Potek in napoved | Sklerodermija

Potek in napoved

Potek bolezni je težko napovedati in ga ni mogoče razbrati iz konstelacije simptomov. Lahko se zgodi, da se pojavijo nepredvideni, zelo resni tečaji, ki v nekaj mesecih privedejo do smrti. Vendar morphea ni življenjsko nevarna.

Ženske imajo na splošno boljšo prognozo kot moški. V sistemski skleroderma, okužba s notranjih organov je ključnega pomena. Omejevalna oblika ima na splošno dobro prognozo.

Vendar se razvije 10% bolnikov visok krvni tlak v pljučni obtok (pljučna hipertenzija), kar dramatično poveča stopnjo umrljivosti v tej skupini bolnikov. Difuzna oblika ima precej slabo prognozo. Če je ledvice je prizadeta tudi, ker je po desetih letih le 30% teh bolnikov še vedno živih, pljuč je strjena (fibrozna) in približno 50% preživi v naslednjih 10 letih. Pri bolnikih brez srce, pljuč in ledvice 10-letna stopnja preživetja je 71%.

Zgodovina

Opisi simptomov, zaradi katerih danes človek pomisli na diagnozo skleroderma najdemo v Hipokratovih spisih (460-370 pr. n. št.). Vendar so bili opisi precej neprecizni. Carlo Curzio je prvič natančno oblikoval konstelacijo simptomov v Neaplju leta 1753. Na primer, opisal je trdoto kože, tesnost okoli usta in trdota okoli vratu.

Leta 1847 je Elie Gintrac nato skoval izraz "skleroderma“. Menil je, da je bolezen čista kožna bolezen. Samo William Osler je priznal, da je notranjih organov so vključeni tudi v proces bolezni.