Pomanjkanje rastnega hormona: vzroki, simptomi in zdravljenje

Pomanjkanje rastnega hormona se nanaša na nezadostno izločanje rastnega hormona, imenovanega somatotropin. Somatotropin pomanjkanje povzroča predvsem upočasnjeno rast pri otrocih in mladostnikih, pomanjkanje rastnega hormona pa je od blagih do hudih.

Kaj je pomanjkanje rastnega hormona?

Pomanjkanje rastnega hormona, znano tudi kot hiposomatotropizem, je opredeljeno z nezadostno proizvodnjo somatotropin. Ta rastni hormon se imenuje tudi STH ali GH (rastni hormon) hipofiza in pomembno prispeva k rasti in razvoju otrok in mladostnikov. Pomanjkanje somatotropina tako vodi do upočasnjene, upočasnjene rasti. Ker ta hormon vpliva tudi na beljakovine in energijo ravnovesje, telesno mišično tvorbo in razgradnjo maščobe še vedno omejuje pomanjkanje rastnega hormona, kar med drugim vodi do povečanega odlaganja maščob. Podobno trpijo tako mladi kot odrasli prizadeti posamezniki kri sladkorja ravni zaradi tako imenovanega „insulinapodobni rastni dejavniki «manjkajočega hormona. Vendar pa lahko presnovo in rast pri pomanjkanju rastnega hormona normaliziramo z dajanjem somatotropina.

Vzroki

Vzroki za pomanjkanje rastnega hormona, ki se pojavi pri približno enem od 4000 otrok, so precej različni. Na primer, pomanjkanje somatotropina se pojavi bodisi posamezno bodisi v povezavi z drugimi hormonskimi pomanjkljivostmi, kot je hipofiza proizvaja različne hormoni. (V tem kontekstu je vse bolj očitno pomanjkanje ščitničnega hormona ali hipofunkcija skorje nadledvične žleze). Dednost je lahko tudi razlog za pomanjkanje somatotropina (na primer zaradi genskih strukturnih sprememb hormona ali malformacij sekretornih celic), prav tako lahko pridobivanje zaradi zapletov pri rojstvu, šok sindromi, možganov tumorji ali celo poškodbe hipofiza. Če vzroka za pomanjkanje rastnega hormona ni mogoče določiti, se imenuje "pomanjkanje idiopatskega hormona". Poleg tega obstaja vrsta pomanjkanja rastnega hormona, ki jo povzroča disfunkcija hipotalamus (območje diencefalona), v katerem lahko somatotropin proizvaja, vendar ga telo ne sprošča učinkovito.

Simptomi, pritožbe in znaki

Pomanjkanje rastnega hormona se pri otrocih in odraslih kaže drugače. Pri otrocih opazimo predvsem upočasnitev splošne telesne rasti. Tako pri njih poteka le zmanjšana rast dolžine, vendar se telesna razmerja ne spreminjajo. Najbolj presenetljive lastnosti prizadetih otrok so majhne roke in noge, zaobljen obraz s kratkim nos in majhno brado ter razvoj maščobnih blazinic na trebuhu. Tudi zobje se razvijajo počasneje. Če se pomanjkanje rastnega hormona pojavi pozneje v fazi rasti, se rast dolžine ustavi šele na tej točki. Vendar otroci poleg zamude pri telesnem razvoju nimajo nobenih drugih simptomov. Brez zdravljenja pomanjkanja rastnega hormona mladostniki dosežejo najvišjo višino le 1.40 centimetra. Torej, hormon terapija je potrebno, dokler rast telesa ni končana. Sekundarno pomanjkanje rastnega hormona pri odraslih povzroča popolnoma drugačne simptome. Različne bolezni, kot je tumor hipofize (hipofiza), lahko vodi do zaviranja proizvodnje ali izločanja rasti hormoni. Tipični simptomi vključujejo zmanjšanje mišic masa s hkratnim povečanjem maščobne mase, zmanjšanje kostna gostota (povečanje tveganja za osteoporoza), brezvoljnost in padec kri sladkorja ravni. Včasih depresija se tudi pojavi. Zdravljenje pomanjkanja rastnega hormona pri odraslih je odvisno od posebnosti stanje.

