Bolezen pemfigus vulgaris spada v kategorijo dermatologije zaradi svojega videza. Vizualno vidne manifestacije, ki se pojavijo v pemfigus vulgaris so omejene izključno na koža tkiva.
Kaj je vulgarni pemfigus?
V okviru opredelitve pemfigus vulgaris, govorimo o tako imenovani avtoimunski bolezni koža, ki je v prvi vrsti povezana z izražanjem žuljev. Vzročna povezava vulgarnega pemfigusa z avtoimunske bolezni drugih organov, pa tudi pri karcinomih in limfomih. Pemphigus vulgaris je bolezen, pri kateri je lastna obrambna sposobnost telesa glavna naloga imunski sistem, so usmerjeni v koža. Zaradi te avtoimunske bolezni pride do poškodb in morebitnega uničenja kožnih celic in kožnega tkiva. Kot posledica poškodbe tkiva, tkiva voda se lahko pojavijo in naberejo v ustrezne pretisne omote v pemphigus vulgaris. V bistvu sta dve fazi / fazi razvrščeni v vulgarni pemfigus (začetna faza in faza posploševanja).
Vzroki
Pemphigus vulgaris se pojavi razmeroma redko, vendar je zanj značilen hud potek. V kontekstu sprožilnih vzrokov za vulgarni pemfigus do danes ni na voljo jasnih rezultatov. To še posebej otežuje terapija bolezni. Sprožilci pemfigusa vulgaris ne morejo biti le tumorji ali karcinomi, pa tudi razvoj zelo posebnih beljakovinskih teles. Sumijo tudi, da nekatere izbrane aktivne snovi v zdravilih spodbujajo vulgarni pemfigus. Poleg tega poškodbe kože zaradi izpostavljenosti fizičnim dejavnikom, kot so močni UV žarki, rentgenski žarki in opekline na kožo so enako možni vzroki vulgarnega pemfigusa.
Simptomi, pritožbe in znaki
Pogosti znaki vulgarnega pemfigusa so slabo počutje, omedlevica in telesna oslabelost. Nekateri prizadeti trpijo tudi zaradi povišana telesna temperatura, izguba apetita, in hujšanje. Tipičen simptom so kožni mehurji različnih velikosti. Prednostno nastanejo na sluznicah. To se najpogosteje dogaja v usta. Mehke pustule so napolnjene z vodno tekočino. Na pritisk so občutljivi, vendar ne srbenje. Njihova tanka koža zelo enostavno poči. Posledica tega so odprta, boleča področja. Zdravljenje je počasno. V hujših primerih oralno sluznica je močno prizadet. Bolezen se lahko razširi na nosno in faringealno votlino. Dodatno stres je rezultat. Prehranjevanje, pitje in požiranje so znatno oslabljeni. Druga prednostna mesta telesa cistitis so poraščeno lasišče, pazduhe, v prsih genitalnih in analnih sluznica. Povečana bolečina se pojavlja z naraščajočo okužbo na območju. Ko se zgornja plast kože zaceli, ostanejo pod njo trajno poškodovana področja kože. Značilne značilnosti teh območij so nastanek jokajočih ali razpokanih ran, ki se nenehno širijo. Videz kože je primerljiv z opeklinami. Bolj redko pojavljajoči se simptomi so obsežni odmiki kože. Pogosteje so nagnjeni k obsežnim okužbam. V najslabšem primeru te pritožbe vodi do življenjsko nevarnih kri zastrupitev.
Diagnoza in potek
Bolnike, ki trpijo za vulgarnim pemfigusom, mučijo kožni mehurčki, napolnjeni s tekočino, ki se močno širijo. Pretisni omoti pri vulgarnem pemfigusu so še posebej pogosti na obrazu, bokih, hrbtu in trebuhu, pa tudi v dimljah, zadnjici in pod pazduho. Prvi pretisni omoti pri pemphigus vulgaris običajno nastanejo v sluznici usta. Razvoj obsežnih odprtih kožnih napak pri vulgarnem pemfigusu pogosto povzroči gnojna žarišča, ki jih povzročijo napadi kalčki. Srbeče inkrustacije in brazgotine tudi oblika. V skrajnih primerih se prizadeti pritožujejo povišana telesna temperatura, gripapodobni simptomi in spremenjen videz kože. Kožne težave se pri pemfigusu vulgaris umirijo le zelo počasi. Pri diagnozi vulgarnega pemfigusa se uporablja poseben kožni test. Poleg tega se za diagnostično razjasnitev poleg vizualne ocene vulgarnega pemfigusa štejejo tudi mikroskopska opazovanja kože in določanje titra protiteles.
Zapleti
Zaradi vulgarnega pemfigusa bolniki trpijo predvsem zaradi estetskih težav s kožo. Glavni simptomi so pordelost kože in nastanek majhnih mehurjev. Ti so lahko napolnjeni s tekočino in poškodovani. Na splošno je bolnikova kakovost življenja znatno omejena in zmanjšana zaradi vulgarnega pemfigusa. Tudi večina prizadetih trpi simptomi gripe. Obstaja a povišana telesna temperatura in izguba apetita. Pojavijo se lahko tudi izguba teže in splošna šibkost, ki negativno vplivata na bolnikovo vsakdanje življenje. Bolezen praviloma vodi tudi do brazgotine in s tem do bistvenih omejitev v estetiki. Bolniki se morda ne bodo več počutili lepo in lahko trpijo zaradi kompleksov manjvrednosti ali znižane samozavesti. Pri otrocih lahko bolezen tako vodi do ustrahovanja ali draženja. Simptome vulgarnega pemfigusa lahko s pomočjo zdravil omejimo. To ne povzroči posebnih zapletov. V mnogih primerih so bolniki dolgotrajno odvisni od jemanja teh zdravil. Pričakovana življenjska doba se pri tej bolezni običajno ne zmanjša.
Kdaj bi morali k zdravniku?
Kožne lezije zdravnika, ki kaže na vulgarni pemfigus ali drugo obliko pemfigusa, mora pregledati zdravnik primarne zdravstvene oskrbe. Če se na koži pojavijo rumenkaste skorjice, erozije na sluznicah ali spremljajoči simptomi, kot je zvišana telesna temperatura, je priporočljiv obisk zdravnika. Krvavitev in okužbe je treba čim prej razjasniti, saj se lahko bolezen, če je ne zdravimo, razširi na okoliško tkivo. Bloodnapolnjeni mehurji, hudo srbenje in neobčutljivost so tudi opozorilni znaki, ki kažejo na hud potek bolezni, zato jih je treba hitro pregledati in zdraviti. Pemphigus vulgaris zdravi splošni zdravnik ali dermatolog, odvisno od vrste in resnosti simptomov ter njihove lokalizacije. Pri blagih oblikah se je mogoče posvetovati s farmacevtom, ki bo po kratkem pogovoru s pacientom predpisal ustrezen pripravek. Če kožne spremembe se pojavijo v ustne votline, se lahko posvetuje z zobozdravnikom. Ljudje, ki razvijejo vulgarni pemfigus v povezavi s tumorsko boleznijo ali uporabo agresivnega droge je najbolje, da se posvetujete z odgovornim zdravnikom.
Zdravljenje in terapija
O terapija pemphigus vulgaris je izjemno dolgotrajen in temelji predvsem na zdravilih. Te bi morale vodi do oslabitve lastnega telesa imunski sistem. Natančno izbran droge proti vulgarnemu pemfigusu v ta namen so tako imenovani imunosupresivi in močno kortizon-se vsebujejo snovi. The terapija pemphigus vulgaris se vedno izvaja v kompleksu več postopkov, ki zadeva tako vzroke kot simptome. Če se mehurji, ki jih povzroča pemfigus vulgaris, pojavijo v sluznici usta, zelo učinkovita izpiranja ust in izogibanje slani in začinjeni hrani so smiselna. Te možnosti proti pemphigus vulgaris dopolnjuje zdravljenje vnetih predelov kože z lezijami z mazilnimi povoji, ki vsebujejo kortizon. Prizadeta območja ohranjamo vlažna z oblogami brez mikrobov, da se izognemo skorji, ki se pojavi pri vulgarnem pemfigusu. Uporaba sterilnih povojev z joda tinktura lahko prepreči bakterije od vstopa odprto rane povzroča vulgarni pemfigus. V nekaterih primerih se dajejo tudi analgetična zdravila, ki omogočajo zaužitje hrane in pijače.
Obeti in napovedi
Potek bolezni se zelo razlikuje od akutnega do kroničnega in je odvisen od več dejavnikov. Od uvedbe kortizon je manj smrtnih oblik. Če pemphigus vulgaris ne zdravimo, je zaradi njega lahko smrten superinfekcija in kaheksija (svetovna umrljivost 5-10%), najpogosteje v prvih 5 letih po diagnozi. Še posebej dolgotrajna terapija z glukokortikoidi in imunosupresivi njihovi neželeni učinki pa lahko povečajo tudi smrtnost. Kožna bolezen se pojavi spontano, običajno kronično napreduje v recidivih več mesecev in let. Vendar pa obstajajo tudi spontane remisije (= samozdravljenje). Na potek bolezni lahko negativno vplivajo visoki odmerki kortizona in že obstoječe bolezni. Slabša napoved povzroči tudi starejše bolnike in obsežno širjenje kožnih simptomov. Zgodnja diagnoza in začetek terapije daje prednost poteku mehurja na kožni bolezni. Po začetku zdravljenja traja v povprečju 2-3 tedne, dokler se ponovitev mehurjev ne ustavi. Zdravljenje kožne spremembe traja približno 6-8 tednov. Zaprite zdravniške preglede in Odmerek prilagoditve zahtevanih zdravil povzročajo tudi pozitivno prognozo. Nekatere študije kažejo, da je 50% bolnikov zdravih ali brez videza po 5 letih in 75% po 10 letih.
Preprečevanje
Žal aktivnega preprečevanja vulgarnega pemfigusa ni. Razvoj vulgarnega pemfigusa opažamo predvsem pri odraslih, starejših od 30 let. Pozitiven vidik vulgarnega pemfigusa je, da se v mnogih primerih zdravi sam, tako da le malo ljudi trpi za kroničnim potekom vulgarnega pemfigusa. Incidenca umiranja zaradi vulgarnega pemfigusa se je močno zmanjšala zaradi celovitega zdravljenja in zdravstvene oskrbe. To je tudi posledica dejstva, da oboleli običajno pravočasno poiščejo zdravniško pomoč.
Porodna oskrba
Pri vulgarnem pemfigusu imajo bolniki običajno omejeno ali malo ukrepe na voljo neposredna naknadna oskrba. Pri tej bolezni so prizadeti posamezniki odvisni predvsem od hitre diagnoze in poznejšega zdravljenja bolezni za lajšanje simptomov in preprečevanje drugih zapletov. Bolezni praviloma ni mogoče pozdraviti samostojno, zato je potrebno stalno zdravniško zdravljenje. Med samim zdravljenjem je prizadeta oseba v večini primerov odvisna od jemanja različnih zdravil. Vedno je treba upoštevati pravilen odmerek in reden vnos, da trajno in predvsem pravilno ublažite simptome. Če obstajajo negotovosti ali vprašanja, se je treba vedno posvetovati z zdravnikom. Prav tako bi morali prizadeti z vulgarnim pemfigusom še posebej dobro zaščititi svoja telesa in upoštevati visoke higienske standarde v primeru rane. Težave s kožo je mogoče zdraviti s pomočjo kreme or mazila, čeprav so tudi redni pregledi dermatologa zelo koristni. V mnogih primerih pa bolezen tudi znatno zmanjša pričakovano življenjsko dobo prizadete osebe.
Kaj lahko storite sami
Nujno je, da to kožno bolezen zdravi zdravnik, kot je superinfekcija veziklov lahko povzroči smrtno nevarno sepse. Zdravnik lahko najde tudi vzrok bolezni, kot je osnovna bolezen, ki jo je treba zdraviti. Če so zdravila vzrok bolezni, vam lahko pomaga zamenjava zdravil. Bolniki z vulgarnim pemfigusom morajo biti pozorni na ustrezno prehrano, tudi če trpijo zaradi bolečih mehurčkov v ustih, nos in grlo, ki otežujejo prehranjevanje. Ker je telo zaradi številnih majhnih okužb oslabljeno, mora biti hrana lahka, bogata z vitamini in prebavljiv. Redni počitek pomaga proti utrujenost in občutki šibkosti. Ker je bolezen lahko zelo boleča in jo lahko spremljajo kozmetične okvare, tudi v predelu obraza, se prizadeti pogosto počutijo zelo obremenjene. Pomagajo jim lahko s spremljajočo psihoterapevtsko obravnavo. Priporočljiv je tudi stik s skupino za samopomoč. Na primer, brezplačno članstvo v „Pemphigus und Pemphigoid Selbsthilfe e. V. " (Združenje za samopomoč Pemphigus in Pemphigoid) se splača, saj združenje vedno posreduje najnovejše informacije o bolezni na spletu in bolniki se lahko vključijo v neposredno izmenjavo (www.pemphigus-pemphigoid-selbsthilfe.de). Če bolezen prizadene otroke, jih lahko dražijo ali celo ustrahujejo vrtec in šolo. Starši bi morali biti na to pozorni in po potrebi sprožiti protiukrepe.
