Hipoplazija pljuč: vzroki, simptomi in zdravljenje

Pljučna hipoplazija je nerazvitost enega ali obeh režnjev med embrionalnim razvojem, kar je lahko posledica pomanjkanja plodovnica ali hernija membrana. Prizadeti novorojenčki imajo dihalne stiske in jih pogosto potrebujejo umetno dihanje. Kile lahko popravimo pred rojstvom.

Kaj je pljučna hipoplazija?

Hipoplazije so genetsko posledica nerazvitosti tkiv ali celotnih delov organov in organov. Glede na obseg je lahko zaradi nerazvitosti posledica funkcionalne okvare ali vsaj funkcionalne okvare. Hipoplazija pljuč je prirojena nerazvitost pljuč. Plod pljuč kot del hipoplazije ne dozori dovolj. Eno ali obe pljuči kažeta zmanjšanje velikosti. Najpogostejši simptom hipoplastičnih pljuč je dihalna stiska pri novorojenčku. Vzrok manifestacije lahko štejemo za različne okoliščine, ki povzročajo motnje v fetalnem obdobju. Resnost pljuč hipoplazija se lahko zelo razlikuje glede na vzrok. Skoraj brez simptomov so blage manifestacije prav tako možne kot hude ali celo smrtonosne oblike. Pljuča hipoplazijo je treba ločiti od nepljučne pljučne celice, ki nikoli ni združljiva z življenjem in ima vedno smrtonosno pot.

Vzroki

Etiologija pljučne hipoplazije je izjemno dobro razumljena. Številni različni dejavniki imajo lahko vzročno vlogo pri pomanjkanju razvoja pljuč, vključno s prirojenimi diafragmatskimi kilami. Te diafragmatske kile so malformacije membrana ki ne omogočajo zaprtega ločevanja prsnega prostora od trebušnega prostora. Kile lahko stisnejo plod ploda. Zaradi tega stiskanja pljuča zavirajo rast. Poleg kile membrana, dvostranska ledvična ageneza lahko povzroči tudi hipoplazijo pljuč. Ta pojav je v glavnem prisoten pri Potterjevem sindromu in ni združljiv z življenjem. Zaradi plod pijače plodovnica vendar ne sprosti nobenega v plodovnica za predelavo zaradi okvare ledvic, plodovnica pri tem pojavu je prisotno pomanjkanje, ki spodbuja hipoplazijo pljuč. Hipoplazijo pljuč lahko povzroči tudi pomanjkanje plodovnice drugačne geneze. Če je na pojavu osnova Potterjev sindrom, je potek smrtonosen.

Simptomi, pritožbe in znaki

Hipoplazija pljuč se pokaže takoj po rojstvu. Bolniki trpijo za hudo dispnejo, ki je lahko povezana z cianoza. koža postane modrikast kot del tega simptoma zaradi okvarjene pljučne funkcije, ki jo povzroča hipoplazija. Tkivo se umakne v prostore med rebra ali nad prsnico kdaj dihanje. Poleg tega bolniki ob izdihu stokajo. Pri vdihu se nosnice močno premikajo. Poleg tega trpijo zaradi patološko pospešenega dihanje v smislu tahipneje, s katero njihov organizem skuša nadomestiti pomanjkanje pljuč. Med najpogostejšimi zapleti pljučne hipoplazije in posledične dihalne stiske je nastanek emfizema in kopičenje drugega zraka v tkivih, v pnevmotoraks, pneumomediastinum ali pneumoperitoneum. Emfizem dejansko poslabša težko dihanje, ko napreduje. Obseg v prsih poveča in srčni stres lahko spodbujajo razvoj kapljice srce.

Diagnoza in napredovanje bolezni

Dokončna diagnoza pljučne hipoplazije ne more nastati pred rojstvom in se postavi radiografsko po rojstvu. Prenatalno pa vseeno lahko malformacije že vizualiziramo ultrazvok. Tako lahko diafragmatske kile v povezavi z dokazi o oligohidramniju pljučno hipoplazijo ocenijo že pred rojstvom. Po rojstvu zaradi dihalne stiske pri novorojenčkih zdravnik naroči zlasti radiografsko slikanje, iz katerega je takoj razvidna hipoplazija. Napoved je odvisna od vzroka in resnosti hipoplazije.

Zapleti

Zaradi pljučne hipoplazije prizadeti posamezniki trpijo predvsem zaradi sorazmerno hudih dihalnih simptomov. V večini primerov te pritožbe znatno omejijo vsakdanje življenje prizadete osebe in tudi zmanjšajo kakovost življenja bolnika. Ni redko za koža da modri in trpi utrujenost in izčrpanost. Podobno se odpornost znatno zmanjša, kar lahko tudi vodi na zamudo razvoj otroka. Poleg tega lahko hipoplazija pljuč povzroči tudi dihalno stisko. Hipoplazija pljuč tudi močno obremenjuje srce, ki lahko vodi do nenadne srčne smrti. Nenavadno je, da prizadeti izgubijo tudi zavest in se pri padcu morda poškodujejo. Brez zdravljenja se lahko pričakovana življenjska doba bolnika znatno zmanjša. Pljučne hipoplazije praviloma ni mogoče zdraviti vzročno. Zato je zdravljenje izključno simptomatsko in je namenjeno omejevanju simptomov. Do posebnih zapletov ne pride. Vendar je prizadeta oseba odvisna od kirurških posegov. To lahko prepreči tudi nadaljnje napake in posledične poškodbe pljuč.

Kdaj je treba iti k zdravniku?

If dihanje nepravilnosti pri novorojenčku, je treba čim prej poiskati zdravniško pomoč. Brez zdravljenja obstaja nevarnost prezgodnje smrti otroka. V primeru poroda v bolnišnici je bodoča mati pod neprekinjeno zdravniško oskrbo. Pediatri ali medicinske sestre pri rutinskih pregledih ugotavljajo težave in motnje otrokove dihalne aktivnosti. Staršem novorojenčka v teh primerih ni treba ukrepati. Ukrepi se samodejno sprejmejo, da se zagotovi zadostna oskrba otrokovega organizma kisik. V primeru domačega poroda babica prevzame zadevne naloge. Če pride do kakršnih koli nepravilnosti ali zapletov, začne vse potrebne ukrepe za zagotovitev ustrezne oskrbe novorojenčka. Babica samodejno vzpostavi stik z zdravnikom in reševalnim vozilom, tako da ne bo več ukrepe morajo starši sprejeti v tej obliki dostave. Če pride do nenačrtovanega in spontanega poroda brez prisotnosti negovalnega osebja, Prva pomoč ukrepe je treba sprejeti. Nujno je treba opozoriti nujnega zdravnika. Za preprečitev smrtnega izida je treba upoštevati navodila oddelka za nujne primere. Otrokovo dihalno aktivnost je treba nadomestiti z umetno dihanje. Poleg tega mora novorojenček dobiti takojšnjo intenzivno medicinsko oskrbo.

Zdravljenje in terapija

V mnogih primerih hipoplazije pljuč ni mogoče zdraviti vzročno, zato jo zdravimo predvsem simptomatsko. Najpomembnejši korak pri tem zdravljenju je zavarovanje dihalnih poti. V primerih hernije diafragme, endotrahealno intubacija se izvaja. Pacient je zaenkrat umetno prezračen. V posameznih primerih bo sindrom dihalne stiske morda potreben dolgoročno prezračevanje z visoko kisik delni pritiski in v tem primeru vključuje stalne spremljanje vrednosti. Hkrati se zrak pogosto črpa iz želodec in črevesje preko priloženega želodčna sonda tako da so pljuča manj stisnjena. Končno zdravljenje kile je kirurško in ustreza premiku organov nazaj in poznejšemu zapiranju vrzeli v preponi. Če so okvare diafragme diagnosticirane pred rojstvom, je navadno najbolj obetaven terapevtski ukrep fetalna kirurgija in s tem predporodno popravilo napak, saj je tako mogoče zmanjšati hipoplazijo pljuč. Možnosti zdravljenja hipoplazije, ki je posledica diafragmatskih napak, je postnatalno malo, zato je treba vse možnosti zdravljenja izčrpati pred rojstvom. Možnosti vključujejo na primer odprto intrauterino popravilo napak. Poleg tega je minimalno invaziven sapnik okluzija uporaba titanove sponke. Če uporabljate titanovo sponko, jo je treba med postopkom rojstva še vedno odstraniti, da se izognete zapletom. Trenutno področje medicinskih raziskav je uporaba samorazgradljivih biomaterialov za prenatalno popravilo plodov kile. Vendar ta terapevtski korak še ni v klinični fazi.

Obeti in napovedi

Za pljučno hipoplazijo ni možnosti za zdravljenje. Napoved je neugodna, ker je genetski vzrok bolezni in tudi v zgodnjih fazah razvoja pljuča niso v celoti oblikovana. Človek genetika se ne sme spreminjati zaradi zakonskih zahtev. Iz tega razloga medicinsko zdravljenje ni osredotočeno na lajšanje obstoječih simptomov. Če se prizadeta oseba ne zdravi, tvega prezgodnjo smrt.Dihalna dejavnost je močno omejena in lahko v posebno hudih primerih povzroči smrt. Ker se bolnikova kakovost življenja pri pljučni hipoplaziji znatno zmanjša, se poveča tveganje za razvoj sekundarnih motenj. Napoved se izboljša, če pacient vse življenje aktivno izvaja ukrepe samopomoči. Vnos škodljivih snovi iz nikotin ali pa se je treba popolnoma izogibati plinom. Vplive okolja je treba optimizirati tako, da podpirajo dihalno aktivnost. Dolgoročno prezračevanje je pri nekaterih bolnikih nujno. Poleg tega bodo morda potrebni kirurški posegi za izboljšanje dihalne funkcije. Vsak poseg je povezan s tveganji in neželenimi učinki. Če zdravljenje poteka brez nadaljnjih zapletov, se nadaljnji razvoj izboljša. Kljub temu so prisotne vseživljenjske omejitve, ki jih je treba upoštevati pri upravljanju vsakdanjega življenja.

Preprečevanje

Hipoplazijo pljuč zaradi hernije lahko preprečimo z izvedbo prenatalne korekcije napake med operacijo ploda. Za hipoplazijo zaradi nezadostne plodovnice so bili do zdaj na voljo veliko manj učinkoviti preventivni ukrepi.

Tukaj lahko naredite sami

Pri mnogih bolnikih pljučna hipoplazija povzroča dihalno stisko. V najslabšem primeru to lahko vodi do razvoja anksiozna motnja ali panike. Prizadeta oseba mora zato v zgodnji fazi ohranjati zdrav pristop do skrbi in strahov, da se prepreči razvoj tesnobe. Ob prvih znakih je koristno, da se močne skrbi žaljivo soočimo in se z njimi spopademo. Pozitivne misli in optimističen osnovni odnos so v pomoč. Sprostitev tehnike. Takoj, ko se strahovi stopnjujejo ali dodajo nove, je treba poiskati terapevtsko pomoč. Okolje naj bo vedno obogateno z zadostnimi količinami kisik in bolniku je treba zagotoviti svež zrak. Sprehodi in redno prezračevanje prostorov izboljšajo splošno počutje. Pomagajo pri dihanju in lahko zmanjšajo obstoječe skrbi. kajenje se je treba načeloma izogibati, da ne bi sprožili dodatnih stres. Prav tako ostane noter kajenje izogibati se je treba prostorov ali tesnih prostorov. Bolniki s pljučno hipoplazijo imajo možnost izmenjave informacij z drugimi bolniki v skupinah za samopomoč ali na internetu na različnih forumih. Komunalna izmenjava je lahko koristna v vsakdanjem življenju. S tem je zagotovljena medsebojna podpora za vsakodnevna vprašanja ali izzive.