Portopulmonalna hipertenzija: vzroki, simptomi in zdravljenje

Portopulmonalna hipertenzija je povečanje kri tlak v pljučni obtok zaradi portala hipertenzija. To pa je običajno posledica ciroze jetra.

Kaj je portopulmonalna hipertenzija?

V portopulmonalni hipertenzija, pljučna hipertenzija arterije nastane kot posledica portalna hipertenzija. Pljučna hipertenzija se nanaša na povečan žilni upor v arteriji kri plovila pljuč. Posledica tega povečanega žilnega upora je povišan kri pritisk. Pljučna hipertenzija se pojavi kot zaplet portalna hipertenzija. v portalna hipertenzijaje krvni tlak na portalu Vena (vena portae) povišana na več kot 12 mmHg. Običajno je v portalu tlak od 3 do 6 mmHg Vena. Portal Vena ali je krvna žila ki prinaša deoksigenirano in s hranili bogato kri iz neparnih trebušnih organov jetra.

Vzroki

Vzroki za portopulmonalno hipertenzijo so podobni vzrokom za portalno hipertenzijo. The stanje najpogosteje nastane znotraj jetra. Najpogostejši vzrok je ciroza jeter, pri 0.25 do 2 odstotkih vseh bolnikov s cirozo se razvije portopulmonalna hipertenzija. Ciroza jeter je končna stopnja številnih bolezni jeter. Običajno se ciroza razvije v nekaj letih ali celo desetletjih. Skoraj vse kronične bolezni jeter se prej ali slej končajo s cirozo. V Evropi virusno hepatitis in alkohol zlorabe so med najpogostejšimi vzroki. Pri cirozi se jetrno tkivo, ki propade zaradi bolezni jeter, nadomesti z vezivnega tkiva. Ta proces se imenuje fibroza. Preoblikovanje lahko prizadene več kot polovico funkcionalnega tkiva jeter. Posledično je pretok krvi v jetrih omejen. Kri se kopiči na območju portalne vene pred jetri. Posledica tega je visok krvni tlak znotraj jeter (portalska hipertenzija). Zaenkrat še ni jasno, zakaj povečuje tudi portalna hipertenzija krvni tlak v pljučih. Možno je, da povečan pretok krvi v pljučih povzroči draženje notranje sluznice plovila. Mikrotrombi v majhnih pljučnih arterijah so prav tako obravnavani kot vzročni dejavnik. Ti mikrotrombi se lahko pojavijo zaradi hiperkoagulabilnosti, ki jo povzroča jetra. Portopulmonalna hipertenzija se lahko pojavi tudi kot zaplet presaditev jeter.

Simptomi, pritožbe in znaki

Pljučna hipertenzija krajev veliko stres na desno srce, ki mora neprestano črpati proti povišanemu tlaku. Ta tlačna obremenitev naj bi se kompenzirala s povečanjem velikosti srce mišice (desno srce hipertrofija). Hipertrofija od srce zaradi pljučne hipertenzije znan tudi kot pljučno srce. Bolniki s portopulmonalno hipertenzijo s pljučnimi in jetrnimi simptomi. So močno omejeni v fizični zmogljivosti in trpijo zaradi kratkega dihanja, kašelj, motnje krvnega obtoka do omedlevice, angina pektoris, utrujenost, periferni edem, modra obarvanost koža or Raynaudov sindrom. Raynaudov sindrom so značilni krči žil, povezani z zmanjšanim pretokom krvi v prstih na nogah ali prstih. Skupaj s pljučno hipertenzijo se običajno pojavi valvularna insuficienca desne srčne zaklopke. Če se ne zdravi, pljučno srce vodi desno srčno popuščanje. Znaki pravice srčno popuščanje vključujejo preobremenjene vratne vene in edeme, trebušno vodenico in oteklino vranice. Povečano nočno uriniranje, hladno okončine in tahikardija so lahko tudi znaki. Sčasoma popolno srčno popuščanje povzroči smrt. Simptome pljučne hipertenzije spremljajo simptomi portalske hipertenzije. Pri pljučni hipertenziji bypass kroženje obrazci. Posledično se zdijo žile na sprednji trebušni steni zelo vidne. Vidne žile, ki iz popka v obliki zvezde izžarevajo, se imenujejo caput medusae. Še en obvoz kroženje teče skozi požiralnik. Tu se je začela t.i. krčne žile požiralnika oblika. Te se lahko zaužijejo zaradi zaužite hrane. Zaradi močne krvavitve je takšna perforacija življenjsko nevarna.

Diagnoza in potek bolezni

Diagnoza se začne s podrobno zdravstvena zgodovina in temeljito Zdravniški pregled. Prvi korak v laboratoriju je nato določitev vrednosti jeter v krvi. Sem spadajo GOT, GPT, GLDH in y-GT vitamin K-odvisni koagulacijski faktorji (I, II, IV in VII) ter beljakovine S, beljakovine C in antitrombin III so določene. Povečane ali zmanjšane vrednosti kažejo na funkcionalno okvaro jeter. Za boljšo oceno stanje pljuč in jeter, an Rentgen pregled v prsih in trebuh se izvaja. Kateterizacija desnega srca z merjenjem pljučnega arterijskega tlaka lahko potrdi diagnozo portopulmonalne hipertenzije. EKG in ehokardiografija zagotoviti informacije o obsegu srca stres. Drugače je treba izključiti hepatorenalni sindrom. V tem primeru pa arterijska kisik pomanjkanje je bolj verjetno glavna skrb.

Zapleti

Portopulmonalna hipertenzija je že resen zaplet portalske hipertenzije. Ker to nato pogosto sproži ciroza jeter, lahko se pojavijo tudi drugi zapleti, ki spremljajo, vendar jih portopulmonalna hipertenzija ne sproži. Sem spadajo varikoze trebušne stene, krčne žile požiralnika, krčne žile na drugih predelih telesa kopičenje tekočine v trebuhu (ascites), splenomegalija in jetrna encefalopatija. Poleg tega se portopulmonalna hipertenzija po resnem zapletu pojavi tudi po presaditev jeter. Zanj je značilno povečanje desnega srca, ki se razvije kot posledica stalne obremenitve desnega srca med portalno hipertenzijo (pljučno srce). To se lahko razvije v poškodbo zaklopk, kar nato privede do tako imenovane trikuspidalne regurgitacije. Trikuspidalna regurgitacija je posebna oblika srčno popuščanje. Zanj so značilni popolnoma različni tečaji. Vendar vedno obstaja tveganje za popolno preobremenitev srca, kar lahko vodi do hitrega poslabšanja srčnega popuščanja. Huda trikuspidalna regurgitacija se kaže z srčne aritmije, noga edem in vratu zastoj ven in jeter. Tako se ustvari začaran krog, da med drugim portopulmonalna hipertenzija, ki jo povzroča jetrna ciroza, še bolj poškoduje jetra z razvojem trikuspidalne regurgitacije, ki lahko vodi do odpoved jeter. V redkih primerih je lahko tudi prednost nenadni smrti zaradi sekundarnih pljučnih embolij. Srčne aritmije lahko tudi vodi do nenadne srčne smrti v hudih primerih.

Kdaj bi morali k zdravniku?

Kratka sapa, bolečine v jetrih, utrujenostin drugi tipični znaki portopulmonalne hipertenzije zahtevajo medicinsko oceno. Posamezniki, ki so ciroza jeter mora o zgoraj navedenih simptomih obvestiti ustreznega zdravstvenega delavca. Zdravnik lahko s pregledom jeter hitro ugotovi, ali je prisotna portopulmonalna hipertenzija, in vzame potrebno ukrepe. Zgodnje zdravljenje lahko močno izboljša možnosti za hitro okrevanje. Zato je treba prve znake hipertenzije opaziti in jih zdravniku predstaviti najpozneje naslednji dan, če se do takrat še niso razrešili. Portopulmonalno hipertenzijo zdravi specialist za bolezni jeter. V večini primerov je potrebno bolnišnično zdravljenje. Če se simptomi pojavijo po presaditvi jeter, obstaja akutna nevarnost za življenje. Pacient mora o tem takoj obvestiti odgovornega zdravnika. Druge rizične skupine so kronični jetrni bolniki in ljudje, ki trpijo zaradi drugih bolezni notranjih organov. Ljudje z imunsko pomanjkanje or rak jeter oz Vranica spadajo tudi med rizične skupine in bi morali takoj obiskati strokovnjaka, če se pojavijo kateri od zgoraj navedenih simptomov.

Zdravljenje in terapija

Zdravljenje portopulmonalne hipertenzije je namenjeno zdravljenju osnovne bolezni. Ciroza jeter je nepopravljiva. Vendar pa lahko napredovanje bolezni ustavimo z abstinenco glede vseh snovi, strupenih za jetra. Bolniki se morajo izogibati alkohol še posebej. Uravnoteženo prehrana, zmanjšanje vnosa beljakovin in nadomestitev hranil lahko tudi ublaži simptome. Pri hudi cirozi presaditev jeter se lahko zahteva. Vzročno terapija podpira simptomatsko usmerjena terapija z zdravili. V ta namen vazodilatacijske snovi, kot so analogi prostaglandinov, antagonisti receptorjev ET-1 in kalcij antagonisti. Če je potrebno, uprava lahko so navedeni tudi β-blokatorji.

Preprečevanje

Portopulmonalne hipertenzije ni mogoče neposredno preprečiti. Preprečiti ga je mogoče le, če osnovno bolezen čim prej odkrijemo in zdravimo. V najboljšem primeru je seveda treba preprečiti samo osnovno bolezen. Ker je glavni dejavnik tveganja za razvoj ciroze alkohol zloraba, vzdržanje alkohola lahko v večini primerov prepreči cirozo.

Spremljanje

Portopulmonalno hipertenzijo lahko zdravimo v nadaljevalni fazi z namerno abstinenco. Na ta način lahko napredovanje bolezni upočasnimo, včasih celo popolnoma ustavimo. Vzdrževanje od alkohola zagotavlja boljši občutek dobrega počutja. Raznoliko prehrana bogat z vitamini je priporočljivo za prizadete. Med drugim zmanjšan vnos beljakovin pomaga ublažiti simptome. Zdravi nadomestki s hranili pa telesu zagotavljajo dovolj vitalnih snovi. Kot dopolnjujejo in spremljati dejansko terapija, zdravniki pogosto priporočajo vazodilatatorje. Na ta način je tudi naknadna oskrba preventivni ukrep. Vendar pa je bolezen mogoče preprečiti le v omejenem obsegu. Tveganje znatno zmanjša za zdravje-zavestno vedenje. Zato lahko močno vplivamo na glavni vzrok simptomov. Hkrati je vnos zadosten vitamini izboljša obrambne sposobnosti telesa in poveča kakovost življenja. Koristna je tudi vadba, vendar se oboleli ne smejo preceniti in se izogibati prenapetosti. Stres negativnega vpliva lahko tudi veliko dela ali medosebne krize. Zato je pomembno, da takšne dejavnike zmanjšamo skozi sprostitev tehnik in ostanite čim bolj sproščeni.

Tukaj lahko naredite sami

Bolniki s portopulmonalno hipertenzijo se morajo popolnoma vzdržati uživanja alkohola. Vnos hrane je treba pred uživanjem preveriti glede sestavin, zlasti v restavracijah. Že majhne količine alkohola lahko vodijo do zapletov in povečanja simptomov. Odvisnikom svetujemo, da se čim prej umikajo. Le tako lahko upočasnimo napredovanje bolezni. Poleg zdravstvene oskrbe je imunski sistem mora biti podprta na lastno odgovornost. A prehrana bogat z vitamini in uravnotežena prehrana sta pomembna. Pri spopadanju z boleznijo organizem potrebuje zadostno obrambno sposobnost. Te je mogoče mobilizirati z dobavo zadostnih količin kisik kot tudi vadba poleg zdrave zaloge hrane. Pri vseh telesnih dejavnostih je treba upoštevati lastne telesne meje in se izogibati prenapetosti. Škodljive so tudi situacije, v katerih je oseba izpostavljena čustvenemu stresu. Ti prispevajo k povečanju krvni tlak in poslabša splošno stanje zdravje. Medosebne konflikte je zato treba hitro rešiti, če je le mogoče ali pa se jim je treba izogniti. Stabilno in varno socialno okolje je pomembno za spopadanje z vsemi stiskami bolezni. Za zmanjšanje nakopičenih stresorjev, ciljni miselni trening in različni sprostitev tehnike lahko pomagajo. Te lahko uporabimo samostojno glede na bolnikove potrebe.