Potek bolezni dedni angioedem
Dedni angioedem najpogosteje se pokaže do 10. leta starosti. Kasnejša prva manifestacija je precej redka. V nadaljnjem poteku bolezni se ponavljajo napadi z otekanjem ali prebavili.
Pri nekaterih bolnikih se pojavi le otekanje kože, pri drugih le simptomi prebavil. Pogostost napadov se zelo razlikuje. Tako nekateri bolniki simptome občutijo vsakih nekaj dni, drugi veliko manj pogosto.
O laboratorijske vrednosti niso merilo intenzivnosti ali pogostosti pritožb. Ženske so v povprečju bolj prizadete kot moški. Med nosečnost simptomi se lahko tudi povečajo.
Dedni angioedem je bolezen, ki je ozdravljiva, vendar ni ozdravljiva. Večina napadov na dedni angioedem se pojavijo brez prepoznavnega sprožilca. V nekaterih primerih pa zobozdravstveni posegi ali posegi v grlo in dihalni trakt, Kot je tonzilektomija or intubacija (vstavitev cevi v dihalni trakt za prezračevanje, npr. kot del načrtovane operacije) se lahko imenuje kot sprožilec.
Nekateri bolniki tudi citirajo gripapodobne okužbe ali psihološki stres kot možna sprožilca. Obstajajo tudi nekatera zdravila, ki lahko znatno povečajo verjetnost napadov. Sem spadajo zdravila za visok krvni tlak or srce neuspeh, še posebej ACE inhibitorji, Kot je ramipril or enalapril, ali redkeje antagonisti angiotenzinskih receptorjev, kot sta kandesartan ali valsartan. Pri ženskah je uporaba kontracepcijskih sredstev, ki vsebujejo estrogeni lahko sproži tudi napade.
Diagnoza dednega angioedema
Dedni angioedem je žal bolezen, ki jo pogosto pravilno diagnosticiramo šele po daljšem obdobju bolezni. Najprej zdravstvena zgodovina je pomembno. Če bolniki poročajo o ponavljajočem se nenadnem otekanju kože ali sluznice, diagnoza ni predaleč in lahko postavimo nadaljnjo diagnozo.
Vendar pa obstajajo tudi bolniki z dednim angioedemom, ki na primer ne trpijo zaradi tipičnega otekanja sluznice, temveč zaradi ponavljajočih se prebavil. Pri teh bolnikih lahko netipični simptomi znatno otežijo diagnozo. Poleg pacientove lastne anamneze ima pri diagnozi pomembno vlogo tudi družinska anamneza.
Tu je pomembno ugotoviti, ali so se v družini pojavili podobni simptomi. Da pa bi diagnozo končno potrdili, pa drugače kri vrednosti je treba določiti. Sem spadajo koncentracija in aktivnost zaviralca encima C1 esteraze.
Ti se zmanjšajo pri dednem angioedemu. Odločilno vlogo pri diagnozi ima tudi koncentracija faktorja komplementa C4. Faktor C4 je prisoten v nižjih koncentracijah pri obolelih bolnikih kot pri zdravih bolnikih.
V redkih primerih je za potrditev diagnoze potreben genetski pregled. Pri otrocih obolelih družin je treba zgoraj omenjene vrednosti določiti v zgodnji fazi, da se potrdi diagnoza. To je v določenih okoliščinah lahko rešilno.
