Pljučna fibroza je bolezen pljuč, ki ima lahko veliko različnih vzrokov. Posledica je otrdelost pljuč zaradi brazgotin. Dihanje značilne so težave in zmanjšana vadbena sposobnost. Pljučna fibroza ni mogoče pozdraviti, samo ublažiti.
Kaj je pljučna fibroza?
Infografika o različnih pljuč bolezni in njihove značilnosti, anatomija in lokacija. Kliknite za povečavo. Pljučna fibroza je kronična vnetje pljuč, ki se običajno začne z vnetjem alveolov (zračnih vrečk). To vnetje vodi do povečanega nastajanja vezivnega tkiva v pljučih in pljuč tkivo postane brazgotinsko in trdo. Kot rezultat, razširljivost in Obseg pljuč se močno zmanjša, izmenjava plinov v pljučih pa je močno oslabljena. Ne samo, da je dihanje samega sebe težje, toda tudi brazgotinjenje otežuje kisik sam doseči kri, in zasoplost se poveča. Dlje ko pljučna fibroza vztraja, večje breme je srce. Če vzroka za pljučno fibrozo ni, jo zdravnik označi kot idiopatsko pljučno fibrozo.
Vzroki
Pljučna fibroza ima lahko različne vzroke, vendar vedno vključuje nenadzorovano tvorjenje lastnega telesa kolagen. Kolagen je skoraj neraztegljiv in kot najpomembnejša beljakovina najdemo povsod v človeškem telesu. Je ena najpomembnejših sestavin človeka vezivnega tkiva in ga tako najdemo predvsem v kosti, zobje, hrustanec, tetive, vezi in seveda koža. Bolezni, ki lahko povzročijo pljučno fibrozo, vključujejo na primer vnetne procese. Motnje cirkulacije, različne okužbe, ki jih povzročajo virusi, bakterije ali glive, sistemske bolezni in toksini lahko povzročijo tudi pljučno fibrozo. Zelo pomemben vzrok v preteklih letih je bil azbest, ki se je uporabljal povsod v gradbeništvu. Vdihavanje azbestnih vlaken v daljšem časovnem obdobju dokazano povzroča vnetne reakcije in razvoj pljučne fibroze. V polovici primerov pa tudi vzrok ni znan.
Simptomi, pritožbe in znaki
Fibroza pljuč lahko ostanejo leta neopaženi. Prvi simptomi se pojavijo šele, ko je organ že močno poškodovan. Znaki bolezni vključujejo težko dihanje in razdražljivost kašelj, čeprav dihanje težave se sprva pojavijo le med fizičnim naporom. Le v naprednih fazah trpijo tudi bolniki s težko sapo v mirovanju. Spremljajoč to lahko pri vdihu opazimo pritisk na stiskanje. V posameznih primerih je dihanje blokirano in pljuča se ponovno odprejo šele po nekaj vdihih. Težave z dihanjem sčasoma vodi v kisik pomanjkanje v telesu. To lahko prepoznamo po modro obarvanih prstih in tako imenovanih bobnastih prstih, ki se kažejo z raztegnjenimi prst končne povezave. Znaki bolezni vključujejo tudi vidno ukrivljene nohte in bledico. Posamezniki s pljučno fibrozo pretirano trpijo zaradi okužb dihal in pljuč. V najslabšem primeru pljučnica lahko zgodi, kar med drugim napoveduje bolečina pri dihanju in naraščajoč občutek bolezni. Poleg tega lahko pljučna fibroza povzroči mišične in bolečine v sklepih, utrujenost, povišana telesna temperatura, izguba apetita in hujšanje. V naprednih fazah pljučni hipertenzija pogosto razvije, kar lahko vodi do srce škoda in vode zadrževanje v trebuhu.
Diagnoza in napredovanje
Bolniki s pljučno fibrozo pogosto trpijo zaradi kašelj, utrujenostin močno zmanjšala toleranco do vadbe. Začetni simptom je tudi vode zadrževanje v pljučih (pljučni edem), saj se stene alveolov zgostijo. Izmenjava plina med kri in pljuča ovirana. Sprva je pri naporu zasoplost; v naprednih stadijih se zasoplost pojavlja tudi v mirovanju. Hitrost dihanja se poveča, ker mora bolnik dihati proti odpornosti. Če je pljučna fibroza bolj napredovala, se koža spremeni tudi zaradi pomanjkanja kisik. koža in sluznice obarvajo modrikasto, nohti in na nogah postanejo čebulice, odebeljene in okrogle kot običajni nohti na rokah (nožni prsti) in se izbočijo kot urno steklo žeblji). Na splošno so to znaki podaljšane hipoksije tkiva. Začetne indikacije pljučne fibroze lahko dajo avskultatorne ugotovitve (tj. Stetoskop). Poleg zaslišanja bolnika preiskava vključuje teste pljučne funkcije in rentgenske žarke. Diagnozo potrdi bronhoskopija, med katero zdravnik vzame vzorce pljučnega tkiva.
Zapleti
V najslabših primerih lahko pljučna fibroza vodi do bolnikove smrti. Z zgodnjim zdravljenjem pa lahko omejitve in simptome razmeroma dobro zdravimo in rešimo. V večini primerov prizadete osebe v tem procesu težko dihajo in še vedno trpijo zaradi kratke sape. Pljuča se ne morejo več razširiti na običajen način in tako ne morejo več absorbirati dovolj kisika. Posledično se prizadeti počutijo utrujeni in utrujeni. Zmanjšana je tudi sposobnost dela pod pritiskom, tako da bolniki ne sodelujejo več aktivno v svojem življenju. Poleg tega hudo kašelj pojavlja se tudi, kar lahko privede do različnih omejitev v pacientovem vsakdanjem življenju. Na splošno je kakovost življenja prizadete osebe znatno omejena in zmanjšana zaradi pljučne fibroze. Pljučno fibrozo je mogoče zdraviti s pomočjo različnih zdravil. V tem primeru se ne pojavijo nadaljnji zapleti. Vendar to zdravljenje v vsakem primeru ne vodi do pozitivnega poteka bolezni. Zato niso redki primeri, da so prizadeti odvisni od presaditve pljuč, da bi še naprej preživeli. V mnogih primerih je možno tudi le upočasnitev napredovanja pljučne fibroze.
Kdaj bi morali k zdravniku?
Če se pojavi zasoplost ali težave z dihanjem, se je treba posvetovati z zdravnikom. Obisk zdravnika je nujen, če kašelj vztraja ali če draži kašelj. Na začetku bolezen običajno ostane neopažena, ker je bolnik dolgo časa brez simptomov. To vodi do dejstva, da se simptomi pojavijo šele v napredni fazi bolezni, ki jih je treba nato čim prej razvrstiti. Če prizadeta oseba trpi zaradi tesnobe zaradi omejene dihalne dejavnosti, se je treba posvetovati z zdravnikom. Če dihanje blokira ali če so med vdihavanje, je potreben zdravnik. Če obstajajo znaki, kot so utrujenost, omedlevica, utrujenost ali hitra utrujenost se je treba posvetovati z zdravnikom. Če običajne zmogljivosti ni več mogoče doseči, je priporočljiv celovit pregled. Če obstaja bolečina v spoji, kosti ali mišice, obstaja razlog za skrb. Zmanjšanje telesne teže, nastanek oteklin ali neskladja v srce ritem mora preveriti in razjasniti strokovnjak. Če vode razvije se retencija, pojavijo se nepravilnosti v videzu kože ali se pojavi apatija, nujen je obisk zdravnika. Razbarvanje prstov, bledica kože ali motnje kri kroženje v okončinah so znaki, o katerih se je treba pogovoriti z zdravnikom.
Zdravljenje in terapija
V trenutnem stanju medicinskih raziskav pljučne fibroze ni mogoče pozdraviti. Zabrazgano tkivo ne nazaduje. Zato je glavni cilj terapija je ustaviti ali vsaj upočasniti širjenje brazgotin in otrdelost pljuč. Če je toksin vzrok za fibrozo, se mora bolnik seveda strogo izogniti sprožitvi onesnaževala. V primeru vnetnih procesov zdravnik pogosto predpiše kortizon pripravki in imunosupresivi, tj droge ki zavirajo imunski sistem in pozitivno vplivajo na vnetne procese. Glede na resnost in stadij bolezni je uprava kisika morda tudi potrebna. Če je pljučna fibroza huda in zdravljenje z zdravili ni več mogoče, obstaja indikacija za presaditev pljuč. Težko je napovedati uspeh terapija ker obstaja veliko različnih sprožilcev pljučne fibroze in lahko bolezen tako zelo različno napreduje.
Obeti in napovedi
Ko je diagnoza pljučne fibroze diagnosticirana, ni mogoče podati nobenih posebnih izjav o splošni prognozi. Razlog za to je, da potek bolezni ni enoten in je klinična slika lahko zelo zapletena. V določenih primerih ima lahko pljučna fibroza malo ali nič vpliva na pričakovano življenjsko dobo bolnika. V drugih primerih pa lahko bolezen hitro napreduje. Če gre za pljučno fibrozo, ki se pojavi brez očitnega vzroka, je prognoza na splošno slaba. Na splošno lahko rečemo, da pljučna fibroza ni ozdravljiva, kar pomeni, da se pljučno tkivo, ki je bilo spremenjeno z brazgotinami, ne obnovi. Pljučna fibroza je razvrščena kot izredno huda bolezen in v mnogih primerih povzroči smrt bolnika v treh do štirih letih od diagnoze. Prav tako ni mogoče ustaviti bolezni v njenem napredovanju. Dejanska napoved je odvisna od številnih dejavnikov. Med drugim odločilni vpliv ima zgodnji začetek zdravljenja. Na uspešnost zdravljenja pa vplivajo tudi obstoječe poškodbe pljuč in hitrost napredovanja bolezni. Če se pojavijo nadaljnji zapleti, kot so okužbe oz srčna insuficienca, se lahko napoved poslabša. Da bi pozitivno vplival na prognozo in se izognil zapletom, mora pacient prilagoditi svoj življenjski slog v skladu z nasveti lečečega zdravnika.
Preprečevanje
Edino sredstvo za preprečevanje pljučne fibroze je preprečevanje nastajajočih vzrokov. Izogibati se je treba stiku s strupenimi snovmi, zlasti pri poklicih, kjer delavec pride v stik s takimi snovmi, je nujno, da delodajalec posveča ukrepe.
Porodna oskrba
V najhujših primerih lahko pljučna fibroza privede do smrti prizadetih posameznikov. Če so na zgodnjem zdravljenju, lahko simptome in omejitve pogosto dobro obvladamo. Prizadeti posamezniki trpijo predvsem zaradi zasoplosti in zasoplosti, zato se je treba čim bolj izogibati fizičnim naporom. Pljuča se ne morejo več razširiti kot običajno in zato ne morejo absorbirati dovolj kisika. Prizadeti trpijo zaradi trajne utrujenosti in izčrpanosti, zato bi morali to čim lažje sprostiti. Zmanjšana odpornost lahko povzroči različne okvare v vsakdanjem življenju. Kakovost življenja prizadetih bolnikov običajno močno omeji. Prizadete osebe so trajno odvisne od pomoči in podpore svojcev. To lahko pripelje do depresija in druge duševne bolezni. Bolezen je mogoče zdraviti s pomočjo različnih zdravil. Stalna zdravstvena oskrba lahko trajno pozitivno vpliva na napredovanje pljučne fibroze.
Kaj lahko storite sami
Progresivno pljučno fibrozo spremlja vedno težje vdihavanje ker pljuča kot celota zaradi fibroze postanejo manj elastična, in da se pljuča razširijo za postopek vdihavanja, v prsih mišice morajo izvajati več sile. To pa pogosto povzroči, da trpijo plitvo dihati in si intuitivno fizično olajšajo delo. Izkazalo se je, da je takšno vedenje kontraproduktivno. Kot prilagoditev v vsakdanjem življenju in kot ukrep za samopomoč lahko vidimo, da je cilj vaditi v mejah svojih možnosti, vzporedno z zdravljenjem z zdravili, katerega cilj je ustaviti fibrozo v njenem poteku. Idealno je, če obstaja možnost vadbe v pljučni športni skupini pod zdravniškim nadzorom. Prednosti športnih dejavnosti so izboljšanje osnovnih fitnes in s tem izboljšanje počutja. Poleg tega v prsih mišice se trenirajo in okrepijo, tako da se zdi, da je dihanje med fazo počitka lažje. Drug ukrep samopomoči je usmerjena dihalna gimnastika, katere cilj je bolje izkoristiti obstoječo zmogljivost pljuč ter trenirati in okrepiti mišice, potrebne za dihanje. Dolgoročni kisik terapija zdaj ni priporočljivo v primerih, ko je bila diagnosticirana pljučna fibroza, ker obstaja tveganje, da bo povečana oskrba s kisikom spodbujala tako imenovane reaktivne kisikove vrste. To bi lahko pospešilo napredovanje pljučne fibroze.
