Progresivna sistemska sklerodermija: vzroki, simptomi in zdravljenje

Progresivno sistemsko skleroderma (PSS) je kronična vnetna bolezen vezivnega tkiva in vaskularni sistem, ki ga povzroča disregulacija telesa imunski sistem. Ženske pogosteje prizadenejo progresivne sistemske težave skleroderma kot moški.

Kaj je progresivna sistemska sklerodermija?

Progresivno sistemsko skleroderma (PPS) je kronična vnetje od vezivnega tkiva in vaskularni sistem koža in notranjih organov ki je posledica disfunkcionalnosti imunski sistem (avtoimunska bolezen). Zaradi neurejene ureditve imunski sistem, pri progresivni sistemski sklerodermi imunski sistem napada telesno lastno kolageno vezivnega tkiva (kolagenoza) in povzroča vnetne reakcije, ki vodi do izgube elastičnosti koža, kasneje tudi organov in do strjevanja (skleroza). Posledica tega so edemi prstov in rok, pa tudi sklerodaktilija, obraz maske, značilen za progresivno sistemsko sklerodermijo zaradi izgube izraza obraza, disfagija zaradi skrajšanja jezičnega frenuluma in vnetje spoji (artralgije).

Vzroki

Simptome, značilne za progresivno sistemsko sklerodermijo, povzroča imunska disfunkcija, pri čemer imunski sistem napada telesne strukture, zlasti kolageno vezivno tkivo in žilni sistem. koža in notranjih organov, ki povzročajo vnetne reakcije. Poleg tega pri progresivni sistemski sklerodermi pride do disregulacije nekaterih celic vezivnega tkiva (fibroblastov), ​​zaradi česar sintetizirajo več kolagen, ki se kopiči v koži in povzroča kožne spremembe značilna za progresivno sistemsko sklerodermijo in s svojim napredovanjem vezivnega tkiva in žilnih sprememb v notranjih organov. Sprožilci za to disregulacijo še niso znani. Poleg genetskih dejavnikov, virusnih in bakterijskih antigenov, pa tudi nekaterih droge, tumorji, UV svetloba in spol hormoni obravnavajo kot sprožilce progresivne sistemske skleroderme.

Simptomi, pritožbe in znaki

Simptome progresivne sistemske skleroderme lahko razdelimo na tri stopnje. Sprva kožne spremembe na rokah in nogah. Za začetno stopnjo progresivne sistemske skleroderme je značilen tudi edem rok. Vezivno tkivo se vse bolj strdi. Pokvari se. Raynaudov sindrom je tudi tipično. Za to so značilne belkasto modrikaste, slabo perfuzirane roke. Včasih nekroza napetih predelov kože, obremenjenih s strjenim brazgotinskim tkivom, se pojavi v tej fazi. Izraz obraza se vedno bolj zmanjšuje. Progresivna napetost kože povzroča obrazne poteze, podobne maski. Ker je ustnic regijo lahko prizadene tudi večje strjevanje tkiva, sevanje gube pogosto nastanejo okoli usta odpiranje. The usta postaja vse manjši. V medicini se to imenuje mikrostoma. Majhna kri plovila v obrazu se pogosto razširijo in tvorijo teleangiektazije. Pigmentacija kože je lahko tudi presenetljivo spremenjena. V drugi fazi vneti in edemi spoji ni več mogoče premikati brez omejitev in bolečina zaradi vse večjega zategovanja kože. Progresivna sistemska sklerodermija povzroča ukrivljenost prstov na rokah in nogah. Tretja stopnja progresivne sistemske skleroderme prizadene notranje organe. Tudi na njih vse bolj trdi strjevanje. To vodi do otrdelih prebavnih organov, pljučna fibroza, in težave pri požiranju zaradi sklerotičnih sprememb v požiralniku in ustne votline.

Diagnoza in potek

Progresivno sistemsko sklerodermo diagnosticiramo zlasti na podlagi prisotnih simptomov kožne spremembe. Diagnozo potrdimo z vzorčenjem in analizo tkiv (biopsijo) s prizadetih predelov kože in med a kri preskus. V prisotnosti progresivne sistemske skleroderme je koncentracija nekaterih imunoloških beljakovin, tako imenovani antinuklearni antigeni in ESR (hitrost sedimentacije eritrocitov) so povišani. Poleg tega kapilare mikroskopija nohtne postelje lahko razkrije od stopnje odvisne žilne spremembe, značilne za progresivno sistemsko sklerodermijo. Možno disfagijo lahko diagnosticiramo na podlagi merjenja tlaka v požiralniku (prehrambena cev).ultrazvok) in analiza pljuč informacije o vpletenosti organov. Progresivna sistemska sklerodermija ima lahko dva različna poteka. Tako imenovana akralna sklerodermija ima lokaliziran potek, pri katerem so prizadeta le manjša področja kože, zlasti na nogah in rokah (acras). Prognoza je običajno dobra, če je ni pljuč vključenost. V difuznem poteku progresivne sistemske skleroderme so notranji organi (ledvice, pljuč, srce), ki so običajno vključeni, zaradi česar je napoved in potek neuspešen (neugoden), odvisno od obsega vpletenosti.

Zapleti

Večina zapletov diagnoze, kot je progresivna sistemska sklerodermija, je posledica prizadetosti notranjih organov. Pri tej obliki sklerodermije utrjevanje ni prizadeta le koža. Pri tej redki avtoimunski bolezni zaradi pretiranih reakcij sodeluje tudi imunski sistem. Zato je toliko bolj pomembno, da prizadeti dobijo dolgotrajno zdravljenje, da se izognejo zapletom. Nikotin uporaba lahko še poslabša simptome progresivne sistemske sklerodermije. Pri kadilcih že stisnjeno plovila zožiti še bolj. Povečana težnja k vnetje se poveča. Omejitev plovila tudi pri tej hudi obliki sklerodermije z ukrepe proti hladno vplivi. Ob neustrezni prehrani, hidraciji in negi kože se koža prizadetih izsuši. Zaradi bolezni se lahko pojavijo motnje požiranja, težave s krvnim obtokom prstov ali obraz z masko. Vnetne epizode, črevesne težave in imunska pomanjkljivost so pogosti pri obolelih. Zapleti se lahko pojavijo tudi v mišično-skeletnem sistemu s sklerodermijo. Brez limfna drenaža or fizioterapijaje spoji postajajo vse bolj otrdeli. Zmerni športi, kot npr plavanje so tudi priporočljive. V tretji fazi bolezni pljučna fibroza se lahko razvije. Tudi drugi organi lahko zaradi vse večjega strjevanja tkiv postanejo nefunkcionalni. Ker se pričakovana življenjska doba pri progresivni sistemski sklerodermi zmanjša, je zdravljenje ustrezno intenzivno.

Kdaj bi morali k zdravniku?

Spremembe videza kože, otekline, razbarvanja ali izrastkov je treba obvestiti zdravnika. Če se razvijejo edemi, zadebelitve kožnih plasti ali posebnosti okončin, je priporočljiv nadaljnji obisk zdravnika. Povečati nelagodje ali trajne nepravilnosti je treba raziskati in zdraviti. Če so izrazi obraza nepravilni, obstaja razlog za zaskrbljenost. Če opazite maske podobne poteze obraza ali omejitev mimike, je obisk zdravnika nujen. Utrjevanje okoli ustnic je značilno za progresivno sistemsko sklerodermijo. Simptome je treba razjasniti, da je mogoče sestaviti načrt zdravljenja. Poleg tega je oblika ustain zlasti odpiranje ust sčasoma pri bolnikih z boleznijo postaja vse manjše. Če je vidno kri plovila se razvijejo v obrazu, omejitve pri požiranju ali vidne spremembe v ustne votline, se je treba posvetovati z zdravnikom. Prav tako je treba raziskati nenormalnosti požiralnika in zmanjšanje vnosa hrane. Splošno disfunkcijo, otrdelost v telesu ali občutek tesnosti je treba predstaviti zdravniku. Bolezni vodi na spremembe v organih, ki jih je treba zdraviti, da se izognemo zapletom ali življenjsko nevarnim stanjem. Motnje krvi kroženje, občutek bolezni ali splošno slabo počutje bi moral razjasniti zdravnik. Če se učinkovitost zmanjša ali opazijo motnje imunskega sistema, se je treba posvetovati z zdravnikom.

