Pseudohipertrofija: vzroki, simptomi in zdravljenje

Pseudohipertrofija je povečanje mišic zaradi proliferacije praznih prostorov, povezane s funkcionalno izgubo. Večina psevdohipertrofij je prisotna v okviru nadrejenih mišičnih bolezni. Terapija je v prvi vrsti enakovredno vadbena terapija obnoviti popolno mobilnost.

Kaj je psevdohipertrofija?

Skupina bolezni mišičnih hipertrofij vključuje bolezni, za katere je značilno patološko povečanje mišičnega tkiva po preobremenitvi. Podoben pojav je prisoten pri psevdohipertrofiji. To je povečanje skeletne mišice, ki je makroskopsko vidno. Hkrati s širitvijo pride do funkcionalne izgube. Pacient tako izgubi moč v prizadeti mišici. Razlika od mišic hipertrofija je histološka. Pri psevdohipertrofiji je intersticij vezivnega tkiva povečuje. To je vezivnega tkiva med parenhimskimi celicami mišic. V hipertrofijaje vezivnega tkiva se ne poveča, vendar se parenhimske celice povečajo, kar povzroči povečanje organa. Tudi vzroki hipertrofija in psevdohipertrofija niso enaki. Navsezadnje je pred psevdohipertrofijo pogosto vzročno na primer hipertrofija mišic. V tem primeru je psevdohipertrofija simptom hipertrofije. Kombinacija psevdohipertrofije in hipertrofije v glavnem zaznamuje nekatere skupine genetske bolezni.

Vzroki

Vzrok povečane mišice pri psevdohipertrofiji je proliferacija praznega prostora. To je razraščanje vezivnega tkiva ali maščobnega tkiva, ki se pojavi v izpraznjenem prostoru človeškega telesa. Skladno s tem je prosta širitev reakcija prilagoditve človeških celic in tkiv. Prostor za izrastke se običajno sprosti med atrofijo. Ta predhodna atrofija mišic lahko poteka v okviru živčno-mišičnih bolezni. Tako je primarni vzrok psevdohipertrofij pogosto primarna bolezen, kot je Duchennova mišična distrofija s predilekcijskim mestom v telečnih mišicah. Kadar primarna bolezen, kot je mišična atrofija Duchenne, povzroči pseudohipertrofijo, običajno igrajo vlogo genetski dejavniki. Na primer, atrofijo pri tej bolezni povzroča mutacija distrofina gen. Pseudohipertrofija, ki temelji na genetskih mutacijah, se lahko pojavi tudi v okviru distrofij okončin. Enako velja za primarne bolezni z nevrološko povzročeno spremembo mišičnega tkiva. Skratka, glavni vzrok psevdohipertrofije kdaj ustreza primarnemu vzroku primarnih bolezni.

Simptomi, pritožbe in znaki

Bolniki s psevdohipertrofijo trpijo zaradi povečanja mišic Obseg ki je posledica shranjevanja maščobnega tkiva ali se pojavi kot del prenove vezivnega tkiva v mišicah. Ta pojav vodi do funkcionalne izgube prizadete mišice. Ker se za razliko od hipertrofije mišične celice ne povečajo, psevdohipertrofijo v večini primerov spremlja mišična oslabelost. Bolniki imajo lahko na primer težave z hojo zaradi mišične oslabelosti, na primer glede na lokacijo psevdohipertrofije. Kadar mišice zgornjih okončin prizadene psevdohipertrofija, se ta stanja pogosto kažejo tudi kot nezmožnost trdnega oprijema ali splošna okornost. Glede na primarno bolezen so lahko prisotni tudi drugi simptomi. Pseudohipertrofija pri mišičnih distrofijah tipa Becker-Kiener ali Duchenne se običajno nahaja v teletih in simptomatsko povzroča tako imenovana gnomska teleta. V miotilinopatijah, kot so LGMD1A distrofije okončin, govorne motnje so lahko prisotni kot sočasni simptomi. Psevdohipertrofije v miokarda so običajno posledica kardiomiopatij. Pred temi psevdohipertrofijami je običajno miokardni infarkt.

