni bila sočasna z multiplim mielomom ali drugimi klonskimi limfoproliferativnimi boleznimi, imenovana „benigna gamopatija“ ali „benigna paraproteinemija“. Vendar se v zadnjih letih izraz „monoklonska gamopatija nedoločenega pomena "se je med zdravniki uveljavil za te motnje. Okrajšava tega izraza je MGUS in se pogosto uporablja. MGUS je opredeljena kot bolezen, pri kateri imajo posamezniki daljši čas v urinu ali serumu monoklonski imunoglobulin. Ta imunoglobulin mora biti konstanten koncentracija in bolezen mora biti asimptomatska. Monoklonski imunoglobulin se tvori v kostni mozeg. Za njegovo proizvodnjo so odgovorne nekatere plazemske celice, ki se počasi razmnožujejo in ne kažejo malignega vedenja. Zelo pogosto je bolezen mogoče diagnosticirati šele po daljšem spremljanju.
Vzroki
Paraproteinemije so običajno povezane z različnimi drugimi boleznimi in simptomi. Glede na določeno bolezen se razlikujejo tudi vzroki za nastanek paraproteinemije. Za boljši pregled običajnih kliničnih slik in njihovih vzrokov so bile oblikovane podskupine. Vsaka od teh skupin se nanaša na beljakovine, katerih koncentracija iz različnih razlogov presega normalno vrednost. Podskupine se na splošno nanašajo na multipli mielom, osteoklastični multipli mielom, bolezen odlaganja IgG in Waldenströmovo bolezen. Druge podskupine vključujejo Monoklonska gamopatija neznanega pomena in bolezen težkih verig. Treba je opozoriti, da so nekatere od teh bolezni vključene v tako imenovane ne-Hodgkinove limfome.
Simptomi, pritožbe in znaki
Simptomi in pritožbe paraproteinemije se kažejo na več načinov in se razlikujejo od bolnika do bolnika in glede na osnovno bolezen. Na primer, tipična značilnost paraproteinemije je hiperviskoznost krvi. Viskoznost je zaradi povečanega števila bolj izrazita kot običajno beljakovin v krvi. Zaradi takšne hiperviskoznosti so možni tudi drugi simptomi. Sem spadajo nevropatije, amiloidoza in strjevanje krvi motnje. Poleg tega je tako imenovana hladno aglutinini se včasih odkrijejo hkrati. Hkrati je v kontekstu paraproteinemije v mnogih primerih pomanjkanje normalnega stanja imunoglobulini. To lahko pri prizadetih osebah povzroči večjo dovzetnost za okužbe. Načeloma je paraproteinemija prisotna, kadar vsebnost plazemskih celic v kostni mozeg celic je višja od 30 odstotkov. Izraz paraproteinemija se uporablja tudi, kadar med tkivom odkrijemo tumor, sestavljen iz plazemskih celic biopsijo.
Diagnoza in napredovanje bolezni
Glede diagnoze paraproteinemije lahko izbirate med več možnostmi. Načeloma je treba vsako odkrito paraproteinemijo na začetku obravnavati kot multipli mielom oziroma plazmocitom, dokler tega suma ne ovržemo. Zato je treba količinsko opredeliti imunoglobulini tako v urinu kot v serumu. Poleg tega je treba analizirati imunsko fiksacijo. Poleg tega krvna slika in zlasti snovi kalcij in kreatinin v serumu je treba pregledati. Rentgen pregledi vključujejo slikanje hrbtenice, lobanja in medenico. V nekaterih primerih je indiciran MRI pregled hrbtenice. V primeru kostni mozegA biopsijo morda treba izvesti. Bolniki morajo biti na rednih pregledih, da nenehno spremljajo prisotne paraproteine in druge parametre. Zlasti pri mlajših bolnikih se ugotovitve kostnega mozga pogosto preverjajo letno. Vse bolečina ki se pojavljajo v mišično-skeletnem sistemu, je treba raziskati s slikovnimi tehnikami. Vzorci urina so še posebej primerni za diagnosticiranje paraproteinemij. To je zato, ker je tu mogoče zlahka zaznati prekomerno raven beljakovin. Takoj ko koncentracija gotovo beljakovin v urinu naraste na več kot en gram na 24 ur, lahko domnevamo, da je paraproteinemija.
Zapleti
Zaradi paraproteinemije lahko prizadeti posamezniki trpijo zaradi različnih zdravstvenih stanj. Vendar pa običajno pride do motenj pri strjevanju krvi, tako da je kri zelo viskozna. Poleg tega pacientova imunski sistem je tudi znatno oslabljen, zaradi česar je bolj dovzeten za različne okužbe in bolezni. Za bolnika ni nič nenavadnega limfna vozliči se pri paraproteinemiji otečejo in se prizadeti osebi počuti slabo in utrujeno. Poleg tega se v najslabšem primeru lahko razvije tumor. Če tega ne bomo odkrili in ga ne bomo zdravili, bo prizadeta oseba v mnogih primerih umrla. Paraproteinemijo je mogoče zdraviti z kemoterapija ali drugo droge. Vendar obstajajo različni neželeni učinki, ki lahko zelo negativno vplivajo na življenje prizadete osebe. Sevanje oz presaditev matičnih celic lahko tudi ublaži paraproteinemijo. Vendar je treba tumor odstraniti s kirurškim posegom. To lahko tudi zmanjša pričakovano življenjsko dobo prizadete osebe. Poleg tega se mnogi bolniki zanašajo na psihološko zdravljenje, če depresija ali se razvijejo druge psihološke težave.
Zdravljenje in terapija
V bistvu, terapija simptomov je v ospredju pri paraproteinemijah. O terapevtskem se odloči lečeči specialist ukrepe odvisno od posameznega primera. Cilj je odpraviti vzrok patološkega povečanja beljakovin. V ta namen so na voljo različne možnosti zdravljenja. Sem spadajo na primer kemoterapija, zdravljenje z bisfosfonatom ali imunomodulacija. Sevanje terapija, presaditev matičnih celic možni so tudi kirurški posegi. To vključuje kirurško odstranitev tumorja, ki proizvaja beljakovine. Napoved bolezni je odvisna od različnih meril. Če na primer količina paraproteina nenehno narašča, to poslabša prognozo. V redkih primerih se pri prizadetih bolnikih razvije Waldenströmova bolezen,Hodgkinov limfomali amiloidoza.
Obeti in napovedi
Napoved pri paraproteinemiji je močno odvisna od obarjajoče osnovne bolezni. Večini bolnikov diagnosticirajo kronične bolezni vodi na spremembo strjevanja krvi. Ker osnovne bolezni pogosto ni mogoče pozdraviti, so nadaljnji obeti za razvoj paraproteinemije neugodni. Prizadeti posamezniki potrebujejo vseživljenjsko zdravljenje z mamili, da se ne bi sprožili akutni zdravje pogoji. Poleg tega je pričakovati tudi sekundarne bolezni. Bolniki s paraproteinemijo so pogosto bolj dovzetni za okužbe. Organizem kot celota je oslabljen in nanj ne more več ustrezno reagirati patogeni kot vedno. V primeru zelo neugodnega razvoja pacient razvije tumor. Posledično obstaja potencialna nevarnost za pričakovano pričakovano življenjsko dobo in sposobnost obvladovanja vsakdanjega življenja je močno omejena. rak terapija je potrebno za odpravo obstoječih simptomov. Kljub vsem naporom se pri večini bolnikov tumorska bolezen konča s prezgodnjo smrtjo. Pri napovedovanju je treba upoštevati tudi, da se lahko zaradi čustvenih pojavov pojavijo psihološke posledice stres posledica splošnega stanja v zdravje. Tudi te vodi na splošno do težkega nadaljnjega razvoja in je lahko zelo dolgotrajen. V večini primerov to vodi tudi do nadaljnjega poslabšanja telesne zdravje.
Preprečevanje
Beton ukrepe za preprečevanje paraproteinemije glede na trenutno stanje medicinskih raziskav niso znane. Zaradi tega se je treba ob najmanjših simptomih ali znakih bolezni posvetovati z ustreznim strokovnjakom. Razlog za to je, da prej ko bo postavljena diagnoza, v nekaterih primerih bo napoved paraproteinemije ugodnejša.
Spremljanje
V večini primerov paraproteinemije je ukrepe V resnici se mora prizadeta oseba že v zgodnji fazi posvetovati z zdravnikom, da se pri prizadeti osebi ne bi pojavili drugi zapleti in pritožbe. Prej ko se posvetuje z zdravnikom, boljši je običajno nadaljnji potek bolezni. Večina bolnikov je odvisna od odstranitve tumorja. Po operaciji je treba upoštevati počitek v postelji. Treba se je odreči trudu ali stresnim in fizičnim aktivnostim, da ne bi telesa preveč obremenjevali. Prav tako bi moral redne preglede in preglede opravljati zdravnik, da se hitro odkrijejo in odstranijo nadaljnji tumorji. Neredko je zelo pomembna tudi psihološka podpora lastne družine, pri čemer lahko predvsem ljubeznivi in intenzivni pogovori pozitivno vplivajo na nadaljnji potek bolezni. Nadaljnji potek paraproteinemije je močno odvisen od časa diagnoze, zato splošna napoved običajno ni mogoča. Verjetno ta bolezen omejuje tudi pričakovano življenjsko dobo prizadete osebe.
Kaj lahko storite sami
Pri tej diagnozi je treba bolnika temeljito pregledati, da se ugotovi, kaj je podlaga paraproteinemije. To je podlaga stanje je lahko tumor in ga je treba ustrezno zdraviti. Upoštevati je treba tudi nadaljnje preglede, ki bodo posledica nadaljnjega poteka bolezni, in morebitne dodatne fizične pritožbe je treba jemati resno. Bolniki, ki trpijo zaradi paraproteinemije, se običajno počutijo utrujene in utrujene. Poleg tega je povečana dovzetnost za okužbe. Da bi te pritožbe zmanjšali, je v pomoč ustrezen način življenja. Ta življenjski slog je sestavljen iz različnih komponent. Eno je prehrana, ki naj bo sestavljen iz svežih sestavin in bo bogat z vitamini in vlaknin. Vso obstoječo odvečno težo je treba nežno zmanjšati. Za izpiranje toksinov iz telesa je prav tako priporočljivo piti veliko tekočine. Še vedno mineralno vode, čaji in tanki škropilniki za sok so se tu izkazali za učinkovite. Po nedavnih raziskavah zdrav prehrana pozitivno vpliva tudi na katero koli depresija ki lahko obstaja. Ker je paraproteinemija zelo stresna diagnoza, bo morda indicirano dodatno terapevtsko dodatno zdravljenje. Bolnik s paraproteinemijo ima tudi koristi od običajnega ritma spanja in budnosti. Morali bi se izogibati alkohol in nikotin in se namesto tega vključite v redno vadbo. Dolgi sprehodi po gozdu ali kolesarjenje po svežem zraku so se tu izkazali za učinkovite.
