Simptomi
Pljučna arterija hipertenzija na začetku lahko asimptomatski. Kaže se kot simptomi, kot so težave dihanje ki se poslabša z naporom, težko sapo, utrujenost, bolečina v prsnem košu, kratka izguba zavesti, cianozain otipljivi srčni utripi. Možni zapleti vključujejo cor pulmonale, kri strdki, aritmije in krvavitve.
Vzroki
O stanje je posledica povišanja tlaka v pljučnih arterijah. Vrednosti so višje od 25 mm Hg v mirovanju (normalno: 15 mm Hg). Povečan tlak je posledica zožitve kri plovila in kapilare. Bolezen je redka. Opazimo le približno 15 primerov na milijon odraslih. Dejavniki tveganja za bolezen vključujejo:
- Dednost
- Opivala, kot so amfetamini in kokain, toksini, sredstva za hujšanje, kot so fenfluramin, benfluoreks.
- Nekatere kronične bolezni, kot so bolezni srca in ožilja, bolezni dihal in nalezljive bolezni.
Diagnoza
Diagnoza se postavi v zdravljenju. Številna druga stanja lahko povzročijo podobne simptome. Prav srce za potrditev je treba izvesti kateterizacijo.
Zdravljenje z drogami
Sredstva, ki se uporabljajo za zdravljenje, so navedena spodaj. Imajo antitrombotične, antihipertenzivne, vazodilatacijske in antiproliferativne lastnosti.
- Antikoagulanti: fenprokumon (Marcoumar).
- Diuretiki
- Kisik
- Digoksin
- Blokator kalcijevih kanalov
Antagonisti endotelinskih receptorjev:
- Ambrisentan (Volibris)
- Bosentan (sledilnik)
- Macitentan (opsumit)
Inhibitor fosfodiesteraze-5:
- Sildenafil (Revatio)
- Tadalafil (Adcirca)
Analogi prostaciklina:
- Epoprostenol (Flolan).
- Treprostinil (Remodulin)
- Iloprost (Ilomedin, Ventavis)
Selektivni agonisti IP receptorjev prostaciklina:
- Selexipag (Zgoraj).
stimulatorji sGC:
- Riociguat (Adempas)