Kaj je pljučna fibroza?
Pri pljučni fibrozi različni dejavniki vodijo do nepopravljive spremembe pljuč tkivo. Fibroza je proliferacija vezivnega tkiva v organu. V pljuč, je to še posebej problematično, ker je povečanje vezivnega tkiva povzroča pljuč izgubi svojo naravno elastičnost.
Na dihalne gibe prsnega koša je treba uporabiti več sile. Prenos kisika iz pljučne alveole k kri plovila otežuje tudi naraščajoča plast vezivnega tkiva. Posledično se koncentracija kisika v kri kapljice. To povzroči znatno zmanjšanje zmogljivosti in celo dihalno stisko, tudi v mirovanju. Pljučna fibroza je zato resna kronična bolezen.
Vzroki pljučne fibroze
Vzroki za pljučno fibrozo so številni. Ločimo znane in neznane vzroke. Na žalost pri velikem številu bolnikov ni mogoče najti vzroka za pljučno fibrozo.
Potem se govori o idiopatski pljučni fibrozi. Poleg neznanih vzrokov pa obstajajo tudi številni raziskani sprožilci pljučne fibroze. Ti vključujejo vdihavanje škodljivih snovi, kot sta azbest ali kremenčev prah.
Toda cigaretni dim lahko sproži tudi pljučno fibrozo. To velja tudi za nekatera zdravila, npr. kemoterapevtike oz amiodaron, ki se uporabljajo za zdravljenje srčna aritmija. Če v prsih je treba obsevati kot del rak terapije, lahko to poškoduje tudi pljuča in privede do fibroze.
Pri nekaterih revmatičnih boleznih, kot je revmatoidna artritis or eritematozni lupus, prizadene tudi tveganje za nastanek pljučne fibroze. To velja tudi za bolezni, kot so amiloidoza oz sarkoidoza. Zlasti v sarkoidoza, pogosto pride do vpletenosti pljuč, kar na koncu vodi v pljučno fibrozo, če se ne zdravi.
Da, obstajajo tudi dedni vzroki pljučne fibroze. Zlasti pri idiopatski pljučni fibrozi (IPF) imajo genetski dejavniki pomembno vlogo. Pri idiopatskih oblikah pljučne fibroze ni mogoče ugotoviti jasnega sprožilca.
Vendar pa je zdaj znano, da obstaja določena incidenca te bolezni v družinah prizadetih. Zato je očitno, da igrajo vlogo tudi genetski ali dedni dejavniki. Vendar to še ni bilo podrobno raziskano.
Verjetno je le, da so svojci bolnikov sami nagnjeni k pljučni fibrozi, torej so nekoliko bolj dovzetni za bolezen kot običajna populacija. Ni pa nujno, da razvijejo pljučno fibrozo. Pomembno pa je, da ljudje z genetsko nagnjenostjo k pljučni fibrozi v nobenem primeru ne kadijo.
Nikotin poraba poveča tveganje za razvoj bolezni. Včasih je za zdravljenje potrebno sevanje tumorske bolezni. V primeru dojk, pljuč oz limfna žleza rak, sevanje bo morda potrebno na območju prsnega koša.
Čeprav je danes mogoče obsevati tumor in ustrezne limfna drenažni kanali zelo natančno, včasih je prizadeto tudi pljučno tkivo. Med potekom bolezni se lahko zaradi proliferacije vezivnega tkiva razvije ireverzibilna (= ireverzibilna) pljučna fibroza. Pljučne bolezni pri revmatikih niso redki.
Poleg tega lahko protirevmatična zdravila poškodujejo tudi pljuča. V primeru pritožb, kot sta kašelj ali zasoplost pod stresom, je treba takoj pomisliti na poškodbo pljuč. Z vsemi boleznimi kroga revmatične oblike lahko pride do pljučne fibroze.
Vendar pa bolniki s skleroderma or eritematozni lupus so še posebej prizadeti. Poleg tega bolnik z revmatoidnim artritis, tipičen spoj revmatizem, lahko razvije pljučno bolezen. Dejavniki tveganja za razvoj pljučne fibroze vključujejo kajenje in zdravljenje s posebnimi zdravili (zaviralci TNF).
To obliko pljučne fibroze lahko zdravimo z revmatizem z kortizon ali drugo imunosupresivna zdravila. Kot del rak bolniki pogosto morajo opraviti zdravljenje kemoterapija poleg sevanja. Čeprav to lahko ozdravi pacienta raka, je možno, da kemoterapija ima lahko pozne učinke. To je najbolje raziskati pri bleomicinu. Tveganje za razvoj pljučne fibroze pod kemoterapija je še posebej visoka pri velikih odmerkih, v kombiniranem zdravljenju z drugimi zdravili, ki poškodujejo pljuča, pri starejših bolnikih dodatno obsevanje v predelu v prsih in zmanjšano ledvice Funkcija.
Vsi članki v tej seriji:
