Plazma beljakovin so beljakovine kri plazme. Razlikujejo se od seruma beljakovin predvsem v tem, da vsebujejo dejavnike strjevanja krvi. Plazma beljakovin opravljajo številne naloge v organizmu, nanje pa lahko vplivajo simptomi pomanjkanja v okviru različnih bolezni.
Kaj so beljakovine v plazmi?
Z beljakovinami v plazmi zdravniki mislimo na beljakovine kri plazmi, znani tudi kot beljakovine v krvi. Plazmo ločimo od kri seruma po faktorjih strjevanja, ki so tudi beljakovine v plazmi. Skupno krvna plazma vsebuje približno sto različnih beljakovin in glikoproteinov. Na vsakih 100 mililitrov krvne plazme beljakovine predstavljajo približno šest do osem gramov. Izraz serumske beljakovine je treba razlikovati od beljakovin v plazmi. Vse serumske beljakovine so beljakovine v krvi minus faktor strjevanja krvi fibrinogen. Proteine v plazmi lahko z elektroforezo razdelimo na albumine in globuline. To pomeni, da se beljakovine krvne plazme delijo na albumine in globuline kot nabiti koloidni deli oz molekule ko se selijo po električnem polju. Ti dve skupini sta v plazmi prisotni v približno 40 do 60-odstotnem razmerju.
Anatomija in zgradba
Globulini so ali α1-, α2-, γ- ali β-globulini. Elektroforetska gibljivost teh štirih podskupin je njihova najpomembnejša značilnost. Poleg približno štirih odstotkov α1-globulinov plazma vsebuje še približno osem odstotkov α2-globulinov in dvanajst odstotkov β-globulinov. Pri 16 odstotkih γ-globulini pobotati se največji delež krvne plazme. Biosinteza beljakovin v plazmi poteka predvsem v jetra in limfna. Glikoproteini se prevajajo s posttranslacijsko modifikacijo. Ostanki glikozila se v svoji aktivni obliki vežejo na nukleozid difosfat. Glikozil transferaze jih vežejo na beljakovine. Kot vsi proteini so tudi plazemski proteini biološke makromolekule aminokisline. Globularne beljakovine so v kvaternarni ali terciarni strukturi skoraj sferične. Več kot 100 aminokisline so povezani v verige v beljakovinah. Beljakovine v krvni plazmi se imenujejo tudi sferoproteini. Zlahka se raztopijo v njih voda in solna raztopina.
Funkcija in naloge
Beljakovine v plazmi opravljajo vsestranske naloge v človeškem telesu. Po eni strani vzdržujejo koloidni osmotski tlak, ki pa ima pomembno vlogo pri vzdrževanju plazme Obseg. Vrednost pH v krvi vzdržujejo tudi beljakovine v plazmi. Poleg tega imajo krvne beljakovine še transportno funkcijo. Zato prevažajo voda-netopne snovi v telesu in jih zato imenujemo tudi nosilne beljakovine. Prevoz hormoni in encimi poteka tudi na beljakovinah nosilcih krvne plazme. Beljakovine v plazmi, kot so fibrinogen, ki pomagajo pri homeostazi, so še posebej nenadomestljivi za strjevanje krvi. Poleg tega imajo plazemski proteini pomembno vlogo pri imunski sistem procesov, kot so vnetje. V tem kontekstu obstaja tudi pogovor of imunoglobulini or protitelesa, ki nastanejo kot odziv na antigene. Imunoglobulini prepoznajo tujka in se na te antigene vežejo, da jih uničijo. Med α1-globuline v glavnem spada transkortin, ki je odgovoren za transport steroidov. Α1-antitripsin zavira proteazo. Enako velja za α1-antikimotripsin. Beljakovine v plazmi HDL je nosilec beljakovin za kri lipidov. Protrombin deluje kot proencim trombina in transkobalamin prenaša kobalamin po krvnem obtoku. Vključujejo α2-globuline haptoglobin, ki veže in prevaža hemoglobina. α2-makroglobulin in α2-antitrombin zavirata strjevanje krvi, medtem ko Caeruloplasmin prenaša baker. Vključujejo β-globuline transferin, ki je odgovoren za prevoz železo. β-lipoprotein prenaša kri lipidov, Medtem ko je fibrinogen je znan kot faktor strjevanja krvi. Hemopexin je končni β-globulin in veže prosti hem. Imunoglobulini spadajo v peto globulinsko skupino, katere sestavine so znane tudi kot γ-globulini.
Bolezni
Disproteinemije vključujejo premike v količinskem razmerju beljakovin v krvi. Ta pojav je lahko prirojen ali pridobljen. Pridobljene disproteinemije lahko na primer povzročijo akutne okužbe. V tem primeru se delež albuminov zmanjša, delež globulinov pa poveča. Ta pojav se lahko pojavi tudi pri večji izgubi krvi ali po operaciji. Razlikovati je treba med temi pridobljenimi oblikami disproteinemije in prirojeno napačno porazdelitvijo, kot je to pri pomanjkanje alfa-1-antitripsina. Zaradi genetske napake premalo alfa-1-antitripsin se proizvaja. Gensko povzročena pomanjkljivost posameznih beljakovin v plazmi se imenuje tudi pomanjkljiva proteinemija. Od tega je treba ločiti paraproteinemijo. V okviru te bolezni se v povečanih količinah tvorijo nekateri imunoglobulini ali verige imunoglobulinov. Takšni procesi se pojavijo na primer pri Waldenstromovi bolezni, ki je maligna limfom bolezen, pri kateri celice limfoma prekomerno proizvajajo imunoglobulin M. To velja tudi za multipli mielom. Pri multiplem mielomu pride tudi do prekomerne koncentracije imunoglobulinov. V tem rak od kostni mozeg, celice, ki proizvajajo protitelesa, se razmnožujejo v krvni plazmi. Te degenerirane plazemske celice proizvajajo presežek protitelesa ali fragmenti protiteles. Poleg tega se lahko v povezavi z beljakovinami v plazmi pojavijo tako hipoproteinemija kot hiperproteinemija. V prejšnjem pojavu je koncentracija beljakovin v plazmi pade pod 66 gramov na liter. Po drugi strani pa pri hiperproteinemiji koncentracija presega 83 gramov na liter. Vzrok hipoproteinemije je lahko na primer jetra škoda oz podhranjenost. Po drugi strani pa so hiperproteinemije običajno povezane z vnetnimi procesi in se lahko pojavijo na primer v okolju tuberkuloza.
