Latinski tehnični izraz pubertas praecox se prevaja kot "prezgodnja puberteta". To se nanaša na začetek pubertete pred osmim letom starosti (pri deklicah), pri dečkih pa na začetek pubertete pred devetim letom starosti.
Kaj je pubertas praecox?
Pubertas praecox se diagnosticira, kadar se razvijejo sekundarne spolne značilnosti, na primer dojka ali sramnica lasje, se začne veliko pred običajno starostjo. Povečano rast dolžine lahko opazimo tudi pri prizadetih otrocih. Ker je razlog za prezgodnjo puberteto lahko tumor na jetra, možganovali Ščitnica, katerih rast vpliva na regulacijo hormonov ali pa lahko povzroči prezgodnjo puberteto nizke rasti pri prizadeti osebi se prezgodnja puberteta šteje za patološko in jo je treba zdraviti.
Vzroki
Za zdravljenje stanje, pediater najprej razišče vzroke za zgodnji pubertetni razvoj. Na primer, tumor lahko spodbudi prekomerno proizvodnjo spola hormoni s simulacijo endokrine žleze, tako da se puberteta začne zgodaj. Mogoče je tudi, da regulativni hormoni spolnih hormonov se ne izločajo v zadostnem številu. To se nanaša na androgenitalni sindrom, presnovno motnjo, ki jo je treba zdraviti z običajnim hormonom uprava. Prezgodnja puberteta je lahko tudi genetska; v tem primeru je zdravljenje še vedno primerno, ker je prezgodaj pospešek rasti ogrožene posameznike tvega, da kasneje sploh ne bodo več rasli, kar ima za posledico zelo majhno telesno velikost.
Simptomi, pritožbe in znaki
Če otroci že v zelo zgodnji mladosti kažejo znake telesnega in duševnega razvoja, ki so značilni za puberteto, imajo lahko pubertas praecox. Za presečni datum se šteje doseganje osmega leta starosti pri deklicah in devetega leta starosti pri dečkih - od te starosti dalje ni več govora o prezgodnjem nastopu pubertete. Napredovanje zgodnje pubertete je lahko zelo hitro, lahko pa je tudi počasno. Poškodovan koža ali celo akne, mastno lasje, izcedek iz nožnice ali začetek menstruacija pred osmim letom bi morali starše alarmirati. Sprememba obnašanja lahko nakaže tudi na zgodnjo puberteto. Prezgodnja puberteta se pri deklicah pojavi približno petkrat pogosteje kot pri dečkih.
Diagnoza in potek bolezni
Pediatr je praviloma prva stična točka v primerih prezgodnje pubertete. Z družinsko anamnezo ugotovi, ali so starši prizadetega otroka v preteklosti trpeli za podobnimi simptomi; to namiguje na genetsko naravnanost, pod katero se včasih pojavlja pubertas praecox. Potrebni so tudi pregledi za izključitev prisotnosti tumorja. Bolezen ni vedno prisotna, ko se puberteta začne nenavadno zgodaj. Če lahko zdravnik izključi možnost, da so simptomi patološki - torej da jih povzroča bolezen - bo morda še vedno potrebno zdravljenje, da se ustavi zgodnji začetek pubertete. Tudi če se takšno zdravljenje sprva ne zdi potrebno, je treba natančno spremljati nadaljnji potek pubertete. To je zato, ker zgodnja puberteta vpliva na razvoj telesne velikosti. Iz tega razloga je eden od pregledov, ki jih zdravnik opravi med zdravljenjem pubertas praecox, tudi Rentgen pregled kosti v roki. Z Rentgen določa tako imenovano starost okostja (imenovano tudi kostna doba). Skeletna starost se lahko razlikuje od kronološke dobe po tem, da so nekateri hrustanci in adhezije okostja že naprednejši od tistih v reprezentativni primerjalni skupini. S pomočjo teh primerjalnih podatkov lahko zdravnik tako ugotovi, da je kostna starost določeno število let pred kronološko starostjo. Po tej ugotovitvi lahko napovemo pričakovano poznejšo višino osebe. Po potrebi lahko puberteto z zgodnjim začetkom zdravimo hormonsko, da zagotovimo, da bo prizadeti otrok v odrasli dobi imel ustrezno telesno velikost. Prizadeti posamezniki se morajo posvetovati s strokovnjaki s to skrbjo: pri pediatričnem endokrinologu je mogoče opraviti tako potrebne preiskave kot zdravljenje. Seveda je treba pred zdravljenjem zgodnje pubertete kot take preveriti, ali za pubertetnim razvojem ni nobene druge bolezni.
Zapleti
Če pubertas praecox povzroči tumor, so možni zapleti najprej posledica osnovne bolezni in njenega zdravljenja. Pri benignih izrastkih je kirurško odstranjevanje običajno mogoče brez resnih zapletov. Brain tumorji pa so izjema in je njihovo kirurško odstranjevanje skoraj vedno tvegano. Če kemoterapija je indiciran za maligne tumorje, zapleti so običajno posledica neželenih učinkov. Če je tumor mogoče izključiti kot vzrok prezgodnjega nastopa pubertete, lahko resne zaplete pričakujemo le, če motnjo spremlja nizke rasti ali pritlikavost (mikrosomija). Če obstaja to tveganje, je treba pubertas praecox zdraviti hormonsko, sicer prizadeta oseba ne bo več dosegla svoje normalne višine. Če prezgodnji začetek pubertete ni patološki, lahko zapleti nastanejo predvsem takrat, ko prizadeti otroci zaradi svojih fizičnih in običajno tudi duševnih sprememb ne morejo več obvladovati svojega vrstniškega okolja. Zaradi tega tveganja je treba razmisliti o zdravljenju pubertas praecox, četudi to iz zdravstvenih razlogov ni nujno potrebno. Hormonsko terapija so lahko povezani z neželenimi učinki, o katerih je treba razpravljati posamezno. Zapletov se ni treba bati.
Kdaj naj gre k zdravniku?
Bolezen pubertas praecox mora vedno zdraviti zdravnik. V tem procesu ni samozdravljenja in tudi bolezni ni mogoče zdraviti s samopomočjo. Zgodnje zdravljenje pozitivno vpliva na nadaljnji potek pubertas praecox in lahko prepreči nadaljnje zaplete in pritožbe. Če je prizadeta oseba hudo, se je treba posvetovati z zdravnikom akne spremlja mastno lasje ali močan izcedek iz nožnice. Simptomi se običajno pojavijo zelo spontano in lahko dosežejo različne stopnje resnosti. Če pa simptomi trajajo dlje časa in ne izginejo sami, je treba v vsakem primeru posvetovati z zdravnikom. Ker pubertas praecox lahko spodbuja tudi nastanek tumorjev, je treba redno izvajati preventivne preglede za odkrivanje in zdravljenje rak v zgodnji fazi. Pubertas praecox praviloma ne vpliva negativno na pričakovano življenjsko dobo prizadete osebe. The stanje lahko zdravi pediater ali splošni zdravnik. Morda pa bo potreben tudi obisk specialista.
Zdravljenje in terapija
Hormonsko uprava lahko ponovno ustavi začetek pubertete. To je priporočljivo, kadar ni patoloških razlogov za začetek pubertete, pa tudi kadar obstaja sum, da zgodnji razvoj močno vpliva na višino prizadete osebe. V tem primeru redno uprava upočasnitve droge se ponovno ustavi šele kasneje, ko je prizadeta otroka dosegla ustrezno duševno zrelost in kostna starost približno ustreza kronološki starosti. The droge levprolerin ali triptolerin so v Nemčiji odobreni za zdravljenje prezgodnje pubertete. V praksi jih dajemo neposredno z injekcijo v podkožje maščobe. Tako ustvarjen depo hormonov nato blokira sprostitev pubertete hormoni. Enkrat na mesec je treba depo hormonov dopolniti z drugo injekcijo. Ta vrsta zdravljenja nima znanih stranskih učinkov.
Preprečevanje
Pubertas praecox se pojavi, ko je motena hormonska regulacija spolnih hormonov. Ker na to ne moremo vplivati, preprečevanje zgodnje pubertete ni mogoče.
Porodna oskrba
Za nadaljnjo oskrbo posameznika, ki je bil uspešno zdravljen pubertas praecox terapija je zelo pomembno. To bi moralo biti odvisno od osnovnih pogojev. Po zdravljenju pubertas praecox bo morda potrebno tudi jemanje zdravil, ki omejujejo tvorbo spolnih hormonov (tako imenovani analogi GnRH), saj bodo bolniki še naprej v življenju proizvajali preveč spolnih hormonov, če jih ne zdravimo, kar je še posebej pomembno za preprečevanje kostne bolezni in malformacije. Če naj se puberteta začne v starejših letih, blizu spremljanje in terapija je potrebna za normalno rast višine. Raven hormona mora redno preverjati kri vzorčenje pri zdravniku. Če je odstranjen tumor na jetra je bil vzrok za pubertas praecox, je nujno reden pregled pri zdravniku za zgodnje odkrivanje novega tumorja. Poleg tega pa vse življenje jetra-šparen prehrana (izogibanje drobovinam in prehrana z nizko vsebnostjo maščob). Če je pubertas praecox povzročila genetska bolezen, kot je adrenogenitalni sindrom, pomembno je nadaljevati zdravljenje te bolezni tudi po uspešnem zdravljenju pubertas praecox. Vseživljenjski vnos Kortizol in progesteron je morda potrebno. Z intenzivno spremljanje ravni hormonov v kri, o dolgotrajnem zdravljenju se je treba pogovoriti z zdravnikom.
Kaj lahko storite sami
Ko diagnosticiramo pubertas praecox, je treba najprej pojasniti, ali je prezgodnjo puberteto sprožil tumor. Nato ga je treba obravnavati kot osnovno bolezen. Če je stanje ne sproži tumor, je treba sprejeti odločitev, ali je treba bolnika zdraviti s hormoni. To odločitev bi morali starši sprejeti zgodaj, saj pubertas praecox lahko vodi do nizke rasti. Tu naj starši upoštevajo priporočila svojega endokrinologa. Če so predpisana zdravila, jih je treba redno jemati. Tako pacientom kot njihovim staršem zagotovo ni lahko spoprijeti se s prezgodnjo puberteto. Otroci se počutijo kot tujci, ker niso v isti fazi telesnega razvoja kot njihovi sošolci in so lahko celo ustrahovani. Hkrati so pogosto razdražljivi, razpoloženi in neuravnovešeni, kar lahko starše spravi v obup. Zato bi morali starši prizadetih otrok in otroci sami poiskati psihološko oskrbo. Za to motnjo ni posebnih skupin za podporo, kar je lahko posledica dejstva, da je po zaključku pubertete redka in nepomembna. Na internetu pa obstajajo različni forumi, kjer si prizadeti izmenjujejo informacije.
