Coatsova bolezen je prirojena očesna motnja, ki jo povzroča genetska okvara. Coats bolezen vodi do popolne slepota in ima omejene možnosti kurativnega zdravljenja.
Kaj je Coatsova bolezen?
Coatsova bolezen je redka prirojena očesna motnja, ki prizadene dečke veliko pogosteje kot dekleta. The kri plovila mrežnice so razširjene in prepustne, kar omogoča, da kri in očesna tekočina prehajata pod mrežnico. To povzroča edeme, ki - če bolezni ne zdravimo - vodi do ločitve mrežnice in sčasoma do konca slepota. Coatsova bolezen se običajno pojavi na eni strani - tipična značilnost je mlečno bel film na očesu. bolečina se običajno ne pojavi. Včasih glavkom posledica zvišanja očesnega tlaka. Pri manj kot desetih odstotkih prizadetih simptomov sploh ni. Dolgoročno Coastova bolezen v bistvu grozi popolni slepota.
Vzroki
Vzroki za Coatsovo bolezen trenutno niso znani. Vendar številne preiskave v družinskem okolju prizadetih posameznikov kažejo, da obstaja dedna nagnjenost k razvoju Coatsove bolezni. A zaostalost suma na kromosom X. Vzrok slepote, do katere običajno vodi Coatsova bolezen, je napaka kri plovila v oko. Zaradi te napake se v. Razvijejo izbokline (anevrizme) kri plovila mrežnice, zaradi česar krvne žile postanejo porozne in puščajo tekočine. Tekočine (kri, holesterol kristali, lipidov) se odložijo pod mrežnico in vodi v nadaljnjem poteku do oddelka mrežnice. Skupaj s tem se bo pacientov vid vedno bolj poslabšal, sčasoma pa bo prišel do slepote.
Simptomi, pritožbe in znaki
Prvi simptomi pri Coatsovi bolezni se običajno pojavijo v prvem ali drugem desetletju življenja. Fantje so prizadeti veliko pogosteje kot dekleta. Poleg tega je več kot 90 odstotkov primerov enostranskih očesnih bolezni, ki jih povzročajo anevrizme očesnih krvnih žil. Sekundarni strabizem in levkokorija se običajno opazijo kot začetni simptomi. Pri levkokorijah je očesno dno videti bolj belo kot običajno rdeče na fotografijah, posnetih z bliskavico. V prizadetem očesu imajo bolniki pogosto zamegljen vid. Prostorski vid je oslabljen. Vendar pri majhnih otrocih izgube vida pogosto najprej ne opazimo. Vendar pa ni vsak potek bolezni enak. Tako se lahko napredovanje bolezni začasno ali celo trajno ustavi. V nekaj primerih so celo opazili izboljšanje simptomov. Vendar v večini primerov odstranitev mrežnice pojavi, kar nato privede do slepote prizadetega očesa. Potek bolezni je pri otrocih, mlajših od pet let, pogosto veliko bolj izrazit kot pri starejših otrocih. V hujših primerih bo morda treba odstraniti zrklo.
Diagnoza in potek
Če sumimo na Coatsovo bolezen - je lahko sekundarni strabizem prvi, vidni znak - oftalmologa bo izvedel oftalmoskopija (pregled zadnji del očesa). Da bi to naredil, zdravnik prižge luč na zadnji del očesa za prepoznavanje spremenjenih krvnih žil. Pregled je neboleč in traja le nekaj minut. Bolniki, ki trpijo za Coatsovo boleznijo, na začetku kažejo sekundarni strabizem; prav tako je opazno, da oči, posnete z bliskavico, niso videti rdeče, ampak mlečno bele. V tej fazi bolezni je bolnikov prostorski vid oslabljen, zazna pa tudi slike le zamegljene. Potek je ponavadi neboleč - pacient se počuti šele, ko očesni tlak postane večji bolečina v oko. Povišanje očesnega tlaka lahko vodi v "glavkom“, Pogosta sočasna bolezen Coatsove bolezni. Pri prizadetih dojenčkih bolezen običajno ostane neopažena, saj se ne zavedajo stalne izgube vida. Poleg tega se potek pri vsakem bolniku razlikuje - medtem ko je pri večini bolnikov poslabšanje stalno, nekateri pacienti poročajo o občasnem poslabšanju. V nekaj primerih so opazili celo regresijo. Vendar Coatsova bolezen običajno privede do popolne ločitve mrežnice in s tem do popolne slepote.
