Postopek razstrupljanja: plazmefereza (izmenjava plazme)

Razstrupljanje z izmenjavo plazme (sinonimi: plazmafereza, ločevanje plazme, terapevtska izmenjava plazme (TPA), izmenjava plazme, PE) je terapevtski postopek, ki se med drugim uporablja v nefrologiji in nevrologiji za učinkovito odstranjevanje neželenih protitelesa kot so krioglobulini, endotelijski imunoglobuliniin mielin protitelesa. Poleg tega ta postopek predstavlja pomembno terapevtsko komponento pri dolgotrajnem zdravljenju obstoječih masivnih mas presnova maščob motnje. Imenuje se uporaba plazmafereze posebej za motnje presnove lipidov lipidafereza. Izraz fereza v grščini opisuje "odvzem dela celoti". Osnovno načelo plazmafereze je, da ločeni del plazme kri se zavrže in nadomesti z ustrezno raztopino. Težava pa je v tem, da se z neselektivno nadomestitvijo celotne plazemske frakcije izločijo tudi nepatološke snovi, kot so koagulacijski faktorji. Kljub temu so prednosti izmenjave plazme ocenjene višje od negativnih lastnosti, zaradi česar je postopek pomembna terapevtska možnost zdravljenja.

Indikacije za izmenjavo plazme

Potrjene indikacije zdravljenja

  • Trombotična trombocitopenična purpura - pri TTP, znana tudi kot Maschcowittov sindrom, za katero je značilen povišana telesna temperatura, hemolitik anemijain ledvično insuficienco, ki jo lahko izmenjuje plazma terapija z von Willebrandovo nadomestitvijo proteaze.
  • Hemolitično uremični sindrom - ta sindrom je povezan s hemolitičnim anemija, trombocitopenijoin odpoved ledvic. Lahko je povezan z oslabljeno aktivacijo komplementa, na primer zaradi motenj faktorja H. V zgodnji fazi so mikrotrombi histološko pomembni. V napredni fazi trombotične mikroangiopatije (bolezen majhnih kri plovila), arteriolarna in glomerularna skleroza (otrdelost organov ali tkiv zaradi povečanja vezivnega tkiva), ugotavljajo stenozirajočo fibroelastozo v interlobularnih arterijah ter tubularno atrofijo in intersticijsko fibrozo.

Domnevne indikacije zdravljenja

  • Glomerulopatija proti glomerularni bazalni membrani - ta ledvična indikacija je vzorec bolezni, ki temelji na prisotnosti anti-GMB-AK. Bolniki, pogosto mladi moški, so bili sprva prisotni z nejasnimi pljučnimi simptomi (kašelj, dispneja), v hudih primerih pa pride do masivne pljučne krvavitve. Kmalu zatem, glomerulonefritis nastopi. Vendar je lahko pljučni simptomatološki občasno tudi blag glomerulonefritis se pojavi najprej.
  • Ledvična odpoved pri krioglobulinemiji - krioglobulini (protitelesa (imunoglobulini), ki postanejo netopni v hladno in se v toplini vrnejo k raztopini) igrajo ključno vlogo v patofiziologiji različnih bolezni. Kot primer je multipli mielom (a rak od kostni mozeg; tako imenovani monoklonska gamopatija s patološko proizvodnjo imunoglobulini). V desetih letih skoraj polovica bolnikov, ki trpijo zaradi krioglobulinemije, razvije terminal odpoved ledvic (ledvice neuspeh). Več randomiziranih in nerandomiziranih nadzorovanih preskušanj je pokazalo, da lahko zamudo pri ledvični odpovedi pri krioglobulinemiji povzroči izmenjava plazme.
  • Sistemski eritematozni lupus (SLE) - generalizirani lupus eritematozus je generalizirana avtoimunska bolezen, ki lahko v kroničnem toku prizadene vse organe in povzroči velike poškodbe, zlasti koža, spojiin ledvice. Zanj je značilen videz avtoantibodije usmerjena proti jedrskim komponentam celic (antinuklearna protitelesa, ANA), dvoverižni DNA (protitelesa proti ds-DNA) ali histonom (protitelesa proti histonu). Uporaba izmenjave plazme lahko po potrebi zmanjša pojav simptomov.

Vprašljive indikacije zdravljenja

  • Pemphigus vulgaris - je koža bolezen, ki spada v skupino mehurčkov avtoimunskih dermatoz. Pemphigus vulgaris je treba razlikovati od buloznega pemfigoida in je zanj značilno mehurjenje zaradi akantolize spodnjih plasti povrhnjice.Vzrok je IgG avtoantibodije proti desmogleinu 3 (beljakovinska komponenta desmozoma), ki ga lahko zaznamo v medceličnih prostorih prizadetih predelov koža, pa tudi v serumu obolelih.
  • Multipla skleroza (kronična vnetna demielinizirajoča bolezen osrednjega živčni sistem, CNS) - izmenjavo plazme je mogoče izvesti med akutno epizodo, vendar je izid tega zdravljenja še posebej vprašljiv. Multipla skleroza je kronična vnetna demielinizirajoča bolezen osrednjega živčni sistem, katerega vzrok še ni določen.

O mehanizem delovanja izmenjave plazme temelji na načelu, da je bolezen pri bolniku povezana s patološko spremenjenimi komponentami plazme v kri ali je prisoten zaradi patološkega povečanja komponent v plazmi. Izmenjava približno 2,500-3,200 ml plazme Obseg povzroči čisto intravaskularne snovi, ki jih ni mogoče nadomestiti z raztopino za izmenjavo, za približno 60% začetne vrednosti. Če se izmenjava plazme izvede petkrat v dvotedenskem obdobju, se ob hkratni imunosupresiji običajno doseže znatno zmanjšanje vsebnosti IgG do 80% terapija. Vendar pa terapevtskega uspeha ni mogoče izmeriti samo z zmanjšanjem protiteles, ker titer protiteles ni dovolj natančno povezan z resnostjo avtoimunskih bolezni.

Postopek

Izvedba izmenjave plazme

  • Ločevanje komponent krvi je mogoče doseči na več načinov. Ali se to izvaja z univerzalno veljavnimi celičnimi separatorji, katerih mehanizem ločevanja temelji na diferencialnem centrifugiranju, ali ločevanje s posebnimi membranskimi plazemskimi separatorji.
  • Ne glede na to, kateri sistem se uporablja za ločevanje krvnih komponent, lahko z obema metodama ločimo tako rekoč brezcelično plazmo. Vendar obstaja pomembna razlika v količini plazme, ki jo je treba ločiti, in v hitrosti zbiralnega toka.
  • Afereza skozi celični separator zahteva nižjo hitrost pretoka krvi kot diferencialno centrifugiranje. Poleg tega je treba poudariti, da je količina obdelovalne plazme Obseg pri uporabi separatorja celic ni omejen postopkovno v nasprotju z diferencialnim centrifugiranjem.
  • Analogno drugim neprekinjeno delujočim sistemom hemafereze se vzpostavi zunajtelesni krvni obtok z uporabo dveh venskih dostopov. Za delovanje sistema je bistvenega pomena, da se kri skozi zbiralnik brez prekinitve dovaja v komoro za centrifugiranje noga z dodatkom antikoagulantne snovi. Po dovajanju krvi v komoro pride do ločevanja želene frakcije, tako da se lahko kasneje krvne telesne komponente pacientove krvi vrnejo v pacientov krvni obtok v kombinaciji z nadomestno raztopino.
  • Poleg doslej opisane kontinuirane metode se za izmenjavo plazme uporabljajo tudi prekinitveni sistemi. Uporaba teh sistemov, ki delujejo prekinjeno, v katerih je aktivna bodisi faza zbiranja bodisi ponovna transfuzija, zahteva le vaskularni dostop. Zbiranje in ponovna transfuzija potekata z istim žilnim dostopom.
  • Poleg tega je treba opozoriti, da imajo vse uporabljene naprave računalniško vodene valjčne črpalke in ventile. Ta računalniški nadzor omogoča neposredno delovanje spremljanje afereznega sistema.
  • Pri izvajanju postopka izmenjave plazme je antikoagulacija še posebej pomembna. Po eni strani lahko s pomočjo antikoagulacije zagotovimo, da se tveganje za strjevanje v cevnem sistemu ustrezno zmanjša ali prepreči, da se doseže optimalen pretok krvi skozi sistem. Po drugi strani pa antikoagulacija lahko prepreči aktivacijo kaskade komplementa. Snovi, ki se uporabljajo za antikoagulacijo, vključujejo citrat Rešitve, heparinali kombinacija obeh. Uporaba citrata se šteje za posebno ugodno, saj s pomočjo te metode antikoagulacije kalcij-odvisne korake aktivacije komplementa lahko skoraj v celoti preprečimo.Za boljši nadzor antikoagulantnega učinka je treba uporabljati predvsem kratko delujoče snovi za preprečevanje neželenih učinkov, kot je neželen nagnjenost k krvavitvam prizadetega bolnika.