V pljučnem hipertenzija (PH) - pogovorno imenovana pljučna hipertenzija - (sintagme tezavrov: Pljučna arterije skleroza; primarna pljučna hipertenzija; pljučna arterijska hipertenzija (PAH); skleroza pljučne arterije; pljučni arterioskleroza; pljučni hipertenzija; pljučna hipertenzija, povezana s kronično trombembolijo; pljučna idiopatska hipertenzija; pljučna hipertenzija; ICD-10 I27.-) je povišanje tlaka v pljučnem arterijskem sistemu. To povečanje tlaka povzroči povišan kri pritisk. Definicija pljučne arterijske hipertenzije (merjena s kateterizacijo desnega srca):
- Pljučni arterijski srednji tlak ≥ 25 mmHg *, pljučni arterijski klin (PAWP; okluzija tlak) ≤ 15 mmHg in pljučni vaskularni upor (PVR)> 240 dyn × s × cm-5 (ali z mejno vrednostjo> 3 enote lesa).
- Če je pljučni arterijski srednji tlak v mirovanju med 21-24 mmHg, naj bi imel bolnik latentno pljučno hipertenzijo.
Otroci: mPAP> 20 mmHg pri otrocih> 3 mesece na morski gladini. Hemodinamična merila se uporabljajo za razlikovanje predkapilarne od postkapilarne oblike PH (glej razvrstitev spodaj). Veliko različnih stanj lahko povzroči pljučno hipertenzijo. Ločimo lahko naslednje oblike pljučne hipertenzije (PH):
- Primarna pljučna hipertenzija; to se imenuje tudi idiopatska pljučna arterijska hipertenzija (iPAH) b
- Sekundarna pljučna hipertenzija, tj. Je posledica druge osnovne bolezni.
- Pljučna arterijska hipertenzija (PAH).
- Kronična trombembolična pljučna hipertenzija (CTEPH); vztrajna obstrukcija (okluzija) pljučnega obtoka zaradi neustrezne rekanalizacije pljučnega obtoka po pljučni ("povezani s pljuči") trombemboliji (zamašitev krvne žile z izpodrinjenim krvnim strdkom)
- Druge oblike pljučne hipertenzije z različnimi potomehanizmi.
Primarna pljučna hipertenzija je velikokrat manj pogosta kot sekundarna pljučna hipertenzija. Razmerje med spoloma: moški in ženske je 1: 2 (primarna pljučna hipertenzija). Najvišja incidenca: največja incidenca pljučne hipertenzije je v srednjih letih. Primarna pljučna hipertenzija se pojavlja pretežno med 20. in 30. letom starosti pri ženskah in med 30. in 40. letom starosti pri moških. Razširjenost: 2-letna razširjenost kronične trombembolične pljučne hipertenzije (CTEPH) je približno 1-4%. Incidenca (pogostost novih primerov) primarne pljučne hipertenzije je približno 1-2 primera na 1,000,000 prebivalcev na leto (v Nemčiji). Incidenca za pljučna arterijska hipertenzija je približno 3-10 novih primerov na 1,000,000 prebivalcev na leto.Pojavnost kronične trombembolične pljučne hipertenzije (CTEPH) pri bolnikih po pljučni embolija znašala 3.8%. Potek in napoved: Pri postavitvi sekundarne pljučne hipertenzije je zdravljenje osnovne bolezni glavna skrb. Napredovanje (napredovanje) pljučne hipertenzije se lahko upočasni. V zgodnjih fazah pljučne hipertenzije bolezen povzroča le malo simptomov, če sploh. Šele v naprednih fazah se pojavijo simptomi, kot so zmanjšana telesna zmogljivost, dispneja pri naporu (zasoplost pri naporu) ali periferni edem (voda zadrževanje v nogah). Od kri vrednosti tlaka v pljučnem arterije 50-70 mmHg, je posledica nezdravljene pljučne hipertenzije prava srce odpoved (šibkost desnega srca). V hudih primerih presaditev (presaditev organov) od srce in pljuča je zadnja terapevtska možnost. Diagnoza kronične trombembolične pljučne hipertenzije (CTEPH) se v povprečju postavi z zamudo več kot 1.5 leta. Bolniki z naslednjimi simptomi: dispneja pri naporu (zasoplost pri naporu), bolečina v prsnem košu (bolečina v prsnem košu), utrujenost, edem (voda retencija) ali sinkopa (kratka izguba zavesti). Nezdravljeni imajo povprečno pričakovano življenjsko dobo teh bolnikov manj kot tri leta. zdaj pa obstaja več učinkovitih možnosti zdravljenja (kirurško izrezovanje trombotičnega materiala, tj. pljučna endarterektomija z uporabo srce-pljuč stroj; nova možnost zdravljenja je pljučna balonska angioplastika (pljučna arterije balonska angioplastika, BPA)). Stopnja 5-letnega preživetja je odvisna od ravni povprečnega tlaka v pljučni arteriji (mPAP). Če je srednji tlak v pljučni arteriji> 30 mmHg, je petletna stopnja preživetja približno 5% in le 30% za vrednosti> 10 mmHG. . Nezdravljena povprečna pričakovana življenjska doba od diagnoze je tri leta. Opozorilo (opozorilo!): Bolniki s pljučno hipertenzijo se morajo izogibati pritisku Valsalve (sinonim: manevriranje Valsalve) zaradi tveganja za ortostatsko hipotenzijo (padec kri pritisk, povezan s vstajanjem) in sinkopa (kratka izguba zavesti).
