Potek Stillove bolezni | Morbus Still

Potek Stillove bolezni

V večini primerov se bolezen začne s ponavljajočimi se povišana telesna temperatura napadi in izpuščaji ter utrujenost in izčrpanost. Skupne pritožbe se pogosto pokažejo mesece po pojavu prvih simptomov. Potek bolezni in napovedi se od posameznika do posameznika močno razlikujejo, v nekaterih primerih pa se bolezen popolnoma umakne otroštvo in mladostništvo, v drugih ostane za vse življenje.

Nato ločimo potek, pri katerem se simptomi pojavijo pri ponavljajočih se napadih, med katerimi lahko ležijo tedni, meseci ali celo leta brez simptomov, in kronični potek, pri katerem simptomi trajajo trajno. Pri približno 20-30% prizadetih bolnikov je bolezen trajno zatirana (remisija). Približno 40% bolnikov trpi le za blagim kroničnim vnetjem sklepov, kar je enostavno obvladljivo z zdravljenjem z zdravili in podporno fizioterapijo. Simptomi na organih se lahko ponovno pojavijo pri recidivih, lahko pa jih tudi več let ni. Obstajajo tudi primeri, ko je bolezni težko nadzorovati s terapijo in jo spremljajo vse večje uničenje sklepov in zapleti v organih.

Zdravilne možnosti z Morbusom Still

Stillove bolezni ni mogoče pozdraviti. Vsaj ne v običajnem smislu. Obstajajo bolniki, ki jih je mogoče s terapijo prenesti v fazo remisije. V tem primeru remisija pomeni, da se simptomi ne pojavijo več, zato je bolezen popolnoma pod nadzorom. Ker pa se lahko kadar koli ponovno vname, je ne moremo imenovati zdravilo v običajnem smislu.

Je lahko Stillova bolezen tudi usodna?

Da, med potekom bolezni obstajajo zapleti, ki lahko privedejo do usodnega izida. Sem spadajo tako imenovani sindrom aktivacije makrofagov, znan tudi kot hemofagocitna limfohistiocitoza. V tem primeru je močna vnetna reakcija imunski sistem se pojavi med Stillovo boleznijo ali med virusno okužbo pri imunosupresivni terapiji Stillove bolezni.

To vodi do vztrajnosti povišana telesna temperatura, splenomegalija in različne kri štetje sprememb. Diagnoza ni vedno enostavna, saj omenjeni klinični simptomi, tj povišana telesna temperatura in splenomegalija, se pojavljajo tudi pri nekomplicirani Stillovi bolezni. Samo kri spremembe števila nato kažejo v smeri sindroma aktivacije makrofagov.

Terapevtsko visok odmerek kortizon šok terapija, imunosupresivna zdravila in biološke snovi. Letalnost sindroma aktivacije makrofagov je izjemno velika brez ustrezne terapije. Toda tudi pod terapijo je smrtnost do 40%.