Terapija
Bolezen temelji na podedovani genetski napaki, kar otežuje zdravljenje, saj ni mogoče zdraviti osnovnega vzroka. Zdravljenje torej temelji predvsem na bolnikovem stanje, čeprav bolniki brez simptomov, ki še niso trpeli za a tromboza ne potrebujejo stalnih zdravil. V primeru zgoraj opisanih tveganih situacij pa svetujejo, da o prisotnosti bolezni obvestijo lečeče zdravnike, tako da bo ustrezna zaloga antikoagulantnih zdravil, kot je npr. heparin je mogoče zagotoviti.
V večini primerov bolniki ostanejo neopazni leta in bolezen diagnosticirajo šele prvo tromboza pojavi. To pa pomeni, da se tem bolnikom priporoča terapija z antikoagulantnim zdravilom, da se prepreči nastanek novih strdkov. Ker je vitamin K potreben za sintezo pomembnih koagulacijskih faktorjev, je za dolgotrajno zdravljenje priporočljiva uporaba antagonistov vitamina K (antagonist), kot je Marcumar.
Ti izpodrinejo vitamin K iz sinteze dejavnikov, potrebnih za plazemsko koagulacijo, tako da manjkajoči zaviralni učinek beljakovin S in C ni več "pomemben". Če pomanjkanje beljakovin S je znano, da obstaja pri nosečnicah, med tem je priporočljivo natančnejše opazovanje in po potrebi zdravljenje z antikoagulantnimi zdravili nosečnost da bi se izognili tveganju tromboza in povezane zapleti nosečnosti. Ker bolezen ni podedovana v povezavi s spolom kromosomi, enako vplivajo ženske in moški.
Poleg tega se omenja kot prevladujoča dediščina, saj celo sprememba samo enega od dveh odgovornih genov vodi do razvoja pomanjkljivosti. Posledično je verjetnost, da ima tudi genetske značilnosti a pomanjkanje beljakovin S je 50 odstotkov za prvo stopnjo kri sorodniki (starši, otroci, bratje in sestre). Ker pa pomanjkanje samo po sebi ni samodejno povezano z razvojem tromboze, so mnogi bolniki prepoznani šele po desetletjih. Če je prisotna pomanjkljivost v družini, je treba pregledati sorodnike prve stopnje, zlasti družinske člane v rodni dobi, ali pred terapijo z estrogeni (ženski spol hormoni) je lahko zelo koristno. Pregled je običajno mogoč brez težav od šestega meseca dalje, z izjemo "presejalnih pregledov", če je v družini znan primer.
Vsi članki v tej seriji:
