Sindrom POEMS je redka različica multipla mieloma s sočasno paraneoplazijo. Pri skoraj vseh bolnikih je mogoče zaznati povišano raven vaskularnega endotelijskega rastnega faktorja (VEGF).
Kaj je sindrom POEMS?
POEMS sindrom je paraneoplastična motnja. Kratica POEMS pomeni angleška imena simptomov polinevropatija, endokrinopatija, gradient M, kožne spremembein organomegalija. Zaenkrat še ni znano, kako se razvija sindrom POEMS. Sindrom se najpogosteje pojavi med 50. in 60. letom. Pogosto ga zamenjajo s kronično vnetno demielinizacijo polinevropatija. To je nevarna napačna diagnoza, ker terapija kronične vnetne demielinizacije polinevropatija je pri sindromu POEMS popolnoma neučinkovit. POEMS sindrom zdravimo z visokoOdmerek kemoterapija in presaditev matičnih celic.
Vzroki
Izvor multisistemske bolezni še vedno ni jasen. Kaže pa, da ima citokin VEGF ključno vlogo pri patogenezi. Pri bolnikih s sindromom POEMS so ravni VEGF v serumu izrazito povišane. Korelira tudi z aktivnostjo bolezni. To pomeni, da višja kot je raven VEGF, bolj izraziti so simptomi. VEGF je endotelijski rastni faktor, ki je običajno potreben za tvorbo novega plovila in nove endotelijske celice. Zdi se, da je pri sindromu POEMS povišana raven VEGF v serumu posledica povečane aktivnosti plazemskih celic. Na višjih ravneh VEGF očitno poveča vaskularno prepustnost. To povzroči zadrževanje tekočine v tkivih, kar vodi do poškodbe živcev.
Simptomi, pritožbe in znaki
POEMS sindrom je večsistemska motnja. V skladu s tem ima bolezen veliko obrazov. Vsak bolnik se ne predstavi tudi z vsakim simptomom. Mnogi bolniki se pritožujejo nad simptomi, ki jih lahko pripišemo perifernim poškodbe živcev. Ta poškodba se imenuje tudi periferna polinevropatija. Obstajajo senzorične motnje v okončinah (akroparestezija), pa tudi brezčutnost in motorični primanjkljaji. Pozneje je bila občutljivost na živci postane tudi očitno. To se lahko kaže na primer kot pritisk teleta bolečina. Prehranjevalne motnje v obliki koža škoda lahko nastane tudi zaradi poškodbe avtonomnega sistema živci. Podobno se pri vseh bolnikih sindrom kaže z monoklonsko boleznijo plazemskih celic. V tem primeru je sestava beljakovin v kri spremembe v plazmi. V večini primerov se imunoglobulin patološko poveča. Eno najpogostejših bolezni monoklonskih plazemskih celic, ki se pojavljajo pri POEMS sindromu, je multipli mielom. V večini primerov gre za IgG plazmocitom. Plazemske celice v kostni mozeg razmnožujejo in proizvajajo popolne ali nepopolne imunoglobulini tipa G. Destruktivno širjenje celičnih klonov v kosti izpodriva druge krvotvorne matične celice. Posledica tega je anemija s simptomi, kot so utrujenost, dovzetnost za okužbe in oslabljena koncentracija. Ker manj trombociti bolniki imajo povečano nagnjenost k krvavitvam. The imunoglobulini zavirajo tudi aktivnost osteoblastov v kosti. Kost se raztopi s poznejšim povečanjem kri kalcij ravni. Osteoliza je opazna pri bolnikih v obliki hrbta bolečina or bolečine v rami. Hiperkalciemija lahko poškoduje ledvice. Sčasoma celo ledvična insuficienca razvija. Mnogi bolniki s POEMS sindromom imajo tudi Castlemanovo bolezen. Tukaj je ena ali več limfna vozlišča so povečana zaradi hiperplazije. Med potekom bolezni se lahko razvije tudi endokrinopatija. Pri endokrinopatiji se moti tvorba hormonov, uravnavanje hormonov ali delovanje hormonov. Znane endokrinopatije so Gravesova bolezen, vnesite 2 sladkorna bolezen melitus, Cushingov sindrom, hipotiroidizem in hipertiroidizem. Pri mnogih bolnikih se bolezen sprva kaže v obliki koža lezije. Ti se razlikujejo od bolnika do bolnika in nimajo niti jasno določenega videza niti želene lokacije.
Diagnoza in potek bolezni
Za diagnostične namene lahko simptome sindroma POEMS razdelimo na obvezna merila, glavna merila in manjše kriterije. Za diagnozo sindroma POEMS morata biti izpolnjena dva obvezna merila, poleg tega pa mora biti prisotno po eno glavno in eno manjše merilo. Oba obvezna merila sta periferna polinevropatija in plazemska monoklonska celična bolezen. Glavna merila vključujejo povišano raven VEGF v serumu, Castlemanovo bolezen in sklerotične lezije kosti. Sekundarna merila vključujejo organomegalijo, kožne spremembe, eritrocitoza, trombocitoza, endokrinopatija, kongestivne papule in presežek Obseg zunaj plovila.
Zapleti
POEMS sindrom ni nujno vodi do zapletov ali nelagodja v vsakem primeru. V mnogih primerih lahko prizadeti posamezniki živijo brez simptomov. Vendar pa zaradi sindroma v večini primerov pride do paralize in drugih senzoričnih motenj. Prav tako lahko vpliva na bolnikovo vsakdanje življenje, zaradi česar so odvisni od drugih ljudi, ki jim v življenju pomagajo. Poleg tega bolečina se lahko pojavijo v teletih. The živci sami so nepopravljivo poškodovani in jih ni mogoče obnoviti. Tudi bolniki trpijo zaradi koncentracija motnje in tudi utrujenost zaradi sindroma POEMS. Zaradi oslabljenega imunski sistem, bolniki niso redko dovzetni za okužbe in različne bolezni. bolečine v hrbtu se lahko pojavi tudi pri tej bolezni. Če sindroma POEMS ne zdravimo, običajno povzroči ledvice težave in v najslabšem primeru odpoved ledvic. Sindroma POEMS ni mogoče zdraviti vzročno. Iz tega razloga se zdravijo samo simptomi. Pričakovano življenjsko dobo prizadete osebe običajno zmanjša sindrom POEMS.
Kdaj bi morali k zdravniku?
Ljudje, ki trpijo zaradi nelagodja okončin in imajo senzorične motnje, morajo obiskati zdravnika. Če pride do motenj mišično-skeletnega sistema, neobčutljivosti ali nestabilnosti hoje, je potreben zdravnik. Če se pojavijo bolečine pri pritisku, zapleti pri gibanju ali omejevanje gibanja, je potreben zdravnik. Če nelagodje traja dlje časa ali se širi, prizadeta oseba potrebuje pomoč. Dovzetnost za okužbe, bolečine v križu ali ramena kažejo zdravje okvare, ki jih je treba raziskati in zdraviti. Zdravniku je treba predstaviti povečano nagnjenost k krvavitvam. Če obstoječe krvavitve ni mogoče ustaviti, je treba poiskati zdravniško pomoč. Utrujenost, o izčrpanosti in padcu telesne in duševne zmogljivosti se je treba pogovoriti z zdravnikom. Motnje v koncentracija poleg pozornosti se je treba z zdravnikom pogovoriti tudi o zmanjšanem počutju in zmanjšanju kakovosti življenja. Če prizadeta oseba trpi zaradi motenj pri uriniranju ali bolečin v predelu ledvic, je za razjasnitev vzroka potreben celovit pregled. Blood v urinu ali splošen občutek slabega počutja je zaskrbljujoč. Če prizadeta oseba trpi zaradi povečane limfna in občutek bolezni v daljšem časovnem obdobju je priporočljiv posvet z zdravnikom.
Zdravljenje in terapija
Zdravljenje POEMS sindroma temelji na smernicah za terapija plazmocitoma. To je multimodalno in interdisciplinarno. Bolezen ni ozdravljiva, vendar je zdravljiva. Cilji terapija zmanjšajo simptome in podaljšajo preživetje. Poleg tega je treba preprečiti morebitne zaplete. V plazmacitomu od II. Stopnje in pri bolnikih, starejših od 65 let, kemoterapija je podan v skladu z aleksanijskim režimom z melfalan in prednizon. To bi moralo povzročiti zmanjšanje koncentracije imunoglobulina v krvi in 50-odstotno zmanjšanje plazemskih celic v kostni mozeg. S to delno normalizacijo laboratorijske vrednosti, pacientova stanje tudi izboljša. Druga možnost je talidomid oz bortezomib se lahko uporablja kot kemoterapevtska sredstva. Pri mlajših bolnikih je zlato standard je avtogena presaditev matičnih celic iz kostni mozeg. To je treba kombinirati z mieloablativnimOdmerek kemoterapija. Bolj nežen je alogenski presaditev matičnih celic iz histokompatibilnega kostnega mozga. Vendar je stopnja ponovitve tukaj višja. Bolniki dobijo tudi bifosfonate, da omilijo raztapljanje kosti. Pamidronat se v ta namen infundira mesečno. Hiperkalciemijo zdravimo tudi z zdravili.
Obeti in napovedi
Napoved za bolnike s sindromom POEMS je težka. V mnogih primerih so prisotni znaki in simptomi napačno interpretirani kot kronična vnetna demielinizirajoča polinevropatija. Težava je v tem, da zdravljenje proti njemu ostaja neučinkovito. Simptomatsko zdravljenje sindroma, ki je dejansko prisoten, je izpuščeno. To lahko vodi do dramatičnih posledic za prizadete. Paraneoplastični sindrom POEMS v vsakem primeru skrajša čas preživetja. Vodilni simptomi so polinevropatija, organomegalija, endokrinopatija, M gradient in kožne spremembe. Vendar pa so ti simptomi običajno pogostejši pozneje v življenju. V zvezi s tem omejitve življenja pri sindromu POEMS ni treba vedno šteti za resno. Ker vzroki za razvoj sindroma POEMS niso znani, ciljno preprečevanje v mlajših letih pogosto ni mogoče. Za zdravljenje sindroma POEMS se najpogosteje uporabljajo multimodalne terapije. Njihov namen je izboljšati kakovost življenja. Trenutno so edine terapevtske možnosti uprava visokoOdmerek kemoterapevtska sredstva ali za mlajše prizadete posameznike matične celice presaditev kot zlato standard. Če se ne zdravi, se napoved sindroma POEMS poslabša. Ledvični simptomi in ledvična insuficienca se lahko razvije. Te lahko reši samo dializo or presaditev organov. Obstaja lahko tudi večja nagnjenost k krvavitvi ali oslabitev imunski sistem pri prizadetih posameznikih. Zdravljenje si prizadeva preprečiti zaplete in podaljšati preživetje.
Preprečevanje
Do danes ni jasno, kako in zakaj se razvija sindrom POEMS. Zato učinkovita preventiva ukrepe ne obstajajo.
Spremljanje
V večini primerov bolniki s sindromom POEMS nimajo posebnih možnosti za naknadno oskrbo, saj bi moral to bolezen zdravnik zdraviti predvsem celovito in pravilno. Šele z zgodnjim odkrivanjem in poznejšim zdravljenjem bolezni je mogoče preprečiti nadaljnje zaplete. Prej ko se posvetuje z zdravnikom, boljši je nadaljnji potek te bolezni. Praviloma so tisti, ki jih prizadene sindrom POEMS, odvisni od jemanja različnih zdravil, ki lahko trajno ublažijo simptome. Vedno je pomembno zagotoviti, da se zdravilo jemlje pravilno in tudi pravi odmerek. Če obstajajo kakršna koli vprašanja ali če je kaj nejasno, se je treba vedno posvetovati z zdravnikom. Velikokrat so bolniki zaradi bolezni odvisni tudi od pomoči in oskrbe lastne družine. V tem okviru ljubeznivi in intenzivni pogovori pozitivno vplivajo tudi na nadaljnji potek bolezni in lahko preprečijo depresija ali druge duševne bolezni. V nekaterih primerih pa sindrom POEMS zmanjša pričakovano življenjsko dobo prizadete osebe.
Tukaj lahko naredite sami
Ta motnja ima veliko obrazov, zato je diagnoza morda trajala dlje časa. To je za mnoge bolnike enako stresno kot terapije, ki sledijo zdaj, ali celo dejstvo, da so odvisni od pomoči drugih. Zato je vsekakor v tem času priporočljivo poiskati psihoterapevtsko podporo. Številnim pacientom je tudi olajšanje pridružiti se skupini za samopomoč. Ker je sindrom POEMS različica multiplega mieloma, lahko seznam vseh skupin za samopomoč najdete na internetu na spletnem mestu Myelom Deutschland (www.myelom-deutschland.de/selbsthilfegruppen/). Ker je sindrom POEMS povezan z dovzetnostjo za okužbe, si prizadeti lahko pomagajo s krepitvijo bolezni imunski sistem z zdravim načinom življenja. Po eni strani to pomeni, da bolniki ne smejo kaditi in piti tako malo alkohol čim bolj, da ne bi povzročili dodatne škode na njihovih telesih. Po drugi strani pa zdrav način življenja vključuje tudi prehrana ki vsebuje dovolj vitamini in minerali. Reden cikel spanja in budnosti ter veliko gibanja na svežem zraku podpirata tudi imunski sistem. Ker se osemdeset odstotkov vseh imunskih celic nahaja v črevesju, uprava of Probiotiki je tudi priporočljivo. To so prehranske dodatki ki vsebujejo žive mikroorganizme. Razmnožujejo se v črevesju in naj bi tam pomagali vzdrževati imunski sistem.
