Pseudo-Lennoxov sindrom je posebna vrsta epilepsija to je razmeroma redko. Izraz izhaja iz ti Lennox-Gastautov sindrom, ki je psevdo-Lennoxov sindrom do neke mere podoben resnosti napadov. V večini primerov se motnja začne med 2. in 7. letom starosti.
Kaj je psevdo-Lennoxov sindrom?
V bistvu se psevdo-Lennoxov sindrom pojavlja v številnih primerih že v letu otroštvo. V tem okviru bolezen prizadene predvsem tiste posameznike, ki so že prej imeli določene motnje v splošnem razvoju. Včasih gre le za delne motnje funkcij, ki pa postanejo bolj izrazite v času psevdo-Lennoxovega sindroma. Poleg tega je možno, da se prizadeti otroci normalno razvijajo. Poleg tega v nekaterih primerih opazimo psevdo-Lennoxov sindrom pri bolnikih s posebnimi boleznimi možganov škoda.
Vzroki
Trenutne medicinske raziskave še niso našle dokončnega odgovora na vprašanje o vzrokih psevdo-Lennoxovega sindroma. Namesto tega so razlogi za razvoj motnje ponavadi idiopatski. Tako natančnega vzroka ni mogoče ugotoviti. V nekaterih primerih obstaja povezava med pojavom psevdo-Lennoxovega sindroma in določeno škodo na možganov. Včasih se sumi, da so v razvoj bolezni vključeni tudi genetski vzroki. Poleg tega medicinska opazovanja kažejo, da so epileptični napadi, ki se pojavijo pri psevdo-Lennoxovem sindromu, povezani z zorenjem možganov med razvoj otroka. Kar zadeva vzroke, je med njimi ugotovljena jasna razlika Lennox-Gastautov sindrom na eni strani in psevdo-Lennoxov sindrom na drugi. To je zato, ker so bili pri prvem razlogi za razvoj bolezni večinoma pojasnjeni. Poleg tega je mogoče ugotoviti razloge za razvoj v okviru postopkov diagnostičnega pregleda. Poleg tega napadi, ki so izključno tonik ne pojavijo v povezavi s psevdo-Lennoxovim sindromom. Poudariti pa je treba, da posameznih sindromov v vsakem primeru ni mogoče jasno razmejiti, saj se lahko združijo. To velja tudi za tako imenovani Landau-Kleffnerjev sindrom.
Simptomi, pritožbe in znaki
V bistvu so značilni simptomi psevdo-Lennoxovega sindroma razmeroma različni. V prvi vrsti so različne vrste epileptičnih napadov, ki se pojavijo med boleznijo. Na prvem mestu so tako imenovani tonik napadi. Med takim napadom se mišice v bolnikovem organizmu močno otrdijo. To je predvsem posledica krči v mišicah okostja. Dolžina tonik napadi so različni in so običajno od nekaj sekund do nekaj minut. Drug odločilni dejavnik je prizadeto osebo dihanje se za kratek čas ustavi med napadom tonika. Kot rezultat, na območju obraza in koža na ustnicah lahko postane modrikast. Oči se pogosto obrnejo navzgor in zenice se razširijo. Zaradi prekinitev dihanje, mnogi bolniki postanejo nezavestni. Zaradi tega se nevarnost nesreč poveča. Upogibanje Glava med tonikom je možen napad. Če prizadete osebe čeljust preveč napnejo, ugriznejo svojo jezik V nekaterih primerih. V bistvu pa se pojavijo tonični napadi skupaj z drugimi vrstami napadov. Za psevdo-Lennoxov sindrom so načeloma značilne številne različne oblike epileptičnih napadov. Poleg toničnih napadov je treba omeniti še tako imenovane epileptične napade Rolando. Sorazmerno pogosto se pojavijo pri dojenčkih. Možno je tudi, da psevdo-Lennoxov sindrom izvira iz običajnega Rolanda epilepsija.
Diagnoza in potek bolezni
Diagnozo psevdo-Lennoxovega sindroma postavimo predvsem na podlagi tipične spremembe EEG. To vključuje resna odstopanja multifokalne narave. Ta pojav se pojavlja predvsem v fazah spanja. Poleg tega psevdo-Lennoxov sindrom pogosto spremlja ESES, kar je poseben bioelektrični sistem stanje ki se kaže predvsem med spanjem. Posledično so možne večje motnje v razvoju. V nekaterih primerih se pojavijo celo trajne duševne okvare.
Zapleti
Zaradi psevdo-Lennoxovega sindroma bolniki trpijo zaradi epilepsija in s tem zelo hude in predvsem boleče krče v mišicah. Običajno je epileptični napad lahko tudi usodno, če je podaljšano ali če je prizadeta oseba med napadom drugače poškodovana. Zaradi psevdo-Lennoxovega sindroma ima prizadeta tudi manj kisik, tako da ustnice včasih modrijo. To lahko povzroči tudi nepopravljivo škodo na možganih in notranjih organov. Možno je, da je bolnik potem duševno prizadet. V primeru trajne konvulzije prizadeti običajno izgubi zavest, tako da lahko pri tem pride tudi do padca in različnih poškodb. Kakovost življenja znatno zmanjša psevdo-Lennoxov sindrom. Še posebej pri otrocih epileptični napad lahko hitro vodi do smrti. Nenavadno je, da bolniki in njihovi svojci potrebujejo psihološko podporo. Pseudo-Lennoxov sindrom se zdravi s pomočjo zdravil. Zapletov praviloma ni. Vendar ni nobenega zagotovila, da bodo napadi popolnoma omejeni.
Kdaj bi morali k zdravniku?
Ponavljajoče epileptične napade mora zdravnik nemudoma oceniti. Pseudo-Lennoxov sindrom se lahko kaže v številnih vrstah napadov, od katerih so nekateri povezani s pomembnim fizičnim nelagodjem. Tonične napade, pa tudi mioklonične ali atonično-astične napade mora razjasniti zdravnik. Pseudo-Lennoxov sindrom zdravi nevrolog. Prizadete posameznike je treba zdraviti v specializirani kliniki. V primeru epileptične oblike ESES je treba obiskati laboratorij za spanje, od koder izvira stanje se določi z merjenjem EEG. Od vzročne terapija ni mogoč, protiukrepi so omejeni na dobro prilagojena zdravila in preventivne ukrepe. Če je epileptični napad Takoj je treba poklicati nujno medicinsko službo, še posebej, če se pojavi epileptični status, pri katerem je napad veliko daljši in intenzivnejši. Ker to lahko vodi do zastoja dihanja ali srčnega popuščanja, Prva pomoč ukrepe je treba začeti takoj. Nato mora bolnik poiskati zdravljenje v specializirani kliniki in morda bo potreboval fizioterapevtsko pomoč.
Zdravljenje in terapija
Nujno je ustrezno zdraviti psevdo-Lennoxov sindrom. V tem okviru je terapija ESES je zelo pomembna, saj se lahko v nasprotnem primeru pojavijo razvojne motnje. Načeloma pa ukrepe za terapija so težke. Iz tega razloga približno 50 odstotkov prizadetih bolnikov trpi za znatno upočasnjenim duševnim razvojem od pozne pubertete dalje. Poleg tega so predpisani antikonvulzivi za zdravljenje psevdo-Lennoxovega sindroma z zdravili. To so droge ki se uporabljajo za zdravljenje epileptičnih napadov. Bolniki pogosto prejemajo take droge kot del kombiniranega zdravljenja za povečanje učinkovitosti. Mogoče droge sem spadajo sultiam, lamotriginali različni kortikosteroidi.
Preprečevanje
Ker natančni vzroki za razvoj psevdo-Lennoxovega sindroma še niso popolnoma pojasnjeni, ni mogoče dati nobenih izjav o možnih načinih preprečevanja bolezni. Namesto tega se je treba ob prvih znakih psevdo-Lennoxovega sindroma posvetovati z zdravnikom.
Spremljanje
Pred psevdo-Lennoxovim sindromom je lahko že obstoječa poškodba možganov. Vendar nekateri bolniki nimajo takšnih lastnosti in so bili zdravi pred nastopom bolezni. Nadaljnja oskrba je potrebna, da se prepreči sekundarna škoda in omogoči prizadeti osebi vodi večinoma normalno življenje. Nadaljnja oskrba se nanaša tudi na svojce. Obveščeni morajo biti o tem, kako ustrezno skrbeti za bolnika med napadom. V primeru hude epizode je treba nemudoma poklicati nujno medicinsko pomoč. Pozornost in občutljivost pri soočanju s sindromom sta ključnega pomena za naknadno nego. Terapija poteka z zdravili uprava. Med spremljanjem se zabeleži pogostnost in intenzivnost epileptičnih napadov, ki dajejo informacije o procesu celjenja. Potek bolezni ni enakomeren, obstajajo različne manifestacije. V blažjih primerih je napoved zdravljenja ugodna. Nadaljnja oskrba ni več priporočljiva, če je bolnik popolnoma brez simptomov in nima sekundarnih poškodb. V hujših primerih napadi pustijo trajno škodo. Nadaljnja oskrba spremlja bolnika v odrasli dobi. V primerih izrazite kognitivne okvare pacient pogosto ne more delati in v vsakdanjem življenju potrebuje individualno podporo. To zagotovijo svojci, lečeči nevrolog in v ustreznih podpornih ustanovah.
Kaj lahko storite sami
Pri tej motnji je pomembno dobro upoštevanje pravil: starši mladih bolnikov morajo zagotoviti redno jemanje zdravil v skladu z zdravnikovimi navodili. To bi moralo preprečiti napade ali vsaj zmanjšati njihovo število. Medtem ko so bolniki še mladi, jih ne bi smeli puščati samih. Vsak napad lahko ogrozi življenje in spremljevalec običajno prepreči hujše nesreče. Tudi pacienti ali njihovi svojci naj poskrbijo, da je njihovo življenjsko okolje varno. Na primer, dom bi moral biti brez ovir in brez nevarnosti spotikanja, kot so ohlapne preproge, drsna tla ali nezavarovani kabli. Bolniki s psevdo-Lennoxovim sindromom imajo koristi tudi od domačega klica v sili, s katerim lahko v primeru napada hitro pokličejo pomoč. Biti odvisen od stalnice spremljanje in pomoč je lahko zelo stresna za bolnike in njihove družine. Tu bi bilo priporočljivo poiskati psihoterapevtsko zdravljenje. Sprostitev tehnike (na primer Jacobsonova progresivna sprostitev mišic, tai chi, qigong or joga) so se izkazale tudi za koristne, zlasti za sorodnike. Na internetu je veliko krajev, kjer lahko ljudje stopijo v stik z drugimi prizadetimi, na primer mreža za epilepsijo (www.epilepsie-netz.de) s svojim forumom (www.forum.epilepsie-netz.de). Tudi „Rehakids, forum za posebne otroke“ je že obravnaval psevdo-Lennoxov sindrom (www.rehakids.de).