Diagnoza in potek bolezni

Za diagnosticiranje psevdohipertrofije zdravnik najprej izvede slikovne postopke. Ti postopki vključujejo predvsem računalniška tomografija, slikanje z magnetno resonancoin ultrazvok. Da izključimo nevrološke dejavnike kot vzrok mišične oslabelosti, je MRI običajno najbolj koristno orodje. Psevdohipertrofijo je treba v diagnostičnem procesu ločiti od prave hipertrofije. Ta diferencialna diagnostična diferenciacija se običajno opravi z mikroskopskimi preiskavami mišičnega tkiva, odvzetega v mišici biopsijo. Ker so hipertrofije in psevdohipertrofije povezane s širjenjem različnih vrst tkiva, lahko razliko med obema pojavoma histologija po biopsijo. V večini primerov si tudi zdravnik prizadeva razjasniti primarni vzrok med diagnostičnim postopkom. Genetsko določene primarne bolezni je mogoče potrditi ali izključiti, na primer v okviru molekularno-genetskih analiz.

Zapleti

Zaradi psevdohipertrofije prizadeti posamezniki trpijo zaradi znatnega povečanja mišic. Vendar to povečanje zelo negativno vpliva na bolnikovo vsakdanje življenje in tudi na gibanje, pri tem pa lahko vodi do omejenega gibanja oz motnje hoje. Tudi mišična oslabelost zaradi psevdohipertrofije ni redka in prizadetu osebo znatno oteži. Pseudohipertrofija vpliva tudi na obraz, kar lahko vodi do govorne motnje. Razvoj otrok je zaradi te bolezni znatno omejen in negativno vpliva. Prav tako lahko psevdohipertrofija negativno vpliva na srce prizadete osebe, tako da v najslabšem primeru a srčni napad lahko pojavijo. Žal vzročno zdravljenje te bolezni ni. Iz tega razloga je zdravljenje psevdohipertrofije namenjeno predvsem zmanjšanju mišične oslabelosti. V nekaterih primerih pa so prizadeti v vsakdanjem življenju odvisni od pomoči drugih. V mnogih primerih je potrebno tudi psihološko zdravljenje. Ali psevdohipertrofija povzroča zmanjšanje pričakovane življenjske dobe, ni mogoče splošno predvideti.

Kdaj bi morali k zdravniku?

Zmanjšanje telesne zmogljivosti je treba predstaviti zdravniku. Če celotna mišica moč zmanjša, je priporočljiv nadaljnji obisk, da se lahko ugotovi vzrok in pripravi načrt zdravljenja. Če obstajajo omejitve gibanja, motnje v gibanju ali če navadnih športnih aktivnosti ni več mogoče izvajati, se je treba posvetovati z zdravnikom. V primeru nestabilnosti hoje, oteklin na telesu ali nepreglednih izrastkov je potreben zdravnik. Maščobno tkivo preučiti je treba usedline, deformacije ali spremembe v mišicah. Če posameznik iz nerazumljivega razloga pridobi težo ali obseg, obstaja razlog za zaskrbljenost. Obisk zdravnika je obvezen, ker ima psevdohipertrofija progresivni potek, če je ne zdravimo. Motnje v govoru je treba razumeti kot alarmni signal organizma. Čim prej jih je treba preučiti in razjasniti. Zdravniku je treba predstaviti splošno slabo počutje, občutek bolezni ali notranjo šibkost. Če predmetov vsakdanje uporabe ni več mogoče držati ali roka ne more trdno stisniti, je treba obiskati zdravnika. Nepravilnosti srce ritem, palpitacije ali spremembe v kri tlak so znaki a zdravje prizadetost. Ker obstaja nevarnost a srce napad in s tem a zdravje V nujnih primerih se je treba takoj posvetovati z zdravnikom. Če motnje spanja ali hitro utrujenost potreben tudi obisk zdravnika.