Zdravljenje in terapija

Terapevtsko ukrepe pri progresivni sistemski sklerodermi so namenjeni zmanjšanju in odpravljanju simptomatskih simptomov in upočasnitvi progresivnega poteka. Tako protivnetno droge kot so nesteroidna protivnetna zdravila (nesteoridna protirevmatična zdravila, kot so diklofenak) in glukokortikoidi se uporabljajo zlasti pri vnetnih epizodah. Imunosupresivi (metotreksat, ciklofosfamid) se uporabljajo tudi za zmanjšanje in zaviranje imunske disregulacije, ki je prisotna pri progresivni sistemski sklerodermi. fizioterapija, Delovna terapija, toplotna terapija in fizično ukrepe za vzdrževanje gibljivosti sklepov in previdne nege kože z lipidom mazila in limfna priporočamo drenažo. Poleg tega v prisotnosti motnje krvnega obtoka, vazodilatatorji (prostaglandini) in acetilsalicilna kislina pri progresivni sistemski sklerodermi z ledvično prizadetostjo se lahko uporabljajo antihipertenzivi (ACE inhibitorji) se uporabljajo tudi medicinsko. V nekaterih primerih progresivne sistemske skleroderme bo morda potrebna operacija za odstranitev kožnih napak ali okorelosti sklepov. Agenti, kot so interferona, ki zavira tvorbo novega vezivnega tkiva, in takrolimus, ki zavirajo encim, vključen v imunsko obrambo (kalcinevrin), so v poskusni fazi. Pozitivne izkušnje so bile pridobljene tudi z infundiranjem iloprost pri progresivni sistemski sklerodermi.

Preprečevanje

Ker sprožilci imunske disregulacije pri progresivni sistemski sklerodermi niso znani, bolezni ni mogoče preprečiti. Nekateri preprosti ukrepi pa lahko ublažijo simptome. Na primer slina-stimuliranje bonbonov (poprova meta sladkarije, žvečilni gumi) in pogostejši, vendar manjši obroki lahko olajšajo prisotnost težave pri požiranju in preprečiti suha usta. Izogniti se hladno, pri progresivni sistemski sklerodermi je priporočljivo, da letne počitnice premaknete v zimske mesece in topla območja.

Porodna oskrba

Progresivna sistemska skleroderma je podskupina sklerodermije, ki je neozdravljiva avtoimunska bolezen. Zato v tej obliki neposredno spremljanje ni mogoče in je potrebno trajno zdravljenje večinoma kronično poslabšane bolezni. Po diagnozi in akutnem zdravljenju mora potekati dolgotrajno zdravljenje ter zmanjšanje, zakasnitev ali preprečevanje morebitnih poznih posledic v poteku. Pri hudih oblikah bolezni lahko te posledice končno vodi do smrti bolnika. Praviloma je bolnik do konca življenja odvisen od različnih zdravil, zato so nujna redna posvetovanja s strokovnimi zdravniki. Konkretnega poteka in neposredne prognoze ni mogoče predvideti, tu so zelo različne oblike. Na koncu, v smislu naknadne oskrbe, paliativna oskrba je treba omeniti tudi, ko postane jasno, da bo bolezen v določenem času neizogibno pripeljala do smrti. Kakovost življenja bolnika lahko čim dlje izboljšujemo ali ohranjamo na zelo dobri ravni. V tem okviru se ne bi smeli bati obračanja na usposobljeno zdravstveno in negovalno osebje v Ljubljani paliativna oskrba pravočasno in ustrezno upoštevati želje prizadete osebe.

Kaj lahko storite sami

Za prizadete je še posebej pomembno, da prejmejo trajno zdravstveno oskrbo. Ustavitev ali sprememba predpisanih zdravil droge na lastno odgovornost lahko privede do zapletov ali povečanja obstoječih simptomov. Od porabe nikotin povzroča poslabšanje zdravje kot tudi povečanju obstoječih neskladij se je treba popolnoma izogniti. Prav tako se je treba izogibati okolij, kjer ljudje kadijo. Pacientov organizem reagira tudi, če nikotin se pasivno absorbira. Čeprav bolezen sproži motnja imunskega sistema, bi vseeno morala biti dovolj okrepljena lastna obrambna sposobnost telesa. Zdrav življenjski slog, pa tudi uravnotežen prehrana prispevajo k krepitvi dobrega počutja. Prekomerno telesno težo se je treba izogibati in izvajati dovolj vadbe. Progresivno sistemsko sklerodermo spremljajo vidne spremembe. Da bi se izognili duševnim ali čustvenim težavam, je treba okrepiti samopodobo. V nasprotnem primeru duševna bolezen se lahko razvije. Kot nadomestilo je treba biti pozoren na stabilno socialno okolje, prostočasne dejavnosti pa naj bodo okrepljene do življenjske radosti. Za zmanjšanje stresorjev se uporabljajo tehnike joga or meditacija lahko koristno. Prizadeta oseba jih lahko kadar koli izvede na lastno odgovornost.