Definicija
Primarni sklerozirajoči holangitis (PSC) je eden od tako imenovanih "avtoimunskih primarnih žolčnikov jetra bolezni «. Za to bolezen je značilno kronično vnetje majhnih žolč kanali znotraj in zunaj jetra. V toku bolezni vnetje vodi do zožitve in s tem do motenj žolč pretok. Končno, primarni sklerozirajoči holangitis vodi do uničenja ali degeneracije majhnega žolč kanalov, ki se v poznih fazah prenese v jetra tkiva in vzroki ciroza jeter.
Vzroki
Trenutno natančni vzroki primarnega sklerozirajočega holangitisa še vedno niso znani. Vendar pa je pogosta povezava z drugimi avtoimunskimi boleznimi, zlasti Crohnova bolezen, je presenetljivo. Ker obstajajo tudi občasni družinski grozdi vzorca bolezni, se zdaj domneva, da je možen genetski dejavnik vključen v razvoj primarnega sklerozirajočega holangitisa. Oba živahna reakcija telesa imunski sistem (avtoimunska reakcija) na sestavine žolčnih kanalov in posamezne lastnosti dednega tkiva tako igrajo vlogo.
Dedovanje
Ljudje, ki jih prizadene primarni sklerozirajoči holangitis (PSC), pogosto skrbijo za morebitno dedovanje bolezni svojim otrokom. Do danes pa znanost ni uspela prepoznati nobenega odgovornega gena ali dednosti. Kljub temu lahko v nekaterih družinah opazimo kopičenje vzorca, ki je sicer redek.
Poleg tega se PSC vse pogosteje pojavlja v skandinavskih državah, tako da se zdi, da ima tudi tukaj dedovanje pomembno vlogo. Nekatere medicinske študije ocenjujejo, da imajo prvostopenjski sorodniki, torej sin ali hči prizadete osebe, približno 3-5-odstotno tveganje za razvoj primarnega sklerozirajočega holangitisa. Vendar le ta malo verjetna možnost dedovanja ne bi smela biti razlog za brezdomstvo.
Laboratorij / Protitelesa
Različne kri vrednosti, kot so protitelesa, lahko zagotovi laboratorijske dokaze o primarnem sklerozirajočem holangitisu. Zlasti so lahko povišani tako imenovani "parametri holestaze". Predstavljajo motnje v tvorbi žolča in tudi v pretoku žolča.
Ker se bolezen majhne žolčne kanale zaporedno zoži in s tem povzroči zastoj žolča, se opisane vrednosti holestaze povečajo. Sem spadajo alkalna fosfataza (AP), gama-GT in po možnosti jetra encimi (transaminaze: GOT, GPT). V pozni fazi se je povečal bilirubin lahko opazimo tudi v laboratoriju.
Zaradi nenehne vnetne aktivnosti večina bolnikov kaže povečano kri stopnja sedimentacije. Pri nekaterih (približno 60-80%) bolnikov je tako imenovani "p-ANCA" protitelesa najdemo tudi kot izraz avtoimunske reakcije telesa. Nespecifični, a tudi povišani vrednosti "ANA" in "SMA" protitelesa še vedno mogoče najti.
Simptomi
V zgodnjih fazah primarni sklerozirajoči holangitis pogosto poteka brez simptomov (asimptomatsko). V okviru nejasnih pritožb zgornjega dela trebuha, kot so boleč pritisk oz slabost, prizadeti bolniki se pogosto najprej posvetujejo s svojim zdravnikom. Ker je delovanje jeter morda že omejeno, se v telesu kopičijo toksični produkti razgradnje.
Posledično prizadeti trpijo zaradi izrazitega srbenja (pruritusa) po vsem telesu. Simptomi, za katere se zdi, da so še posebej omejevalni, vključujejo utrujenost, občutek šibkosti in znatno zmanjšanje zmogljivosti. Če primarni sklerozirajoči holangitis (PSC) vztraja dlje časa, se bolniki pogosto pritožujejo nad neželena izguba teže.
Pri akutnem vnetju žolčnih kanalov (holangitis), povišana telesna temperatura, hud zgornji bolečine v trebuhu or mrzlica je mogoče opaziti. V mnogih primerih je PSC povezan z drugimi avtoimunskimi boleznimi (npr ulcerozni kolitis, Crohnova bolezen). Simptomi teh sočasnih bolezni, kot so driska, bolečine v trebuhu ali izguba teže, lahko prikrije druge pritožbe. V poznih fazah so simptomi ciroze jeter impresivni: zlatenica, "Voda v trebuhu" (ascites) ali celo odpoved jeter.