Zdravljenje in terapija

V večini primerov vzročne terapije za zdravljenje psevdohipertrofije niso na voljo. To še posebej velja, kadar se pojav pojavlja v okviru genskih mutacij. Gene terapije trenutno niso terapevtska možnost in za zdaj ostajajo predmet medicinskih raziskav. Pseudohipertrofijo lahko zdravimo simptomatsko le v okviru teh bolezni. Cilj tega zdravljenja je predvsem zmanjšanje mišične oslabelosti. Izboljšanje in ohranjanje neodvisnosti in mobilnosti je zagotoviti trajno samooskrbo in sposobnost sodelovanja v družbenem življenju. Običajno zdravljenje v ta namen opravi interdisciplinarna ekipa, ki jo sestavljajo medicinske sestre, fizioterapevti, delovni terapevti, psihologi in po potrebi socialni delavci. Sanacijo mišic spodbujajo vadbene terapije z lahkimi do zmernimi napori. Hoditi, plavanje in kolesarjenje je lahko del programa. Mišičast vzdržljivost se tako izboljša in učinkovitost sistema kardiovaskularni sistem Za nekatere primarne pogoje zdravilo terapija možnosti so na voljo poleg vadbena terapija.

Preprečevanje

Eden od preventivnih ukrepov za psevdohipertrofijo je lahko redna vadba. Preprečevanje ukrepe niso na voljo za nekatere primarne pogoje s psevdohipertrofijo, vendar lahko mišično oslabelost psevdohipertrofije ohranjamo na zmerni ravni z redno vadbo.

Spremljanje

Prizadeti bolniki imajo običajno malo in tudi omejeno ukrepe in možnosti naknadne oskrbe, ki so na voljo za psevdohipertrofijo. Zaradi tega morajo bolniki ob prvih simptomih in znakih bolezni poiskati zdravniško pomoč, da se preprečijo nadaljnji zapleti. Bolezen se praviloma ne more zdraviti sama, zato so prizadeti vedno odvisni od zdravniškega pregleda in zdravljenja. Prej ko se posvetuje z zdravnikom, boljši je običajno nadaljnji potek bolezni. V večini primerov zdravljenje poteka s pomočjo različnih kirurških posegov, s pomočjo katerih je mogoče odstraniti tumorje. Po takem posegu bi morali bolniki počivati ​​in skrbeti za svoje telo. Izogibati se je treba fizičnim naporom in stresnim aktivnostim. Nujni so tudi redni zdravniški pregledi. To lahko prepreči okužbe in vnetja. V mnogih primerih psevdohipertrofija omeji in zmanjša bolnikovo pričakovano življenjsko dobo. Nadalje ukrepe v tem primeru bolniku običajno niso na voljo.

Tukaj lahko naredite sami

Običajno se predpisujejo tisti, ki trpijo zaradi psevdohipertrofije vadbena terapija. Zelo pomembno je, da jih obdržite terapija sestanke, saj se s ciljno vadbo oslabljena mišična področja ponovno okrepijo. Z doslednim upoštevanjem terapije obstaja velika verjetnost, da se spet popolnoma napolnite moč, gibljivost in obseg gibanja prizadetih mišic. Če govorne motnje prisotni zaradi bolezni, enako velja za predpisano logopedsko zdravljenje. Seveda je treba tudi predpisana zdravila jemati dosledno po navodilih zdravnika. Dejstvo, da je bolezen običajno mogoče zdraviti le simptomatsko, je navadno veliko breme za prizadete. V tem primeru spremljevalna psihoterapija je priporočljivo. To še posebej velja za bolnike, ki so odvisni od pomoči drugih. Športna aktivnost v vsakdanjem življenju, ki presega predpisane terapije, se tudi obrestuje. Bolniki naj veliko tečejo, hodijo, plavajo in / ali kolesarijo. Redna vadba spodbuja kardiovaskularni sistem pa tudi mišične vzdržljivost. Redni napetosti pa mora slediti redna sprostitev. Mnogi bolniki, ki trpijo zaradi psevdohipertrofije, se navadno socialno umikajo. Tega je treba aktivno preprečevati, na primer ob rednih srečanjih s prijatelji. Prav tako se je smiselno pridružiti skupinam za samopomoč. DGM Deutsche Gesellschaft für Muskelkranke eV (Nemško društvo za Mišična distrofija) zagotavlja ustrezne stike in nadaljne informacije. (www.dgm.org).