Diagnoza in potek

Glavni simptom pomanjkanja rastnega hormona je upočasnjena rast, ki vodi do nizke rasti pri mladostnikih, ki običajno ne rastejo višji od približno 130 centimetrov kot odrasli. Drugi znaki otrok, ki trpijo zaradi pomanjkanja rastnega hormona, so majhne roke in noge ter lutkast videz z le šibko razvitimi mišicami in zelo tanko koža. Če se sumi na pomanjkanje rastnega hormona, se uporabljajo različni testi (na primer arginin or insulina To določa, ali gre izključno za pomanjkanje somatotropina ali za druge hormoni vpliva tudi premajhna proizvodnja. Dokazano pomanjkanje rastnega hormona zahteva a slikanje z magnetno resonanco pregled, da se ugotovi morebitna okvara hipofize.

Zapleti

Pomanjkanje rastnega hormona lahko vodi na številne različne simptome in zaplete. Najprej in najpomembneje je, da prizadeti trpijo zaradi oslabljene rasti, pri čemer se ta pritožba pojavlja v mladosti. Posledično veliko otrok trpi zaradi ustrahovanja ali draženja in se tako razvijejo tudi psihološke pritožbe oz depresija. Zelo pogosto je nizke rasti in znatno zamudo pri rasti. The kri sladkorja raven prizadete osebe je tudi razmeroma nizka, tako da se bolniki pogosto počutijo utrujene in ne morejo zlahka sodelovati v vsakdanjem življenju. Prav tako lahko pride do zelo majhnega penisa, ki negativno vpliva na samopodobo in lahko vodi v komplekse manjvrednosti. Tudi obraz je videti otroško, saj bolniki pogosto trpijo zaradi zapoznele pubertete. Poleg tega lahko pomanjkanje rastnega hormona vodi do hudega povečanja telesne mase. Pomanjkanje rastnega hormona je praviloma mogoče nadzirati s pomočjo nadomestnih zdravil. Do posebnih zapletov ne pride. Vendar pa so prizadeti odvisni od rednega jemanja zdravil. Če bolezen odkrijemo v zgodnji fazi, lahko številne pritožbe zelo dobro ublažimo. Pomanjkanje rastnega hormona običajno nima negativnega vpliva na pričakovano življenjsko dobo bolnika.

Kdaj bi morali k zdravniku?

V primeru pomanjkanja rastnega hormona se je treba vedno posvetovati z zdravnikom. Le tako lahko preprečite nadaljnje zaplete in pritožbe, zato se je treba ob prvih znakih in simptomih posvetovati z zdravnikom. Zgodnja diagnoza te pomanjkljivosti zelo pozitivno vpliva na nadaljnji potek in tudi na nadaljnjo rast otroka. Neodvisnega zdravila praviloma ni. Če ima otrok težave z rastjo, se je treba posvetovati z zdravnikom. Posledica tega je zelo počasna rast, ki se v najslabšem primeru lahko popolnoma ustavi. Težave z rastjo zelo negativno vplivajo na življenje prizadete osebe in lahko pogosto privedejo do psiholoških vznemirjenj oz depresija. Posvetovati se je treba tudi s psihologom. Pomanjkanje rastnega hormona lahko zazna splošni zdravnik, čeprav se lahko posvetuje tudi s pediatrom. Samo zdravljenje poteka z jemanjem zdravil in lahko ublaži simptome.

