Klinična slika primarnega hiperaldosteronizma je znana tudi kot Connov sindrom. Zanj je značilna povišana raven hormona aldosteron, ki se poveča kri pritisk.
Kaj je primarni hiperaldosteronizem?
Temeljni primarni hiperaldosteronizem je v večini primerov hiperplazija nadledvične skorje ali adrenokortikalni adenom. Rezultat je povečana proizvodnja hormona aldosteron. To dviguje kri pritisk, tako da se primarni hiperaldosteronizem pogosto kaže kot hipertenzija, tj visok krvni tlak. Ta vrsta hipertenzija se imenuje sekundarno, ker ga povzroča hormonska motnja. Včasih se je domnevalo, da je bil primarni hiperaldosteronizem glavni vzrok le pri manj kot enem odstotku vseh bolnikov z hipertenzija. Dandanes pa prevladuje domneva, da stanje je celo eden najpogostejših vzrokov za hipertenzijo. Kljub temu se običajno prepozna pozno, in sicer takrat, ko hipertenzije ni mogoče uspešno nadzorovati niti pozneje terapija s tremi ali več droge. Spuščen kalij ravni v kri lahko tudi izmerimo. Čeprav se simptomi ne razlikujejo od simptomov klasične hipertenzije, je verjetnost sekundarnih bolezni, kot je kap in miokardni infarkt je bistveno večji.
Vzroki
Vzrok za primarni hiperaldosteronizem je sprememba skorje nadledvične žleze. Ta sprememba prizadene zelo specifično območje, in sicer zona glomerulosa. V glomerulozi zone nadledvične skorje, steroidni hormon aldosteron kar povzroča zmanjšanje natrijev izločanje in se tako poveča krvni tlak ker vode se obdrži skupaj z natrijev. Hkrati se poveča kalij izločanje. Z normalnim delovanjem skorje nadledvične žleze in žlez višje ravni, krvni tlak je tako urejena in prilagojena trenutnim potrebam. V primarnem hiperaldosteronizmu ta nadzorna zanka ne deluje več in skorja nadledvične žleze proizvaja preveč aldosterona. To je razlog, zakaj visok krvni tlak pojavi. Zgoraj omenjene spremembe lahko v osnovi vključujejo tri patologije, bodisi dvostransko adrenokortikalno hiperplazijo, adrenokortikalni adenom, ki proizvaja aldosteron, bodisi družinsko spremembo skorje nadledvične žleze. Trenutno je 70 odstotkov primerov primarnega hiperaldosteronizma posledica dvostranske adrenokortikalne hiperplazije, manj kot 30 odstotkov pa adenoma. Le v manj kot 1 odstotku primerov je stanje genetski.
Simptomi, pritožbe in znaki
Primarni hiperaldosteronizem pogosto postane simptomatski z arterijsko hipertenzijo. Hipokalemija in presnovne alkaloza so lahko tudi znaki bolezni. Le redko pa se vsi trije ti klasični simptomi pokažejo hkrati. Pogosto serum kalij je tudi v spodnjem normalnem območju. Premik ravni kalija med drugim vodi v izčrpanost, adinamijo, zaprtjein blago obliko sladkorna bolezen insipidus, za katerega je značilno povečano uriniranje in žeja. Razlog za to je ta hipokalemija vpliva tudi na regulacijska vezja drugih hormoniin jih tako vznemiril. Presnovni alkaloza, tj. premik pH v krvi v alkalno območje, povzroča tudi znižana raven kalija. The pomanjkanje kalija povzroči povečan prenos kalijevih ionov iz notranjosti celice v zunanjost celice. To se zgodi v zameno z vodik ioni. The ledvice tudi izpusti vodik ioni, tako da lahko absorbira več kalija. Na splošno se torej v% vodik ioni v zunanjem prostoru celic. Posledično presnovno stanje postane alkalotično.
Diagnoza in potek bolezni
Diagnoza temelji na klinični sliki simptomov in na značilnih vrednostih krvi. Pri hipertenziji sekundarna hipertenzija, kot je primarna hiperkaliemija verjetno, še posebej, če je bolnik zelo mlad, tj. še ni dopolnil 30 let ali če je hipertenzija pri bolnikih, starejših od 55 let, zelo nenadna. Upoštevati je treba tudi sekundarni vzrok hipertenzije, če se nenadoma pojavi izrazit porast krvni tlak medtem ko bolnik dokazljivo redno jemlje zdravila. Poleg tega pacientom s primarnim hiperaldosteronizmom pogosto primanjkuje fiziološkega nočnega padca krvnega tlaka, ker hormonsko krmilno vezje moti prekomerna proizvodnja aldosterona. Vedno je treba preučiti možen sekundarni vzrok hipertenzije, če tudi po uporabi treh antihipertenzivov ni bistvenega izboljšanja droge. Za potrditev diagnoze se odvzame kri. Visoka raven aldosterona se je zmanjšala renin koncentracija in aktivnost ter povečana koncentracija aldosteronarenin količniki so vidni. Hipokalemija in presnovne alkaloza lahko tudi prisoten. Natrijev je običajno v območju visokih normalnih vrednosti, ker hipernatremija se izognemo s hormonsko kontraregulacijo.
Zapleti
Tri značilnosti hipertenzije, hipokalemije in presnovna alkaloza so odgovorni za visoko tveganje za zaplete pri primarnem hiperaldosteronizmu. Na primer, kronična hipertenzija (visok krvni tlak) povzroča dolgoročno škodo na kardiovaskularni sistem in maj vodi do ateroskleroze, angina pectoris in miokardni infarkt na dolgi rok. Hipokalemija vodi do mišične oslabelosti, paralize gladkih mišic, srčne aritmije do ventrikularna fibrilacijain včasih celo hiter razpad prečno progastih mišic (rabdomioliza). Paraliza gladkih mišic lahko blokira vitalne funkcije telesa. Na primer črevesje oz mehurja mišice so lahko paralizirane, kar povzroči paralizo mehurja z zastajanje urina ali paralitična obstrukcija črevesja. Rabdomioliza vodi do hude mišične oslabelosti, mišic bolečina, slabost, bruhanje in povišana telesna temperatura zaradi razgradnje mišic. V zelo hudih primerih lahko zaradi ishemije pride do obsežnega razpada mišic. To predstavlja nujno situacijo, ki zahteva hitro zdravniško pomoč. V presnovna alkaloza, pH krvi naraste nad 7.43. To je tudi nujna medicinska pomoč, ki se do konca kaže kot krči tetanija, parestezije, oslabljena zavest in zmedenost. Brez hitre vzpostavitve normalnega PH lahko tudi tu nastopi smrt. Poleg tega so za primarni hiperaldosteronizem značilni simptomi, kot so polidipsija (neutrudljiva žeja) in poliurija (izločanje velikih količin urina). Poliurija lahko vodi do eksikoze (dehidracija) kljub velikim količinam pitja.
Kdaj naj gre k zdravniku?
Motnje in posebnosti kardiovaskularni sistem mora vedno pojasniti zdravnik. Vzrok so lahko resne bolezni, pri katerih je treba ukrepati. Zdravnik mora obvestiti o visokem krvnem tlaku, palpitacijah, vročini ali stalnem nemiru. Prekinitve nočnega spanca, razbarvanje koža in grozljive vedenjske lastnosti kažejo na a zdravje prizadetost. Obisk zdravnika je potreben takoj, ko so pritožbe trajne ali se povečajo. Motnje prebavni trakt prav tako veljajo za nenavadne. Če zaprtje ali če pride do občutka pritiska v črevesju, je nujen obisk zdravnika. Če prizadeta oseba zaradi pritožb zavrne vnos hrane, se je treba posvetovati z zdravnikom. Občutek pritiska v trebuhu, bolečina ali splošno slabo počutje je treba predstaviti zdravniku. Spremembe teže, občutek bolezni, apatijo ali izgubo dobrega počutja bi moral temeljiteje raziskati zdravnik. Naglo povečanje občutka žeje je treba razumeti kot opozorilni signal organizma. Če prizadeta oseba brez očitnega razloga zaužije bistveno več tekočine kot običajno, se je treba o opazovanju pogovoriti z zdravnikom. Povečana potreba po uriniranju je prav tako nenavadno. Tudi to bi bilo treba raziskati. Motnje v presnovi ali nepravilnosti hormona ravnovesje kažejo na bolezen. Če nihanje razpoloženja, spremembe libida ali vedenjske nepravilnosti so očitne, potreben je zdravnik.
Zdravljenje in terapija
Če je sum primarnega hiperaldosteronizma potrjen, se opravijo potrditveni testi. Eden je preskus s slano obremenitvijo, drugi pa preskus zaviranja fludrokortizona. Pri preskusu s slano obremenitvijo se izločanje aldosterona poveča za uprava of vode z natrijem. Pri zdravih posameznikih to zmanjša izločanje aldosterona. Fludrokortizon deluje podobno kot aldosteron. Če ga uporabimo, zniža tudi raven aldosterona pri zdravih bolnikih. Pri ljudeh s primarnim hiperaldosteronizmom pa ostaja povišan.Za končno potrditev diagnoze se za odkrivanje povečane skorje nadledvične žleze uporabljajo slikovni postopki, kot so sonografija in računalniška tomografija. Terapevtsko zdravilo spironolakton deluje kot antagonist aldosterona in tako znižuje pretirano visoko raven aldosterona v krvi. Če so prisotni adrenokortikalni adenomi, jih je treba kirurško odstraniti.
Preprečevanje
Učinkovito preprečevanje primarnega hiperaldosteronizma ni mogoče. Če pa se pojavijo tipični simptomi bolezni, jih je treba čim prej razjasniti, da se izognemo sekundarnim poškodbam.
Spremljanje
Pri primarnem hiperaldosteronizmu je spremljanje odvisno od terapija s katero je bil bolnik zdravljen. Če je terapija sestoji iz zdravljenja z zaviralci aldosterona, potem za nadaljnje spremljanje zadostujejo redni nadaljnji obiski zdravnika. To vključuje preverjanje, ali je bolnikov krvni tlak v normalnih mejah in kakšna je toleranca predpisanih pripravkov. Če je bolnik imel minimalno invazivno operacijo, z nadaljnjimi obiski preverite, ali se kirurška brazgotina zaceli in spremembe krvnega tlaka. Če zdravnik ugotovi, da se je bolnikov krvni tlak znatno zmanjšal brez zdravil, nadaljnje dodajanje zdravil ni potrebno. Pojav novih hiperlezij je razmeroma majhen, tako da lahko bolnik vodi normalno življenje. Če pa nadledvična žleza je bilo treba med terapijo v celoti odstraniti, bo pacient morda moral jemati zdravila do konca svojega življenja. The droge niso namenjeni tako velikemu vplivu na krvni tlak. Namesto tega pacient prejme Kortizol pripravki za normalizacijo ravni hormonov. Med nadaljnjim pregledom je mogoče ugotoviti, ali so nastale nove razjede, tako da jih je mogoče odstraniti v zgodnji fazi. Takšni recidivi so zelo redki, zato lahko večina bolnikov po adrenalektomiji živi skoraj normalno.
Kaj lahko storite sami
Pri bolnikih s to diagnozo je najprej treba ugotoviti, ali je kirurški poseg smiseln. Možno je, da se bo raven aldosterona normalizirala, ko bo nadledvična žleza iz katere je bolezen izvirala. Če ima primarni hiperaldosteronizem drug vzrok, se običajno zdravi z zdravili. Bolniki morajo biti previdni pri rednem jemanju predpisanih zdravil v skladu z navodili lečečih zdravnikov, sicer ne bodo imeli želenega učinka. Pri bolnikih s primarnim hiperaldosteronizmom, ki je na voljo v prodaji ACE inhibitorji ne delujejo, torej drugo proti bolečinam so zanje navedeni. V tem primeru zdravniki svetujejo, katera zdravila lahko učinkujejo kljub povišani ravni aldosterona in pri katerih bolečina priporočljivi so. Glede na to, kako dolgo je trajalo postavitev diagnoze, je pacient morda že utrpel škodo zaradi dolgotrajnega povišanega krvnega tlaka ali drugih simptomov bolezni. To škodo lahko izravnamo s poudarkom na zdravem načinu življenja. Sem spada tudi pacient, ki vzdržuje normalno težo, ne kajenje in pije zelo malo alkohol. Zdrava prehrana ki vključuje veliko svežega sadja, zelenjave, morskih rib in pustega mesa. Pomembno je tudi redno gibanje na svežem zraku, natančno za trajno normalizacijo krvnega tlaka.
