Progresivna sistemska skleroza

Sopomenke

Skleroderma, sistemska skleroza

Definicija

Progresivna sistematična skleroza je redka sistemska bolezen vezivnega tkiva pri kateri pride do povečanja vezivnega tkiva v koži, plovila in notranjih organov. Spada v skupino kolagenoz. Ženske trikrat pogosteje prizadenejo progresivne sistematične skleroze kot moški, bolezen pa se pogosto pokaže med 30. in 50. letom. Na 6 prebivalcev je letno 25-100,000 primerov.

izvor

Izvor progresivne sistemske skleroze ni znan. Menijo, da je vnetje v plovila je sprožilec povečane tvorbe vezivnega tkiva v telesu. Obstajata 2 obliki progresivne sistemske skleroze: pri sistemski skleroderma simptomi so lahko zelo različni: pri kožni sklerodermi se pojavi tako imenovana "morphea", kar pomeni, da je koža spremenjena podobno kot brazgotina. Prizadeti so lahko tudi drugi organi telesa. Gre za:

  • Edem (zadrževanje vode) kože
  • Koža je otrdela in napeta, zlasti na prstih
  • Med potekom bolezni se koža tanjša
  • Raynaudov sindrom prstov
  • Motnje srčnega ritma
  • Artritis
  • Ledvična odpoved
  • Grudni kašelj

Diagnoza

S pomočjo kapilaroskopije (mikroskopski pregled najmanjših plovila nohtne postelje) in odkrivanje nekaterih protitelesa v kri, lahko postavimo diagnozo progresivne sistematične skleroze.

Terapija

Obe zdravili, ki omejujeta vnetje, in simptomatski ukrepi, kot je na primer ogrevanje prstov Raynaudov sindrom so uporabljeni. Limf uporablja se tudi drenaža in fizioterapija.

Prognoza

Kožna oblika ima dobro prognozo, medtem ko prizadetost ledvic in spremembe v pljuč tkiva (pljučna fibroza) so omejitve.