Prirojene srčne napake: obrazci

Vse oblike prirojene srčne napake lahko razvrstimo v eno od naslednjih treh širokih skupin. Najpogostejši so prirojene srčne napake v obliki kratkih stikov z ranžirnimi krili od leve proti desni - predvsem okvara ventrikularnega septuma v skoraj tretjini primerov. Manj pogosti so prirojene srčne napake z ranžiranjem od desne proti levi. Sledi pregled oblik prirojenih srce napake. Približna pogostost v% je podana v oklepajih (v skladu s „Kompetenčno mrežo za prirojene Srce Napake «).

Srčne napake brez ranžiranja

  • Pljučna stenoza (7%): zožitev srce ventil, povezan med desni prekat in pljučni arterije. Glede na stopnjo resnosti se pljučna stenoza poveča stres o desni prekat, ki se mora boriti s povečano odpornostjo na izstopu. Posledica pljučne stenoze je lahko miokardna oslabelost desnega srca.
  • Aortna stenoza (3-6%): aortna stenoza je zožitev srčne zaklopke, ki ločuje levega prekata iz aorte. Aortna stenoza postavlja večje zahteve po delovanju leve srčne mišice, ki je lahko dolgoročno preobremenjena.
  • Aortna isthmic stenoza (aortna koarktacija, CoA; 5-8%): visoko stopnja zoženja do zožitve v padajočem delu aorte. Koarktacija aorte vpliva tudi pretežno na levo srce in vzroke hipertenzija v Glava in orožje. Običajno kri tlak, izmerjen na nogah, je presenetljivo nižji kot na rokah pri aortni istmični stenozi.

Srčne napake s šantom od leve proti desni

Pri teh srčnih napakah, kisik-bogate kri teče iz levega srca v desno srce, torej iz sistemskega v pljučni obtok. Posledično se v desnem srcu poveča obremenitev.

  • Napaka atrijskega septuma (ASD; 7%): luknja v septumu srca, ki ločuje dva atrija, predstavlja napako atrijske pregrade. Ker v normalnih okoliščinah prevladujejo višji pritiski v levem srcu kot v desnem, delu kri tok, ki naj bi dejansko oskrboval organizem, se prek okvare atrijske pregrade usmeri nazaj v desno srce. Ta del krvnega pretoka nato znova in znova kroži skozi pljučni obtok ne da bi bili na voljo celotnemu organizmu. Dolgoročno lahko privede do okvare atrijskega septuma pljučni obtok preobremenitev s pljučno hipertenzija in prav šibkost srčne mišice.
  • Ventrikularna septalna napaka (VSD; 31%): za ventrikularno septualno okvaro je značilna luknja v srčnem septumu med desnim in levim prekatom. Tako kot pri okvari atrijske septume se tudi v ventrikularni septualni defekti skozi pregradno luknjo vrača različen delež pretoka krvi v desno srce, katerega mišica moč se ne more spoprijeti z novimi tlačnimi razmerami. Kronična preobremenitev običajno povzroči miokardno oslabelost desni prekat iz okvare ventrikularnega septuma.
  • Napake endokardialne blazine (okvara atrioventrikularnega septuma, AVSD; 4.8%): neustrezna povezava mišic in vezivnega tkiva strukture na stičišču med atrijskim septumom in ventrikularnim septumom v različni stopnji. V skrajnih primerih ima okvara blazine endokarda odprt kanal, ki se razteza od atrijskega septuma do ventrikularnega septuma, kar povzroči močan pretok krvi od leve proti desni z stres na desnem srcu in pljučnem kroženje.
  • Perzistentni duktus arteriosus (PDA; 7%): ductus arteriosus botalli je povezava kratkega stika med pljučnimi arterije in aorta, ki ima v maternici pomembno funkcijo prenašanja krvi iz desnega srca mimo nedelujočega pljuč neposredno v velik krvni obtok (v tej fazi poteka oksigenacija plodove krvi, in sicer preko materinih pljuč). Če se ta povezava s kratkim stikom nadaljuje tudi po rojstvu, daje prednost pretoku krvi iz levega v desno srce, kar vodi v sev desnega srca.

Srčne napake s šantom od desne proti levi

Pri teh srčnih napakah teče deoksigenirana kri iz desnega srca v levo srce. Posledično se levo srce poveča stresIn kisik nivo velikega krvnega obtoka v krvi se zmanjša, kar se kaže kot modra obarvanost (cianoza) ustnic in žeblji. Te srčne napake lahko združimo s kompleksnimi vaskularnimi malformacijami, zaradi česar je pretok krvi drugačen od običajnega - kar pa lahko povzroči vodi do povečanega namesto zmanjšanega pljučnega krvnega pretoka. Šant desno od leve z zmanjšanim pljučnim pretokom krvi

  • Tetralogija Fallot (TOF; 5.5%): kombinacija naslednjih štirih (= tetra) malformacij: pljučna stenoza, okvarjen potek aorte, okvara ventrikularnega septuma in povečanje mišične debeline desnega prekata. Ker pljučna stenoza ovira reden pretok krvi v pljučno kroženje, nekaj deoksigenirane krvi iz desnega srca teče izmenično v levo in spušča kisik ravni v velikem kroženje. Kronično pomanjkanje kisika v vseh organih je posledica tetralogija Fallot.
  • Pljučna atrezija ali trikuspidalna atrezija (1-3%): okvarjena tvorba pljučni ventil in / ali trikuspidalni ventil (ventil med desni atrij in desni prekat). Pri teh anomalijah je treba del krvi, ki ima osiromašeno s kisikom, iz desnega srca preusmeriti v levo srce bodisi z okvaro preddvornega septuma bodisi z okvaro prekata. V posameznih primerih gre za pljučno cirkulacijo pretežno iz aorte preko obstojnega duktusnega arteriozusa v pljučno arterije. V tem primeru srčna napaka, pričakovati je treba tudi hudo okvarjeno cirkulacijo in hipoksijo organov.

Šant od desne proti levi s povečano pljučno cirkulacijo.

  • Transpozicija velikih arterij (TGA; 4.5%): pri tej zapleteni malformaciji aorta pomotoma izvira iz desnega prekata, pljučna arterija pa iz levega prekata. Tako mali in veliki obtoki niso povezani zaporedno, temveč vzporedno; desno srce oskrbuje kri z velikim obtokom, levo z majhnim obtokom. To srčna napaka je združljiv z življenjem le, če dodatne povezave kratkega stika na atrijski ali ventrikularni ravni zagotavljajo izmenjavo med obema vezjema. Ker mora desni prekat zagotavljati pritisk velikega kroga, lahko pričakujemo, da bo desno srce kmalu odpovedalo.
  • Skupaj pljučno Vena malokluzija (TAPVC; <1%): v tem primeru se pljučne žile odprejo v desni atrij namesto leve. Anomalija zahteva dodatno povezavo kratkega stika med desnim in levim srcem, ki omogoča izmenjavo med majhnimi in velikimi obtoki, in poudarja tako pljučno cirkulacijo kot desno srce.
  • Dvojni izhod iz desnega prekata (DORV; 1.2%): izvor obeh velikih arterij iz desnega prekata): Levo srce je vključeno v cirkulacijo prek okvare v srčnem pretinu. Ker mora desno srce hkrati napajati oba vezja, je njegovo preobremenitev z desno srčno popuščanje je neizogibno.
  • Dvojni dovod levega prekata (Singularni prekat, DIVM 1.5%): pri tej anomaliji namesto desnega in levega prekata obstaja le en prekat, iz katerega sledita oba problema nasičenosti krvi s krvjo in prekrvavitve z miokardno oslabelostjo
  • Hipoplastični sindrom levega srca (HLHA; 3.8%): neustrezno oblikovan levi prekat, ki ne more opravljati svoje normalne funkcije. Posledično mora pretok krvi v velik obtok prihajati iz desnega srca skozi duktus arteriosus. Ta zelo redka anomalija v nobenem primeru ni združljiva z življenjem.