Proksimalna okvara stegnenice: vzroki, simptomi in zdravljenje

Proksimalna okvara stegnenice je malformacija v zgornjem delu konca stegnenice, ki se pojavi zelo redko. V večini primerov se okvara proksimalne stegnenice pokaže le na eni strani telesa. Možne so različne stopnje resnosti okvare proksimalne stegnenice, od manjšega skrajšanja do popolne izgube stegnenice.

Kaj je proksimalna okvara stegnenice?

Pogost sinonim za okvaro proksimalne stegnenice je coxa vara. V angleščini je stanje je znano kot proksimalna fokalna pomanjkljivost stegnenice, iz katere izhaja pogosto uporabljena okrajšava PFFD. Načeloma se pomanjkanje proksimalne stegnenice v posameznih primerih močno razlikuje. Čeprav natančna razširjenost proksimalne okvare stegnenice še ni znana, trenutne ocene določajo pogostnost stanje pri približno 2: 1,000,000. V številnih primerih se pri bolnikih pojavi proksimalna okvara stegnenice skupaj z drugimi patološkimi malformacijami. Še posebej pogosto tisti, ki trpijo zaradi proksimalne okvare stegnenice, hkrati trpijo tudi za aplazijo pogačice, fibularno hemimelijo in nestabilnostjo kolen. Možno je tudi, da je okvara proksimalne stegnenice povezana z deformacijami stopal in hipoplazijo fibule in golenice.

Vzroki

Trenutno ni mogoče natančno sklepati o vzrokih in ozadju razvoja proksimalne okvare stegnenice. Vendar se večina raziskovalcev strinja, da proksimalna okvara stegnenice ni dedna bolezen. Namesto tega verjetno obstajajo nekateri zunanji dejavniki vodi do razvoja proksimalne okvare stegnenice pri prizadetih otrocih. Na voljo so na primer študije v zvezi s snovjo talidomid. Dokazujejo, da je izpostavljenost bodoče matere tej snovi v petem ali šestem tednu nosečnost lahko povzroči okvaro proksimalne stegnenice.

Simptomi, pritožbe in znaki

Simptomi proksimalne okvare stegnenice so močno odvisni od posamezne manifestacije stanje in zato posamezni primer. Možen je širok razpon blagih simptomov do hudih okvar tistih, ki trpijo zaradi proksimalne okvare stegnenice. Tradicionalna razdelitev proksimalne okvare stegnenice temelji na radioloških vidikih in bolezen deli na štiri oblike. Ali obstaja kostna povezava med Glava stegnenice in gredi ali take povezave ni. Poleg tega je možno za stegnenico Glava bodisi delno bodisi komaj prisoten. Pritožbe se povečujejo z nepravilno obliko stegnenice Glava povečuje. Na podlagi sodobnejše delitve proksimalne okvare stegnenice se simptomi kažejo v popolni odsotnosti stegnenice in poškodbi medenice. Kot spremljevalni simptomi se kažejo tudi okvarjena ali neobstoječa povezava med glavo stegnenice in jaškom ter malformacije na sredini jaška s hipoplazijo. Pri nekaterih bolnikih se okvara proksimalne stegnenice kaže kot coxa cara ali coxa valga in hipoplastična stegnenica.

Diagnoza in potek bolezni

Proksimalna okvara stegnenice je prirojena, zato so nekatere malformacije običajno očitne ob rojstvu prizadetega otroka. Nato zdravniki odredijo nadaljnje preglede novorojenčkov, da čim hitreje pridejo do diagnoze. Ortopedi igrajo pomembno vlogo pri diagnozi proksimalne okvare stegnenice, običajno v prisotnosti staršev ali skrbnikov z uporabo različnih metod kliničnega pregleda. Sprva so najpomembnejši zunanje vidni znaki deformacije. Tukaj je skrajšanje noga na eni strani telesa je najpomembnejši simptom. Hude primere je mogoče odkriti takoj po rojstvu. Blago skrajšanje se morda ne bo pojavilo, dokler se ne rodijo majhni otroci. Zdravnik ponavadi s slikovnimi tehnikami diagnosticira in ugotovi resnost proksimalne okvare stegnenice. Na primer Rentgen tehnologija se standardno uporablja pri pregledu proksimalne okvare stegnenice. Tu strokovnjak prepozna kostne nastavke na območju stegnenice. Pri majhnih otrocih zdravnik običajno uporablja sonografske metode pregleda. Druga tipična lastnost proksimalne okvare stegnenice in koristna za diagnozo je, da so mišice v nekaterih primerih hipolastične.Diferencialna diagnoza pri razlikovanju okvare proksimalne stegnenice od femoralno-obraznega sindroma in Fuhrmannovega sindroma je pomembno.

Zapleti

Zapleti, ki se lahko pojavijo s proksimalno okvaro stegnenice, so odvisni od resnosti malformacije zgornjega konca stegnenice. To določa tudi razliko v noga dolžine. V večini primerov je skrajšanje noga je komaj vidna. Potem običajno ni nobenih dodatnih pritožb ali zapletov. Močno skrajšana noga pa povzroči težave pri stoji in hoji. Pacient šepa. Posledično se lahko razvije ukrivljenost hrbtenice. Pojavi se nadaljnja posturalna poškodba hrbtenice, ki lahko vodi do trajnega bolečina. Tako je bolečina se pojavi bodisi v mirovanju bodisi med naporom. Na splošno to tudi zmanjša prožnost prizadetih otrok. Poleg bolečina, otroci so lahko tudi izpostavljeni ustrahovanju in draženju. Oboje predstavlja precejšnje psihološko breme. Posledično ni nič nenavadnega depresija ali drugih duševnih bolezni. The depresija lahko celo vodi do samomorilnih tendenc. V mnogih primerih ustrahovanje vodi tudi v socialno izključenost. Prizadeti otroci se pogosto umaknejo in se izogibajo socialnim stikom. Na tej osnovi se lahko razvijejo tudi druge duševne bolezni. Vendar lahko pravilno zdravljenje prepreči številne zaplete. Operacije podaljševanja nog se običajno ne izvajajo. Ti so pogosto celo nevarni ali vsaj ne prinesejo nobenega izboljšanja. Ponavadi so dovolj višine čevljev s posebnimi čevlji in vložki.

Kdaj naj gre k zdravniku?

V mnogih primerih lahko okvaro proksimalne stegnenice opazimo takoj po rojstvu. Če porod poteka v stacionarnem okolju ali se ga udeleži porodničar, začetna preiskava samodejno začne skupina za nego. Zato otrokovim staršem ni treba ukrepati. Priporočeno jim je, da so v tesni komunikaciji z zdravniki, da se lahko odločijo za zdravljenje in izboljšanje otrokovega stanja zdravje čim prej. Če so vidne vidne fizično postanejo očitni šele v nadaljnjem otrokovem razvoju in razvoju, je potreben zdravnik. Zlasti nenormalnosti tesno je treba predložiti zdravniku na pregled. Težave z gibanjem, negotovostjo hoje, omejitvami splošne gibljivosti ali posebnostmi gibalnih vzorcev bi moral razjasniti zdravnik. Treba je pregledati in zdraviti bolečino, deformacije ali napačne položaje, mišično-skeletne težave in preobčutljivost na dotik. Poleg fizičnih deformacij se pri tem stanju lahko pojavijo tudi čustvene ali duševne nepravilnosti. Obisk zdravnika je zato nujen tudi, če se pokažejo vedenjske motnje, depresivne faze ali močno zmanjšana samozavest. Umik iz družbenega življenja, nižji občutek dobrega počutja in nenormalnosti v družbenem vedenju se je treba pogovoriti z zdravnikom ali terapevtom.

Zdravljenje in terapija

O ukrepe of terapija odvisne od posameznih pritožb ali resnosti okvare proksimalne stegnenice. Pri blagih oblikah proksimalne stegnenične okvare običajno olajšajo ortoze, dvig čevljev s posebnimi podplati in vložki ter proteze. V nasprotju s tem pa popravki ali podaljšanje kosti v večini primerov niso smiselne in imajo tudi precejšnja tveganja. V primeru deformacije pastirskega križa se pogosto izvede implantacija endoproteze. Kirurški poseg že poteka pri bolnikih v fazi rasti. Glede na redkost proksimalne okvare stegnenice je nujno imeti terapevtsko ukrepe izvajajo v ustreznih specializiranih centrih.

Preprečevanje

Proksimalna okvara stegnenice je prirojena in jo zato določimo ob rojstvu. Prav tako sta že določeni izraz in resnost napake. Tako ni mogoče učinkovito preprečiti okvare proksimalne stegnenice. Zato so še posebej pomembni ustrezni terapevtski postopki. Tudi blage malformacije zahtevajo ustrezno zdravljenje, saj na primer neupoštevanje malformacij povzroči dolgotrajno škodo spoji.

Nadaljnja skrb

Optimalna naknadna oskrba je v bistvu odvisna od vrste metode zdravljenja, ki je bila pred njo terapija-spanerska ekipa, ki pravočasno sodeluje usklajevanje. Če je kirurški poseg pred tem, reden Rentgen pregledi so bistvenega pomena. Le tako je mogoče spremljati obetaven popravek napake. V nadaljnjo oskrbo bi morali biti poleg specialistov iz pediatrije in ortopedije vključeni tudi strokovnjaki s področja ortotike / konstrukcije in namestitve protez. Redno sodelovanje izkušenega fizioterapevta je bistvenega pomena. V najboljšem primeru ima posebno usposabljanje za to klinično sliko. Poudarek ročna terapija je na vzdrževanju gibljivosti sklepov. To vključuje kolk, koleno in stopalo. Pozornost je namenjena ohranjanju simetrije hrbtenice z ustreznim razvojem mišic. Le tako se lahko izognete poznim posledicam nepravilnega nakladanja. Fizioterapevtsko spremljanje mora potekati v rednih intervalih, da se zagotovi predhodno terapija se ohranja. V idealnem primeru bi to morali storiti večkrat na teden. Nekatere vaje dopolnjujejo in nadaljujejo starši ali družinski člani doma. To se naredi pod vodstvom ustreznega terapevta. Zdravljenje z ustreznimi storitvami za nadaljnjo oskrbo ni le dolgotrajno, temveč pogosto tudi stresno za bolnika in družino. Zato je priporočljivo razmisliti o podpori psihologa.

Kaj lahko storite sami

Za bolnike s proksimalno okvaro stegnenice je treba že od zgodnjega otroštva paziti, da postanejo njihovi boki, kolena in gležnji gibljivi in, če je mogoče, ostanejo gibljivi skozi vse življenje. V teku fizioterapija je priporočljivo za ta namen. Mladi bolniki lahko to intenzivno terapijo začasno zavrnejo, vendar jih je treba pozvati, naj se sestajajo. Izogniti se bolečine v hrbtu, naj otroci čim bolj nosijo ortotiko, tudi če jo zavračajo. Staršem bi bilo dobro, če bi otrokom dovolili, da se igrajo tudi z ortotiki, tako da izgubijo strah pred ortotično napravo. Uravnavanje gimnastike pod vodstvom terapevtov ali staršev lahko prepreči oz ravnovesje asimetrija hrbtenice. Vendar ga je treba izvajati dosledno večkrat na dan. Na splošno imajo bolniki z okvaro stegnenice koristi raztezanje, podaljšanje in vaje za izgradnjo mišic skozi njihovo življenje. Da bi preprečili, da bi se celo telo zložilo, je treba trenirati in trenirati predvsem vztrajno. Po operacijah je priporočljivo dobro skrbeti za rano, saj se lahko hitro pojavijo okužbe, zlasti v spoji. Ti pa pogosto vodijo do bolečih, včasih celo nepopravljivih zapletov. Da bi to preprečili, je treba kirurško rano hraniti sterilno in redno spremljati njen postopek celjenja.