Promielocitni levkemija je akutna oblika levkemije, ki jo povzroči neoplazija v rdečem kostni mozeg. Vključuje nenadzorovano razmnoževanje promielocitov, nezrelega predhodnika bele kri celice, levkociti. Zdravljenje in mediana preživetja promielocitov levkemija še vedno veljajo za revne.
Kaj je promielocitna levkemija?
Promielocitni levkemija, PML, je posebna oblika akutna mieloidna levkemija, AML. Zanj je značilno povečano zaznavanje nezrele bele barve kri celic v krvnem obtoku. Promielociti so kostni mozeg celic, ki jih običajno ni v kri. Vendar je v PML ta vrsta celic prekomerno proizvedena v kostni mozeg iz še nejasnih razlogov in se sprosti v prosti krvni obtok. Za to obliko neoplazije je značilna zelo specifična, značilna oblika nezrelosti bele krvničke, imenovane tudi eksplozije. Znotraj vseh novih diagnoz akutna mieloidna levkemija, promielocitna levkemija predstavlja le približno pet odstotkov, zato je ta oblika levkemije redka. Etnične in regionalne frekvence lahko opazimo ob pojavu PML, za kar pa še vedno ni verjetne razlage. Prizadeti so predvsem mladostniki in mladostniki, saj se po 60. letu incidenca bolezni znatno zmanjša. Promielocitna levkemija prizadene ženske in moške približno enako.
Vzroki
Do danes ni znano, da bi pripisovali določen vzrok za razvoj in nastanek promielocitne levkemije. Večjo incidenco lahko opazimo v Srednji in Južni Ameriki, Italiji in Španiji, čeprav tudi razlog za to ni znan. Vendar obstajajo znaki tako imenovanih kromosomskih aberacij, ki bi lahko bile neposredno vključene v razvoj promielocitne levkemije. Prisotnost specifične translokacije kromosoma ali ustrezne fuzije gen se šteje za diagnostični dokaz. Poleg tega so bile ugotovljene tudi druge molekularne različice, čeprav se te pojavljajo še manj pogosto. Vendar se tipične kromosomske spremembe ne pojavijo pri vseh bolnikih s promielocitno levkemijo. Zato tudi to ne zadostuje kot edino merilo za določitev vzroka. Vmes je bila zavrnjena tudi teorija o povečanem družinskem združevanju vzorcev bolezni. Razvoj bolezni PML se vedno začne v rdečem kostnem mozgu, kjer se razvijejo neodvisni avtonomni kloni, ki proizvajajo nezrele bele krvničke na nekontroliran način, tj. značilno za maligno tumorsko celico.
Simptomi, pritožbe in znaki
Promielocitna levkemija je oblika akutne levkemije in je zato vedno hematološka nujnost, ki zahteva takojšnjo zdravniško pomoč. Zaradi neoplazije nezrelih bele krvničke v kostnem mozgu tvorba trombocitov, krvi trombociti, je v veliki meri zatrt. Zato se je povečala nagnjenost k krvavitvam se zgodi zgodaj kot najpomembnejše diagnostično merilo. To nagnjenost k krvavitvam redno spremlja tudi izrazito strjevanje krvi motnja. Navzven so ti znaki bolezni prepoznavni že po zelo drobnih, pikčastih krvavitvah v koža in sluznice, znane tudi kot petehije. Zato obstaja nevarnost za življenje, tudi pri najmanjših poškodbah, zaradi neustavljive krvavitve. Vendar pa večjo nevarnost za bolnike s promielocitno levkemijo predstavljajo notranje krvavitve, zlasti intracerebralne krvavitve, kar je tudi neposredna posledica povečane nagnjenost k krvavitvam. Če je specifična terapevtska ukrepe življenj prizadetih ljudi običajno ni mogoče rešiti. V zgodnjih fazah bolezni, še preden je opazna tendenca krvavitve, so v ospredju precej nespecifični simptomi. Sem spada na primer izrazita bledica zaradi anemija, izguba zmogljivosti in utrujenost.
Diagnoza in potek bolezni
Dokončno diagnozo promielocitne levkemije je treba postaviti v hematologija laboratorij s pomočjo specialista. Svetlobna mikroskopija razkrije značilno levkemično sliko z množico promielocitov v periferni krvi. Biopsije kostnega mozga ter človeški genetski in koagulacijski testi lahko potrdijo diagnozo v zgodnji fazi. Potek bolezni se šteje za infaust, saj je resna klinična slika z izrazito zmanjšanim splošnim stanje.
Zapleti
Najprej in najpomembneje je, da promielocitna levkemija prizadene posameznike izrazito poveča nagnjenost k krvavitvam. Tudi manjše nesreče ali kosi povzročijo hudo krvavitev. V večini primerov tudi promielocitna levkemija močno moti strjevanje krvi, zato krvavitve ni mogoče zlahka ustaviti. Praviloma celo manjša krvavitev ogroža bolnikovo življenje, če krvavitve ni mogoče ustaviti. Notranja krvavitev se lahko pojavi tudi kot posledica promielocitne levkemije in vodi do resnih zapletov in nelagodja. Pogosto trpijo prizadete osebe utrujenost in utrujenost, ki ga s spanjem ni mogoče nadomestiti. Trajna bledica se pojavi tudi zaradi promielocitne levkemije in odpornost prizadete osebe se zaradi bolezni znatno zmanjša. Zdravljenje promielocitne levkemije običajno poteka s pomočjo zdravil. Če se zdravilo ne predozira, ni zapletov. Poleg tega obstaja tudi pozitiven potek bolezni. Vendar pa običajno ni mogoče napovedati, ali se pričakuje, da bo pričakovana življenjska doba prizadete osebe zmanjšana s promielocitno levkemijo.
Kdaj bi morali k zdravniku?
Povečano krvavitev je treba razumeti kot alarmni signal organizma. Če tudi manjših poškodb ni mogoče ustaviti s standardnimi metodami hemostaza, potrebna je večja budnost. Čim prej je treba obiskati zdravnika, kajti če bo potek bolezni neugoden, bo promielocitna levkemija vodi do prezgodnje smrti bolnika. Pravočasna in celovita zdravstvena oskrba je bistvenega pomena pri obravnavi bolezni. To vključuje zgodnjo diagnozo in obisk zdravnika ob prvih znakih zdravje prizadetost. Poleg tega odprta rane predstavljajo tveganje za sepse in s tem zastrupitev krvi. Bledo polt, hitra izčrpanost in povečana utrujenost so znaki motnje. Če se pritožbe pojavijo nenadoma ali se razvijejo postopoma, je potreben zdravnik. Če je vedno več potrebe po spanju, apatiji in apatiji, je treba ukrepati. Če pride do sprememb v vedenju, zmanjšanja prostočasnih dejavnosti ali pomanjkanja zanimanja, se je treba posvetovati z zdravnikom. Motnje v pozornosti oz koncentracija so razlog za skrb. Označujejo a zdravje nepravilnost, ki jo je treba raziskati in zdraviti. O duševnem in fizičnem upadu običajne ravni uspešnosti se je treba pogovoriti z zdravnikom. Zmanjšanje odpornosti ali povečanje izkušenj z stres so namigi, po katerih bi bilo treba nadaljevati.
Zdravljenje in terapija
Vzročno ali z vzroki povezano zdravljenje promielocitne levkemije še ni mogoče. Vsi elementi terapija osredotočiti na zaustavitev avtonomne neoplazije nezrelih belih krvnih celic v kostnem mozgu. V ta namen seOdmerek Na začetku se uporabljajo kemoterapije s tako imenovanimi antraciklini. Ker pa je življenje pacientov zaradi povečane nagnjenosti k krvavitvam v nevarnosti, zamenjava terapija s faktorji koagulacije morajo potekati vzporedno. Za povečanje števila trombocitov se intravensko dajejo dodatni selektivni koncentrati trombocitov. Novejše strategije zdravljenja izhajajo iz uprava celotne trans-retinojske kisline, ATRA, je derivat vitamin A kislina. Ta snov, ki ni kemoterapevtsko sredstvo, deluje na molekularni ravni in povzroča zorenje nezrelih blastov v zrele in funkcionalne bele krvne celice, nevtrofilne granulocite. Poleg visoko-Odmerek kemoterapija kot tudi zdravljenje z ATRA, arzen spojine so vedno vključene v režim zdravljenja. Antilevkemična učinkovitost nekaterih arzen molekule pri zdravljenju akutnih levkemij je dobro dokumentirana. Vendar pa zaradi velike toksičnosti arzen kot težka kovina se je treba strogo izogibati kakršni koli obliki prevelikega odmerjanja.
Preprečevanje
Če bolnik preživi pet let po začetni diagnozi promielocitne levkemije, je stopnja ponovitve izredno nizka v primerjavi z drugimi novotvorbami kostnega mozga. Zapri spremljanje krvne slike in vrednosti koagulacije je bistvenega pomena. Ne obstaja neposredna preventiva proti pojavu promielocitne levkemije. Vendar pa lahko zdravim bolnikom v srednjih letih svetujemo, naj jih dobijo krvna slika družinski zdravnik jih redno pregleduje kot del svojih preventivnih pregledov. Tako bi levkemične spremembe opazili že v zgodnji fazi, četudi simptomi še ne bi bili prisotni.
Spremljanje
Po zdravljenju promielocitne levkemije dolgoročno spremljanje bolnikov. Nadaljevanje se nadaljuje vsaj deset let. V tem času so bolniki enkrat na leto za nadaljnje spremljanje. Nadaljnji pregledi se osredotočajo na odkrivanje poznih ponovitev. Izraz se nanaša na ponovitev bolezni nekaj let po zdravljenju. Ponovitev promielocitne levkemije po uspehu terapija je zelo redka v obdobju do petih let. Vendar pa so v posameznih primerih opazili pozne ponovitve po več kot desetih letih. To pojasnjuje dolgo obdobje nadaljnjih pregledov. Redni nadaljnji pregledi lahko odkrijejo pozne učinke terapije in odkrijejo pojav sekundarnih levkemij ali drugih malignih tumorjev. Del nadaljnjega spremljanja pri bolnikih s promielocitno levkemijo je reden pregled kostnega mozga v trimesečnih presledkih v obdobju od 12 do 18 mesecev. Trajanje spremljanja je odvisno od tega, ali so bolniki razvrščeni med standardno ali visoko tvegane. Cilj tega nadaljnjega spremljanja je odkriti preostale celice levkemije, ki ostanejo v telesu. Pravočasna terapija v primeru pozitivne ugotovitve lahko odkrije in zdravi recidiv v zgodnji fazi.
Kaj lahko storite sami
Promielocitna levkemija ima ob ustreznem zdravljenju dobre napovedi. Vendar je za to zelo pomembno sodelovanje bolnika. Po posvetovanju z zdravnikom je treba bolnika zdraviti v specializiranem centru za levkemijo. Tam lahko nekatere znane zaplete preprečijo ali pa hitro zdravijo ukrepe. Za pravočasno odkrivanje levkemije se mora bolnik vsekakor posvetovati z zdravnikom v primeru nejasnih simptomov, kot so trajna skrajna utrujenost, bledica koža, povišana telesna temperatura, konstanten bolečine v trebuhu, povečana nagnjenost k krvavitvam, modrice, otekanje limfna vozlišča, bolečine v sklepih in druge čudne spremembe. Na ta način je možen hiter začetek terapije. Pacient lahko pridobi tudi obsežne informacije od skupin za samopomoč Deutsche Krebshilfe eV (nemščina rak Pomoči) ali Deutsche Leukämie- und Lymphom-Hilfe e. V. (Nemška levkemija in Limfom Pomoč) in s tem tudi zmanjšati strahove. Številnim bolnikom pomaga članstvo v skupini za samopomoč, kjer se izmenjujejo različne izkušnje pri soočanju z boleznijo. To je veliko olajšanje za mnoge prizadete. Gotovost, da je možno zdravljenje, lahko dodatno pospeši proces zdravljenja. Toda tudi v hujših primerih lahko ta izmenjava zelo pozitivno vpliva na kakovost življenja. Pogosto tudi uporaba psihološkega svetovanja pomaga pri preprečevanju depresija in druge psihološke posledice levkemije. Kljub hudi bolezni zdrav način življenja z uravnoteženim prehrana in preživljanje časa na svežem zraku prav tako podpira okrevanje.
