Profilaksa
Da bi se lahko zaščitil pred UV sevanje, Pomagajo UV-neprepustna zaščitna oblačila in sredstva za zaščito pred soncem. Poleg tega očala ali pa nositi masko za obraz z UV zaščito. Najboljši način, da se izognete sončni svetlobi, je spreminjanje dnevnega in nočnega ritma, kar je treba storiti v otroštvo (mesečini otroci).
Znatno vpliva na poznejše življenjske in poklicne odločitve. Profilaksiko novih kožnih tumorjev lahko poskusimo z jemanjem retinoidov, kot sta izoretinoin ali aromatični retinoid. Retinoidi so povezani z vitaminom A (retinol). Vendar mora biti odmerek veliko večji kot pri običajnih terapijah, zato te terapije z zdravili pogosto ne prenašamo.
Prognoza
Država zdravje poslabšuje. Tveganje za maligne kožne tumorje je 2000-krat večje, tako da se prvi kožni tumor v povprečju razvije v starosti 8 let. Bolniki pogosto umrejo zaradi malignih tumorjev (malignih obolenj), ki se širijo metastaze pred tretjim letom. So pa tudi bolniki, ki so dosegli šesto desetletje življenja. Le dosledna UV zaščita izboljša potek bolezni.
Povzetek
Pigmentna kseroderma je redka avtosomno recesivna dedna bolezen. Zaradi okvarjenih mehanizmov za popravilo DNA pride do nerazrešene poškodbe DNA, ki povzroči poškodbe celic, tkiv in organov. Pričakovana življenjska doba se skrajša.
