Potek bolezni pri Budd-Chiarijevem sindromu
Pri Budd-Chiarijevem sindromu se čedalje bolj poslabša jetra funkcijo zaradi motnje odtoka. To vodi do kopičenja trebušne tekočine in obseg trebuha se poveča. Odvisno od tega, kdaj se zdravi Budd-Chiarijev sindrom in ali zdravljenje zagotavlja uspeh kri oskrba z jetra, se lahko simptomi izboljšajo.
Če se Budd-Chiarijev sindrom ne zdravi, se povišan tlak v jetra vodi do progresivne okvare jeter in do a vezivnega tkiva preoblikovanje jeter (jetrna fibroza). To lahko pripelje do odpoved jeter. Trajanje zdravljenja Budd-Chiarijevega sindroma je odvisno od osnovnega vzroka, časa njegovega razvoja in uspeha terapije.
Njegov namen je obnoviti kri oskrba z jetri. Kronični Budd-Chiarijev sindrom bo morda potreboval vseživljenjsko zdravljenje z kri razredčila. Napoved Budd-Chiarijevega sindroma pa je odvisna od začetka in uspeha terapije. Če se Budd-Chiarijev sindrom ne zdravi, je v 90% primerov čas preživetja zaradi odpoved jeter je omejena na manj kot tri leta. Če se zdravljenje začne zgodaj, v prvih petih letih umre do 10% bolnikov.
Vzroki Budd-Chiarijevega sindroma
Budd-Chiarijev sindrom povzroča popoln ali nepopoln okluzija odvajalnih jeter plovila. V večini primerov je velika jetra Vena je kri, ki prenaša kri iz jeter v srce skozi slabše votla vena. Večina okluzija povzroča a tromboza, tj. a krvni strdek.
V tem primeru je treba prizadeto osebo naknadno pregledati glede (malignih) motenj krvi, povezanih z moteno strjevanjem. Sem spada tudi mieloproliferativni sindrom, ki ga lahko razumemo kot predhodnika malignega krvni rak (levkemija). Je eden najpogostejših vzrokov za razvoj Budd-Chiarijevega sindroma. Druge bolezni krvi, ki povečujejo tveganje za Budd-Chiarijev sindrom, so faktor V in trombofilija.
Dodatna vprašanja
Budd-Chiarijev sindrom je večinoma posledica nastanka a krvni strdek ki zapira jetra Vena. To ni nalezljivo. Dejavniki tveganja Budd-Chiarijevega sindroma (motnje strjevanja krvi) pa so lahko podedovani.
Vsi članki v tej seriji: