Definicija
Beseda pemfigus prihaja iz grščine in pomeni mehurček. Pogovorno se imenuje tudi pemfigus vulgaris mehurja zasvojenost. Bolezen pemphigus vulgaris je ena izmed mehurja ki tvorijo bolezni.
Pemphigus vulgaris v tem okviru spada v skupino pemfigusov. To pomeni, da gre za kronično kožno bolezen, za katero so značilni mehurji kože in sluznice. Ta redka bolezen enako prizadene ženske in moške.
Le približno 1–5 od 1 milijona ljudi trpi za vulgarnim pemfigusom. Vendar se bolezen v različnih regijah pojavlja različno pogosto. Na primer v Srednji in Vzhodni Evropi se bolezen pojavlja veliko pogosteje kot v drugih regijah.
Vzroki vulgarnega pemfigusa
Pemphigus vulgaris ima imunološki vzrok. To je avtoimunska bolezen. To pomeni, da se lastni obrambni sistem telesa bori proti njemu, namesto da bi se boril za telo.
Razlog za to so napačno urejeni procesi imunski sistem. "Pemfigus avtoantibodije"So usmerjeni proti desmogleinu 3. Desmogelini so beljakovin v našem telesu, ki zagotavljajo povezave med celicami.
Če je ta mehanizem moten, se lahko razvijejo značilni pretisni omoti pemphigus vulgaris. Med vnetnimi procesi se sčasoma odlepijo in odmrejo iz zgornjih plasti kože. Vendar še ni povsem razumljeno, zakaj avtoantibodije so usmerjeni proti tej beljakovini in njihovemu delovanju.
Obstajata dve ugibanji. Po eni strani se domneva, da avtoantibodije motijo povezavo desmogelinov med seboj. Po drugi strani se domneva, da avtoprotitelesa sprožijo celično smrt kožnih celic.
Poleg tega je vulgarni pemfigus povezan z drugimi avtoimunskimi boleznimi, kot je oblika anemije (perniciozna anemija), rak in bolezni, ki povzročajo mišično oslabelost (miastenija). Če za te bolezni obstaja genetska nagnjenost, lahko pemfigus vulgaris sproži tudi virusi, različna zdravila, opekline in UV oz Rentgen sevanje. Po podatkih Nacionalnih inštitutov v Ljubljani Zdravje, možni sprožilci drog vključujejo penlamin in ACE inhibitorji. V različnih študijah se razpravlja o tem, ali je vulgarni pemfigus na splošno povezan z genetsko nagnjenostjo. To bi lahko razložilo regionalne razlike.
Vsi članki v tej seriji:
