Naslednji simptomi in pritožbe lahko kažejo na primarni sklerozirajoči holangitis (PSC):
Kasnejša stopnja
- Vročina* (mrzlica).
- Izguba teže (po mnogih letih napredovanja).
- ikterus (zlatenica), tudi ponavljajoče se (ponavljajoče se).
- Utrujenost (utrujenost)
- Nelagodje v zgornjem delu trebuha *, desno
- Pruritus (srbenje)
* značilno za infekcijski holangitis (žolč vnetje kanala).