Pilocitni astrocitom je običajno benigna možganov tumor pri otrocih in mladostnikih. Prizadeta območja lahko vključujejo možgane, diencefalon, hrbtenjačaali optični živec. Po popolni operaciji se ponovitve ne pojavijo.
Kaj je pilocitni astrocitom?
Pilocitni astrocitom je benigna možganov tumor, za katerega je značilno počasno širjenje nosilnih celic osrednjega živčni sistem imenovane glialne celice. Zato spada tudi v skupino gliomi. Tumorji na živčni sistem so razdeljeni na stopnje nevarnosti v skladu s klasifikacijo WHO. Kot benigni tumor, pilocitni astrocitom je bil dodeljen I. stopnji. Ta tumor prizadene predvsem otroke in mladostnike. V tej starostni skupini velja za najpogostejšega možganov tumor z deležem približno 30 odstotkov. Ločimo med optičnimi gliomi in gliomi možganskega debla. Optika gliomi vplivajo živci vidne poti in so pogosto povezane z dednimi nevrofibromatoza tipa 1. Za pilocitni astrocitom je značilna prisotnost dermalnih in čebulnih tumorjev, pogosto s cističnimi deli. Je astrocitni tumor z zelo nizko stopnjo mitoze. Začetne celice tvorijo drobne fibrilarne štrline, ki spominjajo na dlake. Zato se tudi imenujejo lasje celice (pilociti) in s tem imenujejo ta tumor. Tumor je ostro razmejen od sosednjega možganskega tkiva. Tumor tega ne infiltrira, temveč le premakne.
Vzroki
Pilocitni astrocitom je le ena oblika astrocitoma. Natančni vzroki za nastanek astrocitoma še niso popolnoma pojasnjeni. Pri benignem pilocitnem astrocitomu obstaja sum na genetsko povezavo. Tako je presenetljivo, da so optični gliomi še posebej pogosti v povezavi z nevfibromatozo tipa 1. Nevrofibromatoze so skupina genetske bolezni ki se prenašajo prek avtosomno prevladujočega načina dedovanja. Na primer nevrofibromatoza tipa 1 je genetska napaka NF1 gen, ki se nahaja na kromosomu 17. To gen je odgovoren za kodiranje nevrofibromina. Neurofibromin uravnava signalno-transdukcijski protein RAS. Kadar je nevrofibromin okvarjen ali pomanjkljiv, je RAS nenehno aktiven in spodbuja nastanek neoplazije. Pri astrocitomu ima več kot 50 odstotkov tudi napako v supresorju tumorja gen str53.
Simptomi, pritožbe in znaki
Simptomi pilocitnega astrocitoma so odvisni tudi od tega, kje je tumor. Zdravje simptomi so v glavnem posledica premika sosednjega možganskega tkiva. Če je možganov prizadeto, so še posebej vidne negotovosti pri hoji. Če je tumor lokaliziran v diencefalonu, se pojavijo motnje, povezane z hipotalamus so najbolj vidni. The hipotalamus med drugim uravnava telesno temperaturo, kri pritisk, hrana in vode vnos, bioritem in spolno vedenje. Tumorji na vidni poti lahko povzročijo motnje vida in v skrajnem primeru celo slepota.
Diagnoza in napredovanje bolezni
Na splošno lahko astrocitome zelo dobro vizualiziramo s slikovnimi tehnikami, kot sta MRI ali CT. S pomočjo računalniška tomografija (CT), tudi kalcifikacije (kalcifikacije) so odlično zaznavne. Še en znak pilocitnega astrocitoma je vedenje kontrastno sredstvo. Ta je v središču tumorja enakomerno obogaten, medtem ko je na obrobju prisoten cističen videz. Sum diagnoze lahko potrdi a biopsijo. Včasih pa je bolno tkivo mogoče pregledati šele po kirurški odstranitvi tumorja in šele nato je mogoče natančno določiti naravo tumorja. Pogosto pa je pravilna okvirna diagnoza že postavljena na podlagi tipične lokacije tumorja in starosti bolnika.
Zapleti
Pilocitni astrocitom je benigni možganski tumor ki jih je mogoče enostavno odstraniti kirurško. Zapletov glede možne maligne degeneracije tako rekoč ni. Če pa je tumor neugodno nameščen, njegova popolna odstranitev morda ne bo mogoča. V tem primeru je pričakovati ponovitve. Bolj resno pa je postopno širjenje tumorja v možganih. Včasih lahko premaknemo sosednje možganske strukture vodi do pomembnih zapletov, ki so v skrajnih primerih lahko usodni. Zaradi pritiska na nekatere kri plovila v možganih razvoj a kap je celo mogoče. Učinki kap odvisni od resnosti sprožitve možgansko krvavitev. Poleg blagih simptomov, ki izginejo po vzrokih kap so popravljeni (odstranitev možganski tumor), lahko seveda ostanejo trajne poškodbe ali celo smrt zaradi smrti določenih predelov možganov. Drug zaplet pilocitnega astrocitoma je razvoj hidrocefalusa. To se lahko potem zgodi pri otroku, ko možganski tumor prostor ovira odtok cerebrospinalne tekočine v možganih. Pri dojenčkih ali zarodkih Glava nato se poveča kot balon, ker kosti od lobanja so še vedno mehke in deformabilne. Če se pojavi kasneje, se lahko intrakranialni tlak do točke hudega poveča glavoboli, bruhanje in epileptični napadi. Če se ne zdravi, se pogosto razvije življenjsko nevarno zatiranje možganov.
Kdaj bi morali k zdravniku?
Pilocitni astrocitom kot vsak možganski tumor spada v oskrbo zdravnika, ki tudi poskrbi za diagnozo. Zato je obisk zdravnika nujen, kadar ima bolnik simptome, ki bi lahko kazali na astrocitom. Obisk zdravnika služi bodisi za začetek zgodnjega zdravljenja bodisi za pomiritev pacienta, saj je za simptomi lahko sorazmerno veliko bolj neškodljiva bolezen. Prva kontaktna točka je vedno družinski zdravnik, ki pacienta po potrebi napoti k radiologu ali nevrologu. Tudi po končanem zdravljenju so obiski zdravnika obvezni v primeru pilocitnega astrocitoma. Njihov glavni namen je zgodnje odkrivanje ponovitve in njegovo hitro zdravljenje. Posledice terapij lahko zahtevajo tudi zdravniški obisk. Sevanje in kemoterapija lahko povzroči utrujenost ali imunske disfunkcije. Za nekatere bolnike je diagnoza pilocitnega astrocitoma tudi tako stresna, da potrebujejo psihološko podporo. Tu so ustrezni stiki psihologi, psihoterapevti in psihoonkologi. Možganski tumor lahko povzroči motnje v motoričnem in govornem področju, kar se lahko po odstranitvi še vedno pojavi. Tu je tudi zdravnik pravi naslov. Prepoznal bo povezavo med primanjkljaji in osnovno boleznijo ter bolnika napotil k zdravnikom. Logopedi, fizioterapevti in delovni terapevti so v tem okviru pravi naslov za pacienta.
Zdravljenje in terapija
O terapija pilocitnega astrocitoma odvisna od njegove lokacije in simptomov, ki se pojavijo. Če je lokacija ugodna, je treba tumor vsekakor odstraniti. V tem primeru obstaja tudi velika verjetnost popolnega iztrebljanja. Če je to uspešno, se bolezen popolnoma pozdravi. Včasih pa se tumor nahaja tako neugodno, da operacija ni mogoča. To pogosto zadeva možgansko deblo gliomi. V tem primeru je sevanje izbira zdravljenja. V vsakem primeru je treba neoperabilne tumorje spremljati s stalnim pregledom z magnetno resonanco. Enako velja za tumorje, ki ne povzročajo simptomov. Pri nekaterih tumorjih je dolgotrajno punktiranje s tekočino napolnjenih cist. Pogosto imajo obsežne ciste največ prostora in imajo moteč učinek na sosednje tkivo. Čeprav je tumor benigni, ga je kljub temu treba dolgoročno odstraniti, ker lahko, če se še naprej širi, povzroči nepopravljivo škodo na sosednjem tkivu. Napoved pilocitnega astrocitoma je odvisna od več dejavnikov. Ti dejavniki vključujejo lokacijo, stopnjo rasti, splošno stanje bolnika in možnost popolne iztrebljanja. Po popolni eksciziji tumorja je ponovitev izključena. Maligna degeneracija je pri tej vrsti tumorja izjemno redka. Če pa tumorja ni mogoče popolnoma odstraniti, bo prišlo do ponovne rasti preostalega tumorja. Toda tudi to raste zelo počasi, tako da je tudi v teh primerih stopnja dolgotrajnega preživetja zelo visoka. Samo v primerih možgansko deblo gliom, ki ga ni mogoče operirati, je napoved slab, petletna stopnja preživetja ne presega 30 odstotkov.
Obeti in napovedi
Pilocitni astrocitom je možganski tumor, ki v osnovi zahteva tesno spremljanje, ali je bil odstranjen ali je le opazovan. Gre za benigni tumor s počasno rastjo, ki ima običajno veliko boljšo prognozo kot maligni možganskih tumorjev. Kljub temu obstajajo zapleti, zaradi katerih bi lahko bili obeti bolj negativni. Sem spada rast v desetletjih, kar lahko povzroči masa da bi postopoma postali preveliki. Glede na obete je zato pogosto najboljša možnost odstranitev pogosto dobro razmejenega tumorja, če lokacija možganskega tumorja to omogoča. Napoved pilocitnega astrocitoma je kritično odvisna od lokacije. Če je tumor mogoče odstraniti, ne da bi vplival na pomembne strukture, je napoved pogosto zelo dobra. Nasprotno pa so obeti nekoliko manj ugodni. Napoved je odvisna tudi od tega, ali se po operaciji ponovi. V napoved je treba vključiti tudi zaplete. Če je tumor privedel do simptomov odpovedi, ti po operaciji niso vedno popolnoma reverzibilni. Operacija lahko tudi vodi do omejitev, na primer pri motorični funkciji in govoru. V tem primeru je bolniku v nadaljnjih možnostih v pomoč tudi dobra terapevtska oskrba, na primer fizioterapevti ali logopedi.
Preprečevanje
Preprečevanje pilocitnega astrocitoma glede na trenutno znanje ni mogoče. Bolezen je dedna. Če se je bolezen že pojavila v družini ali sorodnikih, je tveganje za dedovanje potomcev mogoče razjasniti v okviru človeškega genskega posvetovanja.
Spremljanje
Nadaljnje spremljanje in rehabilitacija sta med nepogrešljivimi sestavinami zdravljenja pilocitnega astrocitoma. Primarne naloge naknadne oskrbe tumorja vključujejo odkrivanje ali preprečevanje ponovitve možganskega tumorja v zgodnji fazi. Poleg tega je treba prepoznati in misliti sekundarne ali sočasne simptome in jih ustrezno zdraviti. Nazadnje, storitve po negi nudijo podporo ne le za fizične pritožbe, temveč tudi za psihološke ali socialne težave, ki jih povzroča bolezen ali njeno zdravljenje. Nadaljnji pregledi igrajo pomembno vlogo pri nadaljnjem zdravljenju. A slikanje z magnetno resonanco (MRI) se izvede najkasneje tri mesece po koncu terapija. Nadaljnji kontrolni pregledi se izvajajo v intervalih od šest do dvanajst mesecev. Po treh letih se vsaki dve leti opravi nadaljnji nadaljnji pregled. Po potrebi se lahko opravijo tudi endokrinološki, klinični nevrološki ali oftalmološki pregledi. V primeru, da pilocitnega astrocitoma med operacijo ni bilo mogoče popolnoma odstraniti, bo preostali benigni tumor rastejo spet pa se to dogaja zelo počasi. Iz tega razloga je stopnja dolgotrajnega preživetja razmeroma visoka. Če pa astrocitom uspešno odstranimo v celoti, do ponovitve običajno ne pride. Med nadaljnjim spremljanjem imajo številni bolniki koristi od rednih obiskov podporne skupine. Tam imajo priložnost izmenjati informacije z drugimi prizadetimi posamezniki, kar jim je pogosto v veliko pomoč. V obdobju zdravljenja je že mogoče vzpostaviti stik s podporno skupino.
Kaj lahko storite sami
Pilocitni astrocitom kot benigni možganski tumor odstranimo s kirurškim posegom kot prvo izbiro, če so razmere za to ugodne. Kljub temu lahko bolniki k svojemu počutju prispevajo tudi s samopomočjo v vsakdanjem življenju. To po eni strani velja za poznejšo oskrbo, pri kateri je namenjena stabilizaciji na fizičnem področju, lahko pa tudi psihološko situacijo izboljša ukrepe. Oboje bo v nadaljevanju razloženo kot primer. Na fizičnem področju je po operaciji pomembno nadaljnje zdravljenje stanja rane v sodelovanju z lečečimi zdravniki. Če je bil pilocitni astrocitom na območju, ki je bilo poškodovano zaradi rasti tumorja ali operacije, obstajajo ukrepe za čim boljšo regeneracijo, pri kateri lahko bolnik aktivno sodeluje v vsakdanjem življenju. Če so na primer motorične sposobnosti omejene, lahko vaje, ki jih vodi fizioterapevt, izvajamo doma. Enako velja za govorne vaje, za katere jih priporoča logoped govorne motnje. Na splošno je za povečanje splošnega počutja priporočljiv tudi zdrav življenjski slog z zadostnim spanjem, zadostnim pitjem in odmerjanjem telesne aktivnosti. Če bolnik potrebuje psihološko podporo, na primer zato, ker je diagnozo možganskega tumorja težko obdelati, je pogosto koristno obiskovanje skupine za samopomoč, pomaga pa lahko tudi psihološko svetovanje ali pogovor s prijatelji in družino.