Zdravljenje in terapija

Pri pomanjkanju rastnega hormona, ker somatotropin ni dovolj na voljo, se imenuje hormon IGF-1 (insulinapodoben rastnemu faktorju 1), ki pomembno prispeva k celični delitvi v celici hrustanec plasti in koža, ampak tudi do izdaje maščobne kisline, organizem ne more proizvesti. Da bi kljub temu zagotovili te funkcije v primeru pomanjkanja rastnega hormona, moramo telesu dajati dnevno Odmerek somatotropina. To hormonsko zdravljenje z uporabo gensko spremenjenega somatotropina traja leta in se dejansko konča, ko je rast končana. Kljub temu pa jo potrebujejo tudi odrasli, ki trpijo zaradi pomanjkanja rastnega hormona uprava somatotropina, saj ga telo v običajnih okoliščinah še naprej proizvaja, čeprav se količina s starostjo zmanjšuje. Študije so pokazale, da dani somatotropin, ki ne samo spodbuja rast, ampak tudi podpira presnovo, pozitivno vpliva na mišice moč, kostna gostota, kroženje in vitalnost prizadete osebe, zato je nadaljevanje zdravljenja s somatotropinom učinkovito in koristno v primeru pomanjkanja rastnega hormona tudi po adolescenci. Do danes zdravljenje pomanjkanja rastnega hormona še ni uspelo pri izdelavi zdravilne učinkovine somatotropin v obliki tablet ali kapljic.

Preprečevanje

Preprečevanje pomanjkanja rastnega hormona zaradi premajhne oskrbe s somatotropinom in njegovo splošno zdravljenje še ni mogoče. Rojstvo pa lahko in bi moralo biti opravljeno do carski rez v nosečnost z znano predstavitvijo hlačnic. To zmanjšuje tveganje za hipoksijo možganov in s tem tveganje za pomanjkanje rastnega hormona.

Porodna oskrba

V večini primerov imajo tisti, ki jih prizadene pomanjkanje rastnega hormona, le malo možnosti za neposredno oskrbo. Iz tega razloga bi bilo najbolje, da že zgodaj obiščejo zdravnika in začnejo zdravljenje, da preprečijo razvoj zapletov ali drugih zdravstvenih stanj po cesti. Pomanjkanje rastnega hormona se ne more pozdraviti, zato je zdravniško zdravljenje vedno potrebno. Še posebej morajo biti starši otroka pozorni na pritožbe in simptome ter se posvetovati z zdravnikom. V večini primerov je bolezen mogoče pozdraviti z jemanjem različnih zdravil. Vedno je pomembno zagotoviti, da se zdravilo jemlje redno in v pravilnem odmerku, da se trajno in dolgoročno odzove na simptome. Starši naj spremljajo pravilen vnos zdravila. Če obstajajo negotovosti ali neželeni učinki, je priporočljivo najprej poklicati zdravnika. Poleg tega je treba izvajati redne zdravstvene preglede in preglede za spremljanje trenutnega otrokovega razvoja. Pričakovana življenjska doba prizadete osebe se zaradi te bolezni običajno ne zmanjša ali kako drugače omeji. Nadalje ukrepe nadaljnjega spremljanja v tem primeru niso potrebni.

Kaj lahko storite sami

Pri tej diagnozi je pomembno ugotoviti, kaj povzroča pomanjkanje. Šele nato se lahko začnejo ustrezne terapije za preprečevanje nizke rasti. Vendar pa morajo prizadeti prestati terapija redno predpisujejo lečeči zdravniki - nekateri celo do konca življenja. Vendar tudi če zgodaj terapija je uspel preprečiti nizko rast, prizadeti pogosto trpijo zaradi depresije in / ali zmanjšane samozavesti. Tu je sočasno psihoterapija seje je treba načrtovati. Otroci in njihovi svojci imajo koristi tudi od skupin za samopomoč. Lečeči zdravniki tu z veseljem priskrbijo stike, toda portal www.einfach-wachsen.de ponuja tudi najnovejše informacije in ustrezne naslove na internetu. Za prizadete je pomembno, da razvijejo zdrav odnos s svojim telesom, zlasti ker se pomanjkanje rastnega hormona lahko kaže pri otrocih in odraslih z debelost, slabo splošno počutje in prej omenjena nagnjenost k depresiji. Šport, zlasti ekipni, lahko pomaga. Favorizira metabolizem, pacientu pa daje tudi priložnost, da igrivo meri sile. Ker vsak dan dani somatotropin spodbuja rast mišic, pacient tu hitro vidi uspeh. The uprava of rastni hormoni lahko promovira sladkorna bolezen. Bolnikom bi torej bilo dobro, če bi tej težnji preprečili svoje prehrana. Morali bi jesti a prehrana bogat z vitamini vendar z malo sladkorja in maščob ter se izogibajte hitra hrana in alkohol.