Porazdelitev frekvenc
Stopnja novih primerov je 1-2 osebi na 100 000 na leto. Običajno je starost na začetku bolezni 40-60 let. Incidenca bolezni v populaciji je manj kot 50 na 100,000. Faktor 4 pogosteje prizadene ženske kot moške.
Simptomi sklerodermije
Scleroderma se širi predvsem večinoma neboleče. Občasno mišice in bolečine v sklepih pojavi. Bolezen je težko diagnosticirati, saj ima lahko hiter, počasen in celo ustavljajoč se (pri morfeji) tečaj ter številne sestave simptomov.
Glede na to, kateri organi so vključeni, se lahko pojavijo tudi različni simptomi. Tudi zato, ker je bolezen zelo redka, se pogosto ne upošteva, ko se pojavijo nespecifični simptomi. Zgodnji simptom sistemskega skleroderma je predvsem motnja krvnega obtoka rok (Raynaudov fenomen), ki lahko pred boleznijo traja do dve leti.
Frenulum iz jezik lahko tudi skrajša. Kasneje se lahko zadrževanje vode (začetni edem), zlasti v prstih, pojavi več tednov. Prizadenejo lahko roke, obraz in trup. Med tako imenovano induracijsko fazo (fazo strjevanja), ki traja več tednov in se po enem do dveh letih popolnoma razvije, se zadrževanje vode zmanjša in koža postane debelejša, nepremična in trda kot deska.
Kolagen vlakna so se odlagala v koži. Izraz obraza je težji (maska obraza) nos postane koničast, usta dobi gube v obliki zvezd in postane majhen (vrečka v ustih). Prsti izgubijo gibljivost, postanejo tanki, otrdeli (Madonnin prst) in so pritrjeni v položaju kremplja.
Okužba tetivnih ovojnic in vezi lahko privede do poškodbe živcev or sindrom karpalnega kanala. V razpršeni sistemski skleroderma, zgoraj omenjeni postopek poteka v nekaj tednih. Omejena sistemska sklerodermija je počasnejša in se pojavlja predvsem v prstih in rokah.
Pri varianti CREST sindroma obstajajo kalcinoza, Raynaudov fenomen, motnje motorike požiralnika, sklerodaktilija in telangiektazija (za razlago glej uvod). V obeh oblikah je prebavila pri 80% bolnikov prizadeta že zgodaj. Kislo riganje (refluks) in njegove posledice (refluksni ezofagitis).
Poleg tega prebavne motnje, zaprtje in lahko pride do črevesne sakulacije (divertikule). The pljuč je drugi najpogostejši povzročitelj bolezni notranjih organov. vezivnega tkiva od pljuč postane otrdel (intersticijska fibroza pljuč).
Prizadetost srca in ledvic se pojavlja predvsem v razpršeni obliki. Večina terapij ni zelo učinkovita in lahko le nekoliko ustavi napredovanje sklerodermije. Visoke doze imunosupresivna zdravila kot glukokortikoidi, metotreksat, ciklospoprin A, azathioprine in klorambucila niso pokazali očitnih koristi.
Zato zdaj velja, da bolezni ne more povzročiti izključno pacientova lastna bolezen imunski sistem, sicer bi morala biti ta zdravila učinkovita. Droge, kot so? -interferona, timopentin, izoretinoid, N-acetilcistein ali D-penicilamin tudi niso bili zelo učinkoviti. Močni neželeni učinki pogosto prisilijo bolnike, da prenehajo jemati zdravila.
Najpogostejša preizkušena terapija je D-penicilamin. Glukokortikoidi je lahko koristen tudi v določenih okoliščinah, na primer, če obstaja pljučna fibroza, edem oz artritis. Rituksimab in tocilizumab, ki se uporabljata tudi pri drugih avtoimunskih boleznih, občasno kažeta uspeh pri zdravljenju.
Trenutno potekajo raziskave terapij z uporabo kostni mozeg presaditev in kri pranje (afereza). Pri merjenju uspešnosti terapije je potrebna previdnost. Pogosto je prehod bolezni v tako imenovano atrofično fazo, v kateri se zadrževanje vode umiri, koža postane trda in krči, videti kot nazadovanje simptomov.
Gre predvsem za podporne splošne ukrepe, ki so še posebej koristni za bolnika in pozitivno vplivajo na simptome. Fizioterapija pomaga preprečiti kontrakture. Če je prisoten Raynaudov pojav, je treba zagotoviti tople roke.
Če se na rokah pojavijo rane (razjede), jih je treba dobro negovati. Zdravilna učinkovina bosentan se lahko uporablja za preprečevanje razjed. Če visok krvni tlak se začne razvijati kot posledica žilnih sprememb, je priporočljivo zdravljenje z zaviralcem ACE. Fototerapija (PUVA) lahko zmehča sklerotična žarišča in zagotovi boljšo funkcionalnost.