Zapleti
Coatsova bolezen povzroča hudo nelagodje v očeh prizadete osebe in nadalje povzroči izgubo vida. V najslabšem primeru lahko tudi to vodi do popolne slepote, ki je običajno ni mogoče pozdraviti. Niso redki primeri, ko vizualne pritožbe ali slepota povzročijo hude psihološke omejitve oz depresija. Prizadeti redko trpijo zaradi kompleksov manjvrednosti ali zmanjšane samozavesti. Še posebej za mlade je soočanje z izgubo vida razmeroma težko. Prizadeti lahko še naprej škiljenje in vidite le zamegljeno. To vodi do tančice in v nekaterih primerih tudi do dvojnega vida. Poleg tega glavkom ali se lahko razvije katarakta in oči imajo različne barve oči. Popolna slepota se običajno pojavi, če bolezni ne zdravimo. Samo zdravljenje je mogoče relativno enostavno opraviti in ne povzroči posebnih zapletov. Težave z vidom je mogoče rešiti in preprečiti popolno slepoto. Posebni zapleti se ne pojavijo. Poleg tega bolečina je tudi omejeno z zdravljenjem. Coats bolezen ne vodi do zmanjšanja pričakovane življenjske dobe.
Kdaj bi morali k zdravniku?
Kadar je vid slab, je na splošno potreben zdravnik. Če pride do napačne poravnave oči ali drugih posebnosti zenic, se je treba posvetovati z zdravnikom. Razpad krvnih žil v očesu, pordelost oči in zamegljenost roženice mora pregledati in zdraviti zdravnik. Ker je Coatsova bolezen genetska motnja, se v mnogih primerih nepravilnost odkrije takoj po rojstvu. Pogosto lahko diagnozo postavimo po začetnih pregledih kmalu po porodu. V rutinskem postopku novorojenčka intenzivno pregledajo prisotne medicinske sestre, babice ali zdravniki. Očesno disfunkcijo je zato mogoče preizkusiti v tej fazi življenja. Če starši med postopkom rasti in razvoja opazijo nepravilnosti v vidu svojih otrok, se morajo nemudoma posvetovati z zdravnikom. Če je v vsakdanjem življenju več nesreč ali malček redno sega ob predmete, potrebuje zdravniško pomoč. Če obstaja sum, da otrok popolnoma ne vidi, je priporočljiv čimprejšnji pregled pri zdravniku. Če otrok neprekinjeno joka, je to lahko znak obstoječe bolečine ali močnega notranjega očesnega pritiska. Za začetek zdravljenja se je treba posvetovati z zdravnikom.
Zdravljenje in terapija
Če bolezen Coats odkrijemo zgodaj - pred prvimi odlepki mrežnice - jo lahko dobro zdravimo. Cilj tukaj je ohraniti del vizije. An oftalmologa lahko lokalizira spremenjene krvne žile in jih v naslednjem koraku z laserjem izbriše. Dober uspeh zdravljenja je mogoče doseči tudi v tej fazi bolezni z hladno terapija. Obe terapiji preprečujeta uhajanje tekočine in s tem preprečujeta odmik mrežnice. Če je Coatsova bolezen naprednejša in se mrežnica že odlepi, Coatsove bolezni ni več mogoče zdraviti kurativno. Zdravnik lahko odstrani le prizadeti del steklastega telesa očesa in / ali mrežnice. Da izključimo maligno ozadje - kot npr retinoblastom - morda je koristno, če oko popolnoma odstranite. Po odlepitvi mrežnice vida ni mogoče obnoviti - opisani posegi lahko samo razbremenijo očesni tlak in tako zmanjšajo ali popolnoma odpravijo bolečino v očesu.
Obeti in napovedi
Coats bolezen ponuja razmeroma dobro prognozo. V večini primerov bolezen prizadene le eno oko, ki ga je mogoče kirurško odstraniti. Prizadeti posamezniki lahko nato vodijo normalno življenje brez simptomov. Vendar obstaja velika nevarnost ponovitve bolezni Coatsove bolezni. V primeru ponovitve terapevtska ukrepe je treba ponoviti. Zdravljenje bolečine z zdravili je povezano s stranskimi učinki in interakcije. Če se bolezen ne zdravi, postopoma napreduje in privede do popolne slepote prizadetega očesa. Učinkovito zdravljenje še ni na voljo terapija osredotoča se na odstranjevanje obolelih delov telesa in zdravljenje bolečin z zdravili. Med zdravljenjem se počutje zmanjša. Po zaključku terapija, je pogosto mogoče normalno življenje. V primeru popolne slepote so oboleli vse življenje odvisni od pomoči. Pričakovana življenjska doba se ne zmanjša, če je edem mrežnice popolnoma odstranjen. Nadalje preventivno ukrepe so nujni, da se izognemo ponovitvi bolezni, ki je običajno hujša in znatno poslabša prognozo. Napoved določi zdravnik ob upoštevanju slike simptomov in izbrane terapije.
Preprečevanje
Ker naj bi bolezen Coats imela dedno ozadje, je po trenutnih medicinskih raziskavah ni mogoče preprečiti. Če pa se Coatsova bolezen odkrije zgodaj, je mogoče preprečiti posledice bolezni - običajno popolno slepoto. V ta namen je na voljo nekaj profilaktičnih terapij, katerih namen je ohraniti del vizualne moči.
Nadaljnja skrb
Po zdravljenju Coatsove bolezni z laserska terapija, naj se bolnik več dni izogiba fizičnim naporom. Aktivno sodelovanje v cestnem prometu ni mogoče 24 ur po zdravljenju. V primeru nepravilnosti ali pritožb je treba nemudoma obvestiti lečečega zdravnika. Odločil se bo tudi, kdaj je čas za prvi pregled in ali solze or mazila za oči po postopku predpisati. Zdravljenje Coatsove bolezni je le simptomatsko. Zato se simptomi lahko kadar koli razplamtijo tudi po uspešni terapiji. Poleg tega Coatsova bolezen poveča verjetnost razvoja povečanega očesnega tlaka (glavkom) ali motnosti leč (katarakta). Zato so nujni redni oftalmološki pregledi. Interval med pregledi določa zdravljenje oftalmologa. V nekaterih primerih kljub redni terapiji in nadzoru postopne izgube vida ni mogoče ustaviti, v najslabšem primeru pacienti izgubijo prizadeto oko. To je veliko psihološko breme za običajno zelo mlade bolnike, zato je treba razmisliti o psihološki oskrbi. Podpora usposobljenih strokovnjakov olajša zdrav psihološki razvoj in podpira samozavest prizadetih.
Tukaj lahko naredite sami
Prirojena motnja temelji na genetski napaki. Možnosti samopomoči so pri tej bolezni zelo omejene. Zdravila kljub vsem samoodgovornim poskusom ni mogoče doseči. V vsakdanjem življenju je treba skrbeti za ohranjanje in izboljšanje dobrega počutja. Spodbujati je treba veselje do življenja, tako da ima bolnik na voljo dovolj čustvenih virov za obvladovanje bolezni. Pozitiven odnos, spodbudne besede svojcev in stabilno socialno okolje pomagajo bolniku, da se spoprime z vsakdanjim življenjem. Čeprav številnih dejavnosti zaradi simptomov ni mogoče izvajati, je treba pri otrocih spodbujati občutek dosežka. Izmenjava z drugimi bolniki ali skupinami za samopomoč lahko pomaga pri medsebojni podpori in nasvetih. Odprta vprašanja so pojasnjena, tako da je v vsakdanjiku mogoče bolje obravnavati pritožbe. Bolnika je treba pravočasno in celovito obvestiti o svoji bolezni in posledicah. Samozavesten in iskren pristop k bolezni je koristen za celotno okolje. To zmanjšuje neprimerne izraze ali neželena vedenja. V velikem številu primerov ljudje iz neposrednega okolja doživljajo lastno negotovost ali pretirane zahteve zaradi neznanja, kar privede do nesporazumov ali škodljivih dogodkov za prizadetega. To je treba preprečiti, kadar koli je to mogoče.
