Pemphigus foliaceus je avtoimunska bolezen koža v katerih celicah imunski sistem zlomiti se beljakovin ki se vežejo na koža. To povzroči, da se na koža, ki kasneje postanejo mehurčki. Zdravljenje poteka sistemsko uprava of glukokortikoidi ali drugo droge ki blažijo imunski sistem.
Kaj je pemphigus foliaceus?
Človek imunski sistem prepozna patogeni in druge snovi, ki so telesu tuje kot nevarnosti. Ko imunski sistem ugotovi, da je telesu tuj, poganja napade, da čim prej odpravi nevarnosti za organizem. V avtoimunske bolezni, ta proces je moten. Imunski sistem prizadetih posameznikov namesto tujkov napada telesno tkivo. Avtoimunske bolezni lahko usmerjena proti kateremu koli tkivu. Takšne bolezni kože imenujemo avtoimunske dermatoze. Pemphigus foliaceus je avtoimunska dermatoza, ki povzroča mehurčke zgornje povrhnjice in lahko prizadene druge sesalce in ljudi. Za človeški pemfigus foliaceus medicina razlikuje štiri različne oblike: poleg občasnih pemfigus foliaceus tipa Cazenave obstaja še pemfigus braziliensis, ki ga pretežno najdemo v Južni Ameriki, pemfigus seborrhoicus in pemfigus eritematozus. Kot velja za večino avtoimunske boleznivzrok osnovne imunske disfunkcije še ni dokončno določen za pemfigus foliaceus.
Vzroki
Bolniki z obliko pemphigus foliaceus avtoantibodije usmerjen proti desmogleinu 1. To je beljakovina znotraj desmosomov, ki je ključnega pomena za celično kohezijo keratinocitov v najbolj oddaljenih plasteh kože. Reakcije antigen-protitelesa povzročijo, da pacientovo telo sprosti proteolitik encimi ki degradirajo beljakovin. Ti encimi razgradijo povezave med posameznimi kožnimi celicami skupaj z beljakovin. Ker koži posledično primanjkuje celične kohezije, se keratinociti zaokrožijo. Pojavi se tako imenovana akantoliza. Posledično v povrhnjici nastanejo razcepi, ki se kasneje pretisnejo. Desmoglein 1 se v obliki beljakovin pojavlja le v majhnih deležih v sluznicah. Njegovo delovanje v sluznicah kompenzira desmoglein 3 zgornjih sluzničnih plasti v primeru okvare. Iz tega razloga so učinki pemphigus foliaceus omejeni na zunanjo kožo. Kateri dejavniki so v prvi vrsti vključeni v napačno programiranje imunskega sistema, še vedno ni jasno. Primarne vzročne virusne bolezni so na primer obravnavane pri avtoimunskih boleznih.
Simptomi, pritožbe in znaki
Bolniki z listnatim pemfigusom imajo na zunanji koži simptomatično mlitave in hitro razpočne mehurje. Osnovo pretisnih omotov sestavljajo jokajoče, skorjaste erozije, ki se lahko počasi širijo in povzročajo generalizirano eritrodermijo. Eritroderma ustreza rdečici, ki lahko prizadene celoten kožni organ ali večje dele kože. V mnogih primerih imajo erozije bolnikov s pemfigusovim listjem neprijeten vonj. Sekret, ki ga vsebujejo pretisni omoti, se razgradi do bakterije, katerih presnovni produkti so odgovorni za slab vonj. Nekateri bolniki se dodatno pritožujejo zaradi srbenja oz pekoča koža. Ko se zaradi srbenja drgnejo po koži in praskajo po žuljih, se mehurji pogosto nenadzorovano širijo. V tem primeru so mehurji, ki se širijo, posledica načela pozitivnega Nikolskega pojava. V večini primerov pretisni omoti vplivajo na Glava, obraz in trup telesa. V sluznicah se mehurčki pojavijo le v redkih primerih.
Diagnoza in potek bolezni
Dermatolog postavi diagnozo pemfigus foliaceus na podlagi serologije in histopatologije. Začetni sum lahko temelji na Nikolskih znakih. V aktivni fazi se lahko na primer pacientova koža odlepi z rahlim tangencialnim pritiskom. Autoantibodies lahko opazimo v serumu in medceličnem prostoru. V kasnejših fazah bolezni pospešeno kri prisotna je tudi sedimentacija. Poleg tega kri štetje sprememb. Pojavijo se disproteinemije. Histopatološko akanolitični mehurji vplivajo predvsem na stratum granulosum. V dermisu so pogosto vidni dokazi o akantozi, papilomatozi ali infiltraciji levkocitov. Diferencialno je treba bolezen razlikovati od diskoidne eritematozni lupus in seboroični ekcem. Pri natančni diagnozi se diagnoza zoži na eno od štirih oblik bolezni. Za Pemphigus foliaceus je, tako kot za vse druge avtoimunske bolezni, značilen individualni potek. Tako napovedi za bolnike z boleznijo ni mogoče takoj posplošiti.
Zapleti
Pemphigus foliaceus je treba nujno zdraviti, ker sicer lahko vodi na več zapletov. Na primer kožne lezije povzročeno zaradi avtoimunskega odziva telesa, se lahko brez zdravljenja razširi po telesu in povzroči tako imenovano generalizirano eritrodermijo. Pri generalizirani eritrodermi se celotna koža vname in pordi. Za proces bolezni so značilne izguba toplote in beljakovin, povečana celična proliferacija kožnih celic in razširitev kri plovila. Resni zapleti, ki lahko celo postanejo življenjsko nevarni, se pojavijo pri posebej izrazitih kožnih reakcijah. Na primer huda izguba tekočine lahko povzroči smrtno nevarnost dehidracija. Zaradi povečanega tvorjenja kožnih celic in obsežnega luščenja kože nastanejo nevarne izgube beljakovin in toplote. Poleg tega je razširitev krvi plovila pogosto vodi do hudih bolezni srca in ožilja. Nenehno nastajanje pretisnih omotov in tekočine je tudi idealno gojišče za bakterije patogeni. Če se torej ne zdravijo, se lahko razvijejo resne okužbe, ki so lahko celo usodne. Vendar pa lahko to nevarnost še povečamo z uprava of imunosupresivi. Ker pa je pemphigus foliaceus mogoče zdraviti samo z zatiranjem imunskega sistema, antibiotiki običajno dajejo kot previdnostni ukrep za preprečevanje hudih okužb med zdravljenjem. Zaenkrat še ni na voljo nobenega kurativnega zdravljenja. Imunski sistem je treba nenehno zatirati, zato je treba tudi nenehno izvajati previdnostne ukrepe, da preprečimo nalezljive bolezni.
Kdaj naj gre k zdravniku?
Ker se pemfigus foliaceus sam ne pozdravi in v večini primerov okrepi simptome, je priporočljivo zdravniško zdravljenje. Samo medicinsko zdravljenje lahko omeji in ublaži simptome. V primeru pemfigusovega listja se je treba posvetovati z zdravnikom, ko na koži nastanejo pretisni omoti, ki ne izginejo zlahka in se pojavijo dlje časa. Podobno lahko srbenje ali močno pordelost na prizadetem predelu kože kaže na pemfigus foliaceus in bi ga moral pregledati zdravnik. Ker se prizadeti s to boleznijo pogosto praskajo, se simptomi stopnjujejo. Pretisni omoti se pojavijo na različnih delih telesa in lahko bolnikovo življenje močno otežijo. V primeru teh pritožb se je treba takoj posvetovati z zdravnikom. Bolezen pemfigus foliaceus lahko praviloma diagnosticira in zdravi splošni zdravnik ali dermatolog. Pričakovana življenjska doba prizadete osebe ne vpliva negativno.
Zdravljenje in terapija
Do danes primarni sprožilec pemfigus foliaceus ni bil ugotovljen. Iz tega razloga vzročno terapija težko je. Zato bolezen velja za neozdravljivo brez vzroka terapija možnost. Vendar pa so za bolnike na voljo simptomatske in podporne metode zdravljenja terapija bolnikov. V bistvu je simptomatsko zdravljenje pemphigus foliaceus podobno zdravljenju pemfigus vulgaris. Sistemsko, glukokortikoidi dajejo. Sprva so visoki odmerki primerni za zaustavitev procesa bolezni. Ko so Nikolski znaki negativni in kožne napake začnejo celjeti, se postopoma zmanjšuje Odmerek je označena. Poleg glukokortikoidi, lahko bolniki prejmejo drugo imunosupresivi. Neprekinjena imunosupresivna terapija je enako pomembna kot skrb za kožne lezije. Za preprečevanje zapletov je uprava of antibiotiki je primeren. Hitra prekinitev zdravljenja posameznika droge se je treba nujno izogniti. V zvezi s tem so pogosto dokumentirali ponovitve simptomov.
Obeti in napovedi
Brez zdravljenja kronična avtoimunska bolezen pemfigus foliaceus običajno vodi do smrti pet let po začetku. Za izboljšanje prognoze dermatologi pogosto predpišejo celostno zdravljenje s kortikosteroidi, imunosupresivi, izmenjava plazme ali imunoglobulin. Zdravljenje, katerega namen je zmanjšati titer protiteles, se običajno izvaja v bolnišnici in pod nadzorom, da se preprečijo morebitni zapleti - vključno s smrtnimi -, ki se lahko pojavijo med zdravljenjem. Od petdesetih let prejšnjega stoletja je uporaba kortikosteroidov zlasti v obdobju enega leta privedla do boljših dolgoročnih možnosti za prizadete bolnike, tako da lahko do 1950% še naprej živi brez simptomov ali celo dolgoročno okreva. Pogosto so prizadeti bolniki med vsakim zdravljenjem in po njem omejeni pri vsakodnevnih aktivnostih, več ur odsotnosti z dela, izguba teže in pomanjkanje spanja. V zvezi s tem jim lahko izmenjava izkušenj z drugimi prizadetimi posamezniki, ki preživijo isto stvar, pomaga pri spopadanju s svojimi življenjskimi spremembami. Vendar se približno 80% primerov še vedno konča usodno zaradi posledic zdravljenja sistemskih okužb - redko pozneje superinfekcija poškodb -, pa tudi pomanjkanje zdravljenja. Prej ko bolezen diagnosticiramo in začnemo z zdravljenjem, boljše so možnosti, da prizadeti živijo brez simptomov.
Preprečevanje
Do danes ni obetavne preventivne ukrepe proti pemphigus foliaceus. Primarni sprožilci avtoimunske bolezni še niso znani. Samo prepoznavanje in nadaljnje izogibanje sprožilcem bi lahko ustrezalo preventivnemu ukrepu.
Spremljanje
V večini primerov pemphigus foliaceus so možnosti za neposredno spremljanje močno omejene. Prizadeta oseba je odvisna od hitre in predvsem zgodnje diagnoze in zdravljenja te bolezni, tako da ne pride do nadaljnjih zapletov in drugih pritožb. Treba je jemati različna zdravila. Vedno je treba upoštevati zdravnikova navodila. Prav tako je treba paziti na pravilen odmerek in tudi na reden vnos, da pravilno in trajno lajšate nelagodje. Ko jemljete antibiotiki, bolniki naj upoštevajo, da jih ne smejo jemati skupaj z alkohol da ne bi zmanjšali njihovega učinka. Pri pemfigus foliaceusu ne smemo hitro ukiniti zdravil. Redni pregledi in pregledi zdravnika so prav tako potrebni za spremljanje trenutnega stanja bolezni in za odkrivanje drugih poškodb v zgodnji fazi.
Tukaj lahko naredite sami
Pemphigus foliaceus lahko olajšate z kortizon, ki jih zdravnik predpiše kot tablet or čaji. Ko jemljete kortizon, morajo bolniki natančno upoštevati priporočila za odmerjanje. The kortizon zdravljenje ščiti pred novimi vnetji, tako da se kožne erozije umikajo. Pomembno je, da prizadetih predelov kože ne dražite po nepotrebnem. Med jemanjem pripravkov se lahko pojavijo neželeni učinki. Prav zato ima pravilen odmerek tako pomembno vlogo. Bolniki lahko tudi uporabljajo mazila or losjoni za celjenje poškodovane kože. Pri tem bi vsekakor morali poslušati priporočilo zdravnika. Previdna, pravilna nega kože preprečuje sekundarno vnetje. Če so prisotne druge težave s kožo ali avtoimunske bolezni, mora zdravnik vsekakor vedeti zanje. Na ta način lahko pomaga pri idealni prilagoditvi zdravila. Da bi zaščitili poškodovano kožo, se bolniki seveda ne smejo praskati. V nasprotnem primeru se bo težava poslabšala. Pomirjujoče vaje in dobra telesna zavest pomagajo, da se madeži v miru zacelijo. Na ta način si trpijo lahko nekoliko olajšajo življenje. Alergija bolniki morajo biti še posebej previdni in se alergenu čim bolj izogibati.